Propedevtika: другие произведения.

Внутренние болезни Маколкин Овчаренко 1999

Журнал "Самиздат": [Регистрация] [Найти] [Рейтинги] [Обсуждения] [Новинки] [Обзоры] [Помощь]
Peклaмa:
Конкурс 'Мир боевых искусств.Wuxia' Переводы на Amazon
Конкурсы романов на Author.Today

Конкурс фантрассказа Блэк-Джек-20
Peклaмa


   Учебная литература
   для студентов медицинских вузов
   В.И. Маколкин, С.И.Овчаренко
   Внутренние болезни
   Издание четвертое, переработанное и дополненное
   0x01 graphic
   Москва "Медицина" 1999
   Рекомендовано Управлением научных и образовательных медицинских учреждений Министерства здравоохранения Российской Федерации в качестве учебника для студентов медицинских вузов
  
   УДК616.1/Ж075.8) ББК54.1 М16
   Федеральная программа книгоиздания России
   0x01 graphic
   Маколкин В.И., Овчаренко СИ.
   М16 Внутренние болезни: Учебник. -- 4-е изд., перераб. и доп.-- М.: Медицина, 1999.-- 592 с: ил.-- (Учеб. лит. Для студ. мед. вузов) ISBN 5-225-04376-3
   В четвертое издание учебника (третье вышло в 1994 г.) внесены из­менения и дополнения, которые отражают современные принципы диа­гностики и лечения внутренних болезней.
   Список контрольных вопросов и задач расширен и дополнен.

ББК54.1

   ISBN 5-225-04376-3 No Издательство "Медицина", 1989
   No Маколкин В.И., Овчаренко СИ., 1999
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
   ОГЛАВЛЕНИЕ
   Список принятых сокращений 4
   Предисловие 6
   Введение 7
   Глава I. Болезни органов дыхания 14
   Глава II. Болезни органов кровообращения 99
   Глава III. Болезни органов пищеварения 258
   Глава IV. Болезни почек : 369
   Глава V. Болезни системы крови 403
   Глава VI. Системные васкулиты 487
   Глава VII. Диффузные заболевания соединительной ткани 509
   Глава VIII. Болезни суставов 540
   Заключение 572
   Ответы на вопросы и задачи 577
   Предметный указатель . . . . 579
  
   СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
   АГ -- артериальная гипертензия
   АД -- артериальное давление
   АДГ -- антидиуретический гормон
   АЛТ -- аланинаминотрансфераза
   АНФ -- антинуклеарный фактор
   ACT -- аспартатаминотрансфераза
   БА -- бронхиальная астма
   ГБ -- гипертоническая болезнь
   ГД -- геморрагический диатез
   ГЗТ -- гиперчувствительность замедленного типа
   ГКМП -- гипертрофическая кардиомиопатия
   ГН -- гломерулонефрит
   ГНТ -- гиперчувствительность немедленного типа
   ДКМП -- дилатационная кардиомиопатия
   ДМ -- дерматомиозит
   ДНК -- дезоксирибонуклеиновая кислота
   ДОА -- деформирующий остеоартроз
   ЖДА -- железодефицитная анемия
   ЖПТ -- желудочковая пароксизмальная тахикардия
   ИБС -- ишемическая болезнь сердца
   ИГСС -- идиопатический (изолированный) гипертро­
фический субаортальный стеноз
   ИМ -- инфаркт миокарда
   ИЭ -- инфекционный эндокардит
   КОС -- кислотно-основное состояние
   КФК -- креатинфосфокиназа
   ЛДГ -- лактатдегидрогеназа
   Л С -- легочное сердце
   ЛФК -- лечебная физкультура
   МА -- мерцательная аритмия
   НПП -- нестероидные противовоспалительные пре­
параты
   НЦД -- нейроциркуляторная дистония
   НЯК -- неспецифический язвенный колит
   ОГН -- острый гломерулонефрит
   ОЛ -- острый лейкоз
   П -- пневмония
  
   ПТ -- пароксизмальная тахикардия
   ПТП -- псевдотуморозный панкреатит
   РА -- ревматоидный артрит
   РКМП -- рестриктивная кардиомиопатия
   РНК -- рибонуклеиновая кислота
   РСК -- реакция связывания комплемента
   РТГА -- реакция торможения гемагглютинации
   РФ -- ревматоидный фактор
   СВПТ -- суправентрикулярная пароксизмальная тахи­
кардия
   С Г -- симптоматические артериальные гипертензии
   СКВ -- системная красная волчанка
   СРВ -- С-реактивный белок
   ССД -- системная склеродермия
   УП -- узелковый периартериит
   ХАГ -- хронический активный гепатит
   ХАИ Г -- хронический аутоиммунный гепатит
   ХБ -- хронический бронхит
   ХБП -- хронический болевой панкреатит
   ХБХ -- хронический бескаменный холецистит
   ХГ -- хронический гастрит
   ХГН -- хронический гломерулонефрит
   ХЛЛ -- хронический лимфолейкоз
   ХЛП -- хронический латентный (безболевой) панкре­
атит
   ХМЛ -- хронический миелолейкоз
   ХНЗЛ -- хронические неспецифические заболевания
легких
   ХСН -- хроническая сердечная недостаточность
   ХП -- хроническая пневмония
   ХПГ -- хронический персистирующий гепатит
   ХПН -- хроническая почечная недостаточность
   ХрИБС -- хроническая ишемическая болезнь сердца
   ХРП -- хронический рецидивирующий панкреатит
   XX Г -- хронический холестатический гепатит
   ХЭ -- хронический энтерит
   ЦП -- цирроз печени
   ЭИТ -- электроимпульсная терапия
   ЭРХПГ -- эндоскопическая ретроградная холангиопан-
креатография
   Я Б -- язвенная болезнь
  
   ПРЕДИСЛОВИЕ
   Все предыдущие издания учебника (1-е изд. -- в 1987 г., 2-е -- в 1989 г., 3-е изд. -- в 1994 г.) были положительно встречены медицинской обществен­ностью и студентами медицинских вузов и расходились сразу же после выхода в свет. Это убедило авторов в правомерности избранного ими подхода к изло­жению фактического материала, направленного на скорейшее формирование у студентов клинического мышления. В то же время за период, прошедший после выхода в свет 3-го издания, появились новые данные по этиологии, пато­генезу, классификации, дифференциальной диагностике и лечению многих за­болеваний внутренних органов. Это потребовало коррекции практически всех разделов данного учебника с учетом современных взглядов на рассматривае­мые проблемы. Так, в частности, значительной переработке подверглись разде­лы, посвященные пневмониям, бронхиту, особенно бронхиальной астме (учи­тывая существование Международного консенсуса по бронхиальной астме), бо­лезням органов пищеварения (хронический гастрит, язвенная болезнь, хрони­ческий гепатит и цирроз печени), гипертонической и ишемической болезням сердца, идиопатическим кардиомиопатиям, хроническому гломерулонефриту и амилоидозу почек, болезням системы крови.
   В отдельные главы выделены диффузные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты. В главу "Болезни суставов" добавлена болезнь Бехтерева.
   Со значительными сложностями столкнулись авторы при написании раз­делов, посвященных гипертонической болезни, неспецифических миокардитов, хронических гастритов, гепатитов, циррозов печени и гломерулонефритов, по­скольку многие классификации, принятые в мире, не всегда можно использо­вать в отечественной практике (например, классификация хронических гепати­тов основана на вирусологическом и морфологическом принципах, классифи­кация гломерулонефритов -- исключительно на морфологическом). В связи с этим авторы несколько упростили классификации, сделав их приемлемыми для использования в практической работе. Мы полагаем, что подобный подход вполне правомерен и рационален, особенно в процессе преподавания и даль­нейшей практической работе студентов.
   С учетом современных требований к тестовому контролю переработаны контрольные вопросы и клинические задачи. Подверглась переработке и струк­тура учебника.
   Авторы выражают признательность читателям за ценные замечания и со­веты. Большинство предложений, сделанных преподавателями медицинских вузов, практическими врачами и студентами, учтены при подготовке 4-го изда­ния учебника.

Чл.-корр. РАМН, заслуженный деятель науки РФ, проф. В. И. Маколкин

Д-р мед.наук, проф. СИ. Овчаренко


   ВВЕДЕНИЕ
   Главное условие эффективного лечения заболевшего человека -- пра­вильное распознавание его болезни. Следует иметь в виду, что у разных людей одна и та же болезнь протекает по-разному. Это обусловлено инди­видуальными особенностями организма. В связи с этим правильное распо­знавание болезни возможно лишь на основе строго научных фактов, кото­рыми располагает врач. Эти факты, характеризующие отклонения от нор­мального функционирования различных органов и систем, врач устанав­ливает при систематическом обследовании больного.
   Информацию о таких отклонениях можно получить из трех источ­ников.
      -- Беседа с больным (изучение жалоб, анамнеза болезни, анамнеза
    жизни).
      -- Непосредственное (физическое) обследование больного: осмотр,
    пальпация, перкуссия, аускультация.
      -- Данные лабораторно-инструментальных методов исследования
    (так называемые рутинные методы, производимые всем больным, и иссле­
    дования по специальным показаниям, обусловленным особенностями кли­
    нической картины болезни у больного).
   После сбора информации делают диагностическое заключение, а затем формируют развернутый клинический диагноз. Следовательно, каж­дый источник информации необходим для построения диагностической концепции.
   Таким образом, три источника получения информации и выводы, ко­торые делает врач после получения информации, можно условно рассмат­ривать как три этапа диагностического поиска.
   Первый этап диагностического поиска -- выяснение жалоб, анамнеза болезни и жизни больного -- является весьма существенным этапом для диагностики, так как квалифицированно проведенный расспрос, глубокий анализ полученной информации, группировка фактов, а затем логичное из­ложение материала, свободное от ненужной детализации или краткости -- есть залог грамотной и точной диагностики. История настоящего заболева­ния описывается с момента появления первых симптомов ("дебют" болез­ни). Следует особо подчеркнуть, что анамнез болезни -- отнюдь не хроно­логическое перечисление посещений врача поликлиники либо этапов стаци­онарного лечения. Главное в данном разделе -- отразить динамику развития болезни от ее начальных проявлений до появления типичных клинических синдромов и симптомов, осложнений, частоты и длительности периодов обо-
  
   стрения и ремиссий, ослабления или усиления симптоматики в процессе ле­карственной или немедикаментозной терапии (физиопроцедуры, санаторное лечение, массаж, ЛФК), влияние на развитие и течение болезни условий труда и быта, характера питания, вредных привычек.
   В процессе работы следует тщательно изучить имеющуюся у больного медицинскую документацию из других учреждений (выписки, справки, эпикризы), позволяющую конкретизировать полученную информацию (шумы в сердце, гепатомегалия, асцит и т.д.), выявить изменения при ла-бораторно-инструментальном исследовании (анемия, увеличение СОЭ), эффект терапии, дозы и количество ряда лекарственных препаратов (глю-кокортикоиды и т.д.).
   При заболеваниях, обострения которых протекают по единой схеме ("стереотипно"), можно не перечислять аналогичную симптоматику не­сколько раз, а описать типичную картину, затем отметить, что подобные обострения отмечались в таком-то году (в весенне-осенний период, еже­годно и т.п.).
   В ряде случаев в анамнезе настоящего заболевания имеются результа­ты, которые могут уточнить или отвергнуть предыдущую диагностическую концепцию (велоэргометрия, коронароангиография, эхокардиография и т.п.). Следует также отразить влияние заболевания на трудоспособность больного (временная или стойкая утрата, группа инвалидности).
   Таким образом, из беседы с пациентом выясняют не только жалобы, но и этапы развития болезни, изменение ее течения с годами и под влияни­ем проводившегося лечения. Часть сведений можно получить от родствен­ников больного. Естественно, что сам больной не все может сообщить врачу о своем заболевании. Часто одни симптомы кажутся больному наи­более важными, тогда как для постановки диагноза важны совсем иные. В связи с этим необходимо выявлять диагностически значимую информа­цию; полученные сведения врач должен творчески осмыслить и сделать выводы следующего порядка:
   а) выявленные жалобы и течение болезни полностью соответствуют
таковым при такой-то нозологической форме; иначе говоря, после первого
этапа диагностического поиска диагностическая концепция является впол­
не определенной и на остальных этапах ее надо лишь подтвердить, а
также детализировать отдельные проявления болезни;
   б) описанные больным симптомы встречаются при самых разных бо­
лезнях, в связи с чем после
I этапа диагностического поиска можно лишь
наметить круг болезней, в который входит заболевание данного пациента
(речь идет о так называемом методе дифференциальной диагностики,
о чем более подробно с приведением конкретных ситуаций будет сказа­
но позже). Диагноз в данном случае может быть поставлен лишь после
получения информации на II или даже III этапе диагностического по­
иска;
   в) жалобы больного и данные анамнеза нехарактерны ни для какого
определенного заболевания. Это так называемые общие симптомы (сла­
бость, утомляемость, потеря массы тела, субфебрилитет и пр.). При такой
ситуации сделать какие-либо заключения после
I этапа не представляется
возможным.
   Второй этап диагностического поиска. При непосредственном обсле­довании выявляют симптомы, которые могут быть обусловлены самим за-
  
   болеванием, реакцией органов и систем на имеющееся заболевание, прояв­лением осложнений болезни. Объем информации, получаемой на II этапе, колеблется в широких пределах: от почти патогномоничных признаков (например, данные аускультации при митральном или аортальном стено­зе) до отсутствия патологических симптомов (например, у больного с яз­венной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки в стадии ремис­сии). В связи с этим необнаружение каких-либо изменений в органах и системах не означает, что все жалобы имеют неврогенное происхождение или больной здоров. Вместе с тем отсутствие каких-либо патологических находок на II этапе диагностического поиска при вполне определенных диагностических выводах I этапа (типичные жалобы и анамнез болезни) может свидетельствовать о доброкачественном течении заболевания или о ремиссии.
   После II этапа могут быть сделаны такие же выводы, как и после I этапа, однако их определенность будет значительно выше, так как заклю­чение базируется на информации, полученной из двух источников. Таким образом, выводы после II этапа (с учетом выводов I этапа) могут быть следующими: а) диагноз можно сформулировать; б) круг заболеваний, очерченный после I этапа, существенно сужается; в) по-прежнему нет ни­какой определенной диагностической концепции, в связи с чем заключе­ние о диагнозе будет отложено до III этапа. При получении сведений на I и II этапах диагностического поиска особенно важна роль личного контак­та врача с больным.
   Третий этап диагностического поиска. Завершив II этап диагности­ческого поиска, врач должен спланировать проведение параклинических исследований (являющихся III этапом диагностического поиска). Конеч­но, целью III этапа диагностического поиска является верификация диа­гноза путем исключения синдромно сходных заболеваний и подтвержде­ния (компьютерная томографи, МР-томография, эндоскопические иссле­дования и т.д.) приоритетной диагностической концепции.
   При ряде заболеваний необходимы прижизненные морфологические исследования (биопсия почки, печени, стернальная пункция5 для форму­лировки клинико-морфологического диагноза.
   План обследования больного на III этапе диагностического поиска со­стоит из нескольких разделов.
  -- Обязательные исследования, проводимые всем без исключения
больным.
  -- Исследования, необходимые для дифференциальной диагностики и
уточнения диагноза (дополнительные исследования).
  -- Консультации специалистов (окулист, уролог...).
  -- К обязательным исследованиям относят следующие:
  
      -- общий анализ крови,
      -- общий анализ мочи,
      -- общий анализ кала,
      -- биохимический анализ крови (общий белок, сахар, холестерин,
    билирубин, креатинин),
      -- реакция Вассермана,
      -- ЭКГ,
      -- рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
      --
   Объем дополнительных исследований определяется в каждой кон­
кретной диагностической ситуации. Так, у легочного больного к
обязательным клиническим анализам добавляется общий анализ
мокроты, при необходимости микробиологический анализ (посев)
мокроты, исследование чувствительности микрофлоры к антибиоти­
кам. Определяется перечень необходимых биохимических, фер­
ментных, иммунологических и других исследований, инструмен­
тальные манипуляции (бронхоскопия, функция внешнего дыхания,
компьютерная томография, бронхоальвеолярный лаваж).
   Больным, у которых возможны кровотечения либо предстоит перевод в хирургический стационар для операции, определяют группу крови и резус-фактор, анализ на ВИЧ, изучают коагуло-грамму.
   Консультации специалистов проводят для исключения либо под­
тверждения тех или иных диагностических предположений. Всем
женщинам, находящимся на обследовании в стационаре, необходи­
ма консультация гинеколога.
   В трудных диагностических ситуациях приходится прибегать к по­вторным исследованиям (в динамике), к сложным исследованиям (МР-то-мография, радиоизотопные методы и т.д.).
   План обследования является своеобразным "стержнем", на котором базируется этапность исследований, в ряде ситуаций составляется кален­дарный план обследования.
   После III этапа диагностического поиска могут быть сделаны следую­щие выводы:
   а) диагноз, поставленный (или предполагаемый) на предыдущих эта­
пах диагностического поиска, полностью подтверждается;
   б) неопределенная диагностическая концепция двух предыдущих эта­
пов реализуется в четкий диагноз;
   в) диагноз остается неясным, в связи с чем требуется диагностическое
хирургическое вмешательство (например, пробная лапаротомия) или дли­
тельное динамическое наблюдение за больным с обязательным выполнени­
ем ряда лабораторно-инструментальных исследований.
   Как же осуществляется сам процесс диагностики? Информация по мере ее получения "мысленно" обрабатывается уже с первого момента встречи с больным. Этот анализ информации осуществляется по опреде­ленным направлениям.
      -- Насколько получаемые сведения, сообщаемые больным, являются
    свидетельством существования патологического процесса, т.е. отличаются
    от нормы.
      -- Что означают полученные физикальные данные (например, смеще­
    ние левой границы относительной тупости кнаружи от левой грудинно-
    ключичной линии; сухие свистящие хрипы; приступы сжимающих болей
    за грудиной, возникающие при физической нагрузке и пр.).
      -- Свидетельствуют ли полученные лабораторно-инструментальные
    данные о наличии какого-либо патологического процесса. Далее следует с а-
    мое важное в диагностическом процессе: полученную информацию
    сравнивают с так называемыми эталонами болезней, их "образами", кото­
    рые хранятся в памяти врача, учебнике и медицинской литературе.
   10
  
   Следовательно, процесс диагностики складывается из зримых дейст­вий врача и последовательного ряда интеллектуальных (мыс­лительных) действий. Эти мыслительные операции проводятся на каждом этапе получения информации.
   Прежде чем полученная информация будет сравниваться с "эталона­ми" (образцами) болезней, ее следует соответствующим образом "препа­рировать", т.е. обработать. Как это делается?
      -- Вначале выявляют доминирующие симптомы, т.е. любые при­
    знаки болезни, доступные определению. При этом не имеет значения,
    какой источник информации используется.
      -- Далее осуществляется "сложение" выявленных симптомов в
    синдромы.
   Напомним, что синдром -- это совокупность симптомов, имеющих еди­ный патогенез. Синдром следует отличать от симптомокомплек-с а, т.е. простой суммы симптомов, их неспецифической комбинации.
   3. После того как выявлены симптомы и произошло объединение их в
синдромы, оказывается возможным локализовать патологический
процесс в какой-либо системе организма или отдельно взятом органе (на­
пример, в печени, сердечно-сосудистой системе, почке, системе кроветво­
рения и пр.), при этом симптом лишь "указывает", где локализован пато­
логический процесс и крайне редко говорит о существе патологического
процесса; синдром позволяет определить (выяснить) патологоанатомичес-
кую и патофизиологическую сущность патологического процесса (напри­
мер, воспаление на иммунной или бактериальной основе, расстройства
кровообращения в той или иной сосудистой области, бронхиальную об­
струкцию и пр.). Нередко у одного больного имеется несколько синдро­
мов (например, синдром дыхательной недостаточности, бронхиальной
обструкции, легочной гипертензии). Выделение ведущего (ведущих) син­
дромов уже существенно приближает нас к нозологической диа­
гностике, так как тот или иной синдром (или группа синдромов) свойст­
вен весьма ограниченному кругу болезней.
   Таким образом, выделяя симптомы и синдромы, мы постоянно (по мере получения информации) сравниваем их с "эталонами" болезней и смотрим, какому же заболеванию соответствует полученный при исследо­вании пациента "образ" болезни.
   Все сказанное схематично можно представить следующим образом (схема 1).
   В результате проведенного диагностического поиска могут возник­нуть две ситуации.

Схема 1. Симптомы--синдромы--болезнь

  
   Симптомы
   Симптомы
   Симптомы
   Симптомы
   Симптомы
   Симптомы
  
   Синдромы
   Синдромы
   Синдромы

0x08 graphic
Болезнь (болезни)

11


      -- "Образ" болезни, выявленный у исследуемого пациента полно­
    стью и совершенно безапелляционно соответствует какому-то опре­
    деленному (одному) заболеванию. Это так называемый пря­
    мой диагноз, так бывает не слишком часто. Более характерна другая си­
    туация.
      -- "Образ" болезни "похож" на два, три заболевания и более. Тогда
    очерчивается "круг" заболеваний, которые надо дифференциро­
    вать, т.е. в данной ситуации мы пользуемся методом дифференци­
    альной диагностики (проводя анализ полученной информации,
    смотрим, какому из дифференцируемых заболеваний информация соот­
    ветствует в наибольшей степени). Для постановки диагноза часто нужна
    дополнительная информация (получаемая с помощью использованных
    ранее методов исследования) или же необходимо динамическое
    наблюдение за больным, во время которого симптоматика становит­
    ся более отчетливой. Длительность такого наблюдения различна -- от не­
    скольких дней до нескольких месяцев (реже -- несколько лет). Так быва­
    ет обычно в начальном периоде ("дебюте") болезни.
   Следует помнить, что значение каждого этапа диагностического поис­ка при том или ином заболевании и у каждого конкретного больного весь­ма различно. Например, при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки после I этапа диагностическую концепцию в большинстве случаев уже можно сформулировать вполне определенно, и на последующих этапах она обычно не меняется. При ревматическом митральном пороке с резким преобладанием стеноза или при стенозе устья аорты диагностическая кон­цепция становится четкой после II этапа диагностического поиска, кото­рый необходим, если даже на I этапе не удается получить сведения о ранее перенесенном полиартрите, не оставившем после себя никаких изменений в суставах. Наконец, в ряде случаев поставить диагноз можно лишь на III этапе диагностического поиска (гемобластозы, латентная форма хрони­ческого нефрита и пр.). Однако заранее нельзя знать, какой из этапов будет определяющим. Поэтому при обследовании больного необходимо вести диагностический поиск на всех трех этапах.
   Развернутый клинический диагноз при различных заболеваниях стро­ится практически по единому образцу и отражает следующее:
      -- этиологию (если она известна);
      -- клинический (клинико-морфологический) вариант болезни;
      -- фазу (ремиссия -- обострение);
      -- стадию течения (начальная, развернутая, терминальная);
      -- отдельные наиболее выраженные синдромы (результат вовлечения
    в патологический процесс различных органов и систем);
      -- осложнения.
   На схеме 2 представлены все этапы диагностического поиска.
   Далее в учебнике будет продемонстрировано значение различных эта­пов диагностического поиска в распознавании тех или иных заболеваний, а также представлены принципы современной терапии, предусматриваю­щие выбор адекватных методов.
   Лечение больного с любым заболеванием предполагает проведение ряда мероприятий.
   1. Нелекарственные методы лечения (соблюдение режима труда и быта, питания, ограничение в пище некоторых продуктов).
   12
  
   0x01 graphic
   Схема 2. Этапы диагностического поиска
      -- Лекарственная терапия, которая подразделяется на терапию в "пол­
    ной дозе" (когда имеется "дебют" болезни, ее развернутая стадия или обо­
    стрение) и поддерживающую терапию (лекарства можно давать в меньшей
    дозе, но это необязательное условие, так как в ряде случаев дозы лекарст­
    венных препаратов не уменьшаются при поддерживающей терапии).
      -- Физиотерапевтическое лечение.
      -- Санаторно-курортное лечение.
   Естественно, у различных больных "набор" лечебных мероприятий может значительно различаться, но всегда надо помнить, что назначением одних только лекарств лечение не ограничивается.
   В связи с ограниченным объемом издания названия болезней, методов исследования и реакций приводятся сокращенно -- в виде аббревиатур (см. Список сокращений).

13


   0x08 graphic
0x08 graphic
Глава I
   БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
   0x08 graphic
Содержание
   Пневмонии 14
   Бронхоэктатическая болезнь 41
   Хронический бронхит 44
   Бронхиальная астма 58
   Плеврит 77
   Легочное сердце 86
   Контрольные вопросы и задачи 96
   ПНЕВМОНИИ
   Пневмония (П) -- острое инфекционное поражение нижних от­делов дыхательных путей, подтвержденное рентгенологически, доми­нирующее в картине болезни и не связанное с другими известными причи­нами.
   В определении П подчеркивается острый характер воспаления, поэто­му нет необходимости употреблять термин "острая пневмония" (в Между­народной классификации болезней, принятой Всемирной организацией здравоохранения, рубрика "острая пневмония" отсутствует).
   В зависимости от эпидемиологической обстановки заболеваемость пневмонией в России колеблется от 3 -- 5 до 10-- 14 на 1000 населения.
   Классификация. До последнего времени в нашей стране пользова­лись классификацией острой пневмонии (ОП), предложенной Е.В. Гем-бицким и соавт. (1983), являющейся модификацией классификации, раз­работанной Н.С. Молчановым (1962) и утвержденной XV Всесоюзным съездом терапевтов. В этой классификации выделяют следующие руб­рики.
   Этиология: 1) бактериальные (с указанием возбудителя); 2) ви­русные (с указанием возбудителя); 3) орнитозные; 4) риккетсиозные; 5) микоплазменные; 6) грибковые (с указанием вида); 7) смешанные; 8) аллергические, инфекционно-аллергические; 9) неустановленной этио­логии.
   14
  
   Патогенез: 1) первичные; 2) вторичные. Клинико-морфологическая характеристика: 1) паренхиматозные:
   а) крупозные, б) очаговые; 2) интерстициальные.
   Локализация и протяженность: 1) односторонние; 2) двусторонние (1 и 2 с указанием протяженности).
   Тяжесть: 1) крайне тяжелые; 2) тяжелые; 3) средней тяжести; 4) легкие и абортивные.
   Течение: 1) острые; 2) затяжные.
   Первичная ОП -- самостоятельный острый воспалительный процесс преимущественно инфекционной этиологии. Вторичные пневмонии возни­кают как осложнение других болезней (болезни сердечно-сосудистой сис­темы с нарушением кровообращения в малом круге, хронические болезни почек, системы крови, обмена веществ, инфекционные болезни и пр.) или развиваются на фоне хронических заболеваний органов дыхания (опу­холь, бронхоэктазы и пр.) и т.п.
   Деление ОП на очаговую и крупозную правомочно лишь в отношении пневмококковой пневмонии.
   Затяжным следует считать такое течение ОП, при котором в сроки до 4 нед не происходит полного ее разрешения.
   К постановке диагноза интерстициальной пневмонии необходимо под­ходить с большой ответственностью. Такая осторожность обусловлена тем, что интерстициальные процессы в легком сопровождают большую группу как легочных, так и внелегочных заболеваний, что может способствовать гипердиагностике интерстициальной пневмонии.
   Современное определение П подчеркивает инфекционный характер воспалительного процесса и таким образом исключает из группы пневмоний легочные воспаления другого происхождения (иммунные, токсические, ал­лергические, эозинофильные и др.), для которых (во избежание терминоло­гической путаницы) целесообразно использовать термин "пневмонит".
   В связи с необходимостью проведения ранней этиотропной терапии П и невозможностью в большинстве случаев своевременно верифицировать ее возбудитель Европейским респираторным обществом (1993) предложе­на рабочая группировка П, основанная на клинико-патогенетическом принципе с учетом эпидемической ситуации и факторов риска.
   I. Внебольнично приобретенная пневмония.
   И. Внутрибольнично приобретенная (госпитальная или нозокомиаль-ная) пневмония.
      -- Пневмония при иммунодефицитных состояниях.
      -- Атипично протекающие пневмонии.
   Такая группировка клинических форм П позволяет выделить опреде­ленный спектр возбудителей, характерный для каждой формы заболева­ния. Это дает возможность более целенаправленно осуществлять эмпири­ческий выбор антибиотиков на начальном этапе лечения П.
   В рамках предложенных клинических форм П в России выделяют также форму аспирационной пневмонии, встречающуюся наиболее часто у лиц, страдающих алкоголизмом и наркоманией.
   К внутрибольничным (нозокомиальным) относят те П, которые раз­вились в течение 48 -- 72 ч и более после поступления больного в стацио­нар по поводу другого заболевания.

15


   Пневмонии, развивающиеся на фоне измененного иммунного статуса, встречаются у больных СПИДом, у лиц, получающих иммуносупрессив-ную терапию, у больных с системными заболеваниями и т.п.
   Атипичные П (вызваны атипичными возбудителями и имеют атипич­ную клиническую картину) более характерны для молодежи (школьники, студенты, солдаты) и часто носят характер эпидемической вспышки.
   Этиология. Подавляющее большинство пневмоний, вызванных мик­роорганизмами, -- это самостоятельные заболевания; реже встречаются пневмонии как проявление острого инфекционного заболевания.
   При внебольничных пневмониях в 80 -- 90 % случаев возбудителями являются Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Moraxella catarrhalis.
   Среди наиболее распространенных возбудителей П по-прежнему главным остается пневмококк. Реже возбудителем П является клебсиелла (палочка Фридлендера), Chlamidia psittaci.
   Для внутрибольничных (нозокомиальных) пневмоний характерно большое разнообразие этиологических агентов, включающих грамотрица­тельную флору (энтеробактерии, синегнойная палочка, ацинетобактер), золотистый стафилококк и анаэробы.
   Пневмонии у больных с иммунодефицитом, помимо пневмококков и грамотрицательных палочек, часто вызывают Pneumocystis carinii, виру­сы, в том числе цитомегаловирусы, считающиеся маркерами ВИЧ-инфек­ции, грибы, Nocardia spp., микобактерии. Если у таких больных при ис­следовании крови отмечается нейтропения, то возбудителями чаще всего выступают Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, нередко приводящие к септическому течению заболевания.
   Основными возбудителями атипичных пневмоний являются Myco­plasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Legionella pneumophyla, Coxiella burnetti.
   Так как основной причиной аспирационной пневмонии является попа­дание в дыхательные пути микрофлоры ротоглотки или желудка, основ­ными возбудителями являются анаэробные бактерии, грамотрицательная микрофлора и Staphylococcus aureus, находящиеся в носоглотке.
   В период эпидемии гриппа возрастает роль вирусно-бактериальных ассоциаций (чаще всего встречаются стафилококки), а также условно-па­тогенных микроорганизмов. При вирусно-бактериальных пневмониях рес­пираторные вирусы играют этиологическую роль лишь в начальном перио­де болезни: основным этиологическим фактором, определяющим клини­ческую картину, тяжесть течения и исход П, остается бактериальная флора.
   Патогенез. В патогенезе пневмоний основная роль принадлежит воз­действию инфекционного возбудителя, попадающего в легкие извне. Чаще всего микрофлора попадает в респираторные отделы легких через бронхи: ингаляционно (вместе с вдыхаемым воздухом) и аспирационно (из носо-или ротоглотки). Бронхогенный путь заражения является основным при первичных пневмониях.
   Гематогенным путем возбудитель попадает в легкие преимущественно при вторичных пневмониях, развивающихся как осложнение при сепсисе и общеинфекционных заболеваниях, а также при тромботическом генезе пневмоний. Лимфогенное распространение инфекции с возникновением пневмонии наблюдается лишь при ранениях в грудную клетку.
   16
  
   0x01 graphic
   Схема 3. Патогенез пневмонии
   Имеется также эндогенный механизм развития воспаления в легочной ткани, обусловленный активацией микрофлоры, находящейся в легких. Роль его велика особенно при внутрибольничных П.
   Начальным звеном развития воспаления легких является (схема 3) адгезия микроорганизмов к поверхности эпителиальных клеток бронхи­ального дерева, чему значительно способствуют предшествующая дис­функция реснитчатого мерцательного эпителия и нарушение мукоцилиар-ного клиренса. Следующим после адгезии этапом развития воспаления яв­ляется колонизация микроорганизма в эпителиальных клетках. Поврежде­ние мембраны этих клеток способствует интенсивной выработке биологи­чески активных веществ-цитокинов (интерлейкинов 1,8, 12 и др.).
   Под влиянием цитокинов осуществляется хемотаксис макрофагов, нейтрофилов и других эффекторных клеток, принимающих участие в местной воспалительной реакции. В развитии последующих этапов воспа­ления существенную роль играют инвазия и внутриклеточная персистен-ция микроорганизмов, выработка ими эндо- и экзотоксинов. Эти процессы приводят к воспалению альвеол и бронхиол и развитию клинических про­явлений заболевания.
   Важную роль в развитии П играют факторы риска. К ним относят возраст (пожилые люди и дети); курение; хронические заболевания лег­ких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта; иммунодефицитные со­стояния; контакт с птицами, грызунами и другими животными; путешест­вия (поезда, вокзалы, самолеты, гостиницы); охлаждение; формирование замкнутых коллективов.

17


   Кроме инфекции, развитию пневмоний могут способствовать неблаго­приятные факторы внешней и внутренней среды, под влиянием которых происходят снижение общей неспецифической резистентности организма (подавление фагоцитоза, выработка бактериолизинов и пр.) и подавление местных защитных механизмов (нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение фагоцитарной активности альвеолярных макрофагов и нейтро-филов и др.).
   В патогенезе П определенное значение придается аллергическим и ау-тоаллергическим реакциям. Сапрофиты и патогенные микроорганизмы, становясь антигенами, способствуют выработке антител, которые фикси­руются преимущественно на клетках слизистой оболочки дыхательных путей. Здесь происходит реакция антиген --антитело, которая приводит к повреждению тканей и развитию воспалительного процесса.
   При наличии общих антигенных детерминант микроорганизмов и ле­гочной ткани или при повреждении легочной ткани вирусами, микроорга­низмами, токсинами, приводящем к проявлению ее антигенных свойств, развиваются аутоаллергические процессы. Эти процессы способствуют более длительному существованию патологических изменений и затяжно­му течению болезни. Кроме этого, затяжное течение П часто бывает обу­словлено наличием ассоциаций микроорганизмов.
   Клиническая картина. Для проявления П характерны следующие ос­новные синдромы:
  -- Интоксикационный (общая слабость, разбитость, головные и мы­
шечные боли, одышка, сердцебиение, бледность, снижение аппетита).
  -- Синдром общих воспалительных изменений (чувство жара, озноб,
повышение температуры тела, изменение острофазовых показате­
лей крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
увеличение СОЭ, уровня фибриногена, аг-глобулинов, появление
С-реактивного белка -- СРБ).
  -- Синдром воспалительных изменений легочной ткани (появление
кашля и мокроты, укорочение перкуторного звука), усиление голо­
сового дрожания и бронхофонии, изменение частоты и характера
дыхания, появление влажных хрипов, характерные рентгенологи­
ческие изменения).
  -- Синдром вовлечения других органов и систем (сердечно-сосудистой
системы, пищеварительного тракта, почек, нервной системы).
   Степень выраженности этих проявлений характеризует тяжесть тече­ния пневмонии (табл. 1).
   Клиническая картина П зависит от ряда причин и во многом опреде­ляется характером возбудителя и состоянием макроорганизма. Так, в кли­нической картине атипичных пневмоний превалируют проявления общей интоксикации, в то время как симптомы бронхолегочного синдрома отхо­дят на второй план. Для аспирационных пневмоний характерно развитие гнойно-деструктивных процессов в легких. При вторичной пневмонии со­стояние больного и клиническая картина бывают обусловлены проявле­ниями основного заболевания. На различных этапах течения П клиничес­кая картина может изменяться в зависимости от присоединения тех или иных осложнений.
   Осложнения. Все осложнения П подразделяются на легочные и внелегочные. Основными легочными осложнениями являются следующие:
   18
  
   Таблица 1. Показатели тяжести течения пневмонии [Никулин Н.К., 1975]
  
  
  
   Течение
  
   Симптомы
  
  
  
  
  
  
  
  
  
   легкое
   средней тяжести
   тяжелое
   ЧД в 1 мин
   Не более 25
   Около 30
   40 и более
   Пульс
   Менее 90
   До 100
   Более 100
   Температура, ®С
   До 38
   До 39
   40 и выше
   Гипоксемия
   Нет
   Нерезкая
   Выраженная
   Недостаточность
  
   "
   Отчетливая
   кровообращения
  
  
  
   Обширность
   1--2 сегмента
   По 1--2 сегмента в обоих
   Более одной доли
   поражения
   одной доли
   легких или целая доля
   или полисегментарно
      -- абсцедирование; 2) плеврит (пара- и метапневмонический), значитель­
    но реже -- эмпиема плевры; 3) присоединение астматического компонен­
    та. При тяжелом течении П (вирусная или массивная сливная бактери­
    альная пневмония) создаются условия для формирования отека легких и
    развития острой дыхательной недостаточности, дистресс-синдрома. Вне-
    легочными осложнениями принято считать следующие: 1) инфекционно-
    токсический шок (с явлениями острой сосудистой, острой л евоже луд очко­
    вой и почечной недостаточности, изъязвлениями слизистой оболочки пи­
    щеварительного тракта и кровотечением, развитием диссеминированного
    внутрисосудистого свертывания крови на заключительной стадии шока);
      -- инфекционно-аллергический миокардит; 3) инфекционный эндокардит;
    4) перикардит; 5) менингит или менингоэнцефалит; 6) анемия; 7) неф­
    рит; 8) гепатит. Кроме того, при тяжелом течении крупозной пневмонии
    возможно развитие интоксикационных психозов, а при сливных тоталь­
    ных пневмониях -- острого легочного сердца, ДВС-синдрома, сепсиса.
   На I этапе диагностического поиска необходимо: 1) выявить ос­новные жалобы, позволяющие предположить П; 2) оценить тяжесть состо­яния больного; 3) предположить этиологию болезни с учетом варианта на­чала и течения процесса.
   Основными для больного П являются жалобы на кашель, выделе­ние мокроты, боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле, одышка, нарушение общего самочувствия, повышение температуры тела.
   Кашель может быть сухим (в начальном периоде крупозной пневмо­нии, в течение всего заболевания при интерстициальной пневмонии) или с выделением мокроты (слизистой, слизисто-гнойной, гнойно-слизистой, кровянистой).
   "Ржавая" мокрота характерна для крупозной пневмонии, кровянис­тая тягучая мокрота -- для пневмоний, вызванных клебсиеллой (палочка Фридлендера), гнойная кровянистая мокрота -- один из признаков пнев­моний стрептококкового генеза. С выделением кровянистой мокроты может протекать вирусная пневмония. Упорный, иногда приступообраз­ный кашель с небольшим количеством слизисто-гнойной мокроты наблю­дается при микоплазменных пневмониях. Кроме того, для микоплазмен-ных пневмоний характерно ощущение "саднения" в горле.

19


   Кровохарканье -- одна из характерных особенностей пневмоний при микозах легких; кровохарканье в сочетании с болями в боку -- признак инфарктной пневмонии.
   Боль в боку, усиливающаяся при глубоком дыхании и кашле, харак­терна для пневмонии с вовлечением в патологический процесс плевры (чаще всего для крупозной пневмококковой пневмонии). Развитие пара-пневмонических плевритов наблюдается у половины больных пневмонией, вызванной палочкой Пфейффера, и у 30 -- 80 % больных пневмонией стрептококковой этиологии. При локализации пневмонии в нижних отде­лах легких и вовлечении в процесс диафрагмальной плевры боль может иррадиировать в брюшную полость, стимулируя картину острого живота. Если в процесс вовлечен верхний или нижний язычковый сегмент левого легкого, боли локализуются в области сердца.
   У 25 % больных П жалоба на одышку является одной из основных. Она наиболее выражена при П, развившихся на фоне хронических заболе­ваний органов дыхания (хронический бронхит, бронхоэктатическая бо­лезнь) и сердечной недостаточности. Выраженность одышки нарастает па­раллельно нарушению общего самочувствия (головная боль, вялость, бред, рвота и т.д.).
   Симптомы выраженной интоксикации наиболее характерны для орни-тозной и микоплазменной пневмоний, часто наблюдаются при стафилокок­ковых, гриппозных и пневмококковых (крупозных) пневмониях, а также при пневмониях, вызванных вирусно-бактериальными ассоциациями.
   Больного могут беспокоить озноб и повышение температуры тела. Острое начало с ознобом более характерно для бактериальных пневмоний, в первую очередь -- для крупозной (пневмококковой) пневмонии. Бо­лезнь, как правило, начинается внезапно с появления потрясающего озно­ба и повышения температуры тела до фебрильной. На общем фоне инток­сикации и фебрильной температуры появляются местные симптомы.
   При вирусных пневмониях в начале болезни пациент не производит впечатления тяжелого больного (кроме больных гриппом), так как клини­ческая картина еще не определяется симптомами пневмонии.
   Для постановки этиологического диагноза имеет значение правиль­ная оценка симптомов заболевания в самом его начале. Осиплость голоса или невозможность разговаривать характерна для пневмоний, вызван­ных вирусом парагриппа (у детей может развиться даже ложный круп). Слезотечение, резь в глазах (симптомы конъюнктивита), боль в горле при глотании, обильные выделения из носа (симптомы ринофарингита) без изменения других отделов дыхательных путей встречаются при пнев­мониях, вызванных аденовирусом. Если у больных на фоне легких ката­ральных симптомов в верхних дыхательных путях развиваются бронхит, нередко с астматическим компонентом, и пневмония, то более вероятным ее возбудителем является респираторно-синцитиальный вирус. Для этой П характерны невысокая температура и выраженные симптомы интокси­кации.
   При изучении анамнеза следует обращать внимание на сопутствую­щие заболевания других органов и систем, которые могут влиять на про­явления и течение П. Так, больные с различными опухолевыми заболева­ниями, гемобластозами, получающие химиотерапию, иммунодепрессанты, страдающие наркоманией, являются тем контингентом, у которых разви­тие П происходит на фоне резкого изменения иммунного статуса.
   20
  
   В возникновении атипичных пневмоний придают значение эпидемиоло­гическому анамнезу -- контакту с птицами (домашними или декоративны­ми) -- источником Chlamydia psittaci, грызунами, путешествиям (напри­мер, местом обитания легионелл может быть вода в системах кондициониро­вания воздуха гостиниц). Обращают внимание на групповые вспышки ост­ролихорадочных заболеваний в тесно взаимодействующих коллективах.
   Атипичные пневмонии характеризуются лихорадкой, головной болью и появлением непродуктивного кашля. Поражению нижних отделов дыха­тельных путей предшествуют симптомы поражения верхних: боль в горле, потеря голоса и кашель, который периодически носит пароксизмальный характер, нарушая сон.
   При подозрении на развитие П у больного, находящегося в стациона­ре по поводу другого заболевания, следует помнить о факторах риска раз­вития внутрибольничных (нозокомиальных) пневмоний. К ним относятся пребывание больного в палатах интенсивной терапии или реанимацион­ных отделениях; ИВЛ, трахеостомия; бронхоскопические исследования; послеоперационный период, предшествующая массивная антибиотикотера-пия; септические состояния. У этой группы больных П протекает крайне тяжело; часто развиваются такие осложнения, как эмпиема плевры, ате­лектаз.
   Аспирационные пневмонии возникают при тяжелом алкоголизме, эпи­лепсии у больных, находящихся в коматозных состояниях, при остром на­рушении мозгового кровообращения и других неврологических заболева­ниях, при нарушении глотания, рвоте и т.д.
   Знание этих вариантов клинического течения П с учетом удельного веса различных возбудителей при каждом из них позволит с определенной долей вероятности проводить этиологическую диагностику П уже на этом этапе диагностического поиска.
   На I этапе можно предположить П, но окончательно поставить диагноз нельзя, так как основной признак П -- синдром воспалительных изменений легочной ткани -- может быть выявлен на II этапе, а в ряде случаев только на III этапе диагностического поиска. Наряду с этим у больных пожилого возраста или с тяжелым сопутствующим заболеванием на первый план могут выступать внелегочные симптомы (спутанность со­знания, дезориентация), которые должны побудить врача уже на I этапе диагностического поиска заподозрить у больного развитие пневмонии.
   На II этапе диагностического поиска наиболее значимым для диа­гноза является наличие синдрома воспалительных изменений легочной ткани. Этот синдром составляют следующие симптомы:
   а) отставание при дыхании пораженной стороны грудной клетки;
   б) укорочение перкуторного звука в области проекции поражения на
большем или меньшем протяжении;
   в) усиление голосового дрожания и бронхофонии в той же зоне;
   г) изменение характера дыхания (жесткое, бронхиальное, ослаблен­
ное и т.п.);
   д) появление патологических дыхательных шумов (влажные звонкие
мелкопузырчатые хрипы и крепитация).
   Характер дыхания может изменяться по-разному. В начальной стадии крупозной пневмонии дыхание может быть ослабленным, с удлиненным выдохом; в фазе опеченения наряду с нарастанием тупости перкуторного

21


   звука прослушивается бронхиальное дыхание; при разрешении пневмони­ческого очага с уменьшением перкуторной тупости дыхание становится жестким. При очаговых пневмониях такой отчетливой динамики физи-кальных данных не отмечается. Наиболее постоянными симптомами при очаговой пневмонии являются жесткое дыхание и влажные звонкие мелко­пузырчатые хрипы. В некоторых случаях (например, при центральных прикорневых пневмониях) физикальные данные представлены очень скудно и распознавание пневмонии возможно лишь после рентгенологи­ческого исследования.
   Скудностью физикальных данных отличаются микоплазменные пнев­монии. Тяжелая интоксикация в сочетании с очень малым числом хрипов (обильная экссудация "забивает" бронхиолы и альвеолы) наблюдается при пневмонии, вызванной клебсиеллой пневмонии. Очень скудны перку­торные и аускультативные данные при интерстициальных пневмониях любой этиологии.
   В ряде случаев при аускультации на первый план может выступать большое количество басовых и дискантных сухих хрипов, не характерных для синдрома воспалительной инфильтрации: при пневмониях, развив­шихся на фоне хронических бронхитов; пневмониях, вызванных палочкой Пфейффера; в случае присоединения к пневмонии аллергического (астма­тического) компонента. Наиболее выраженное аллергизирующее действие оказывают плесневые грибы (крапивница, аллергический ринит, эозино-фильный инфильтрат, отек Квинке).
   Физикальное обследование помогает выявить и другие легочные ос­ложнения П: плеврит (шум трения плевры или перкуторная тупость без дыхательных шумов), абсцесс легкого (тупость и резкое ослабление дыха­ния в 1-й фазе; притуплённый тимпанит, амфорическое дыхание, влажные среднепузырчатые хрипы во 2-й фазе).
   Можно выявить также содружественное вовлечение в процесс орга­нов и систем или осложнения, обусловленные поражением других орга­нов. При тяжелом течении пневмонии часто отмечается снижение артери­ального давления (проявление сосудистой и сердечной недостаточности).
   Поставить этиологический диагноз могут помочь и другие симптомы: 1) обнаружение мелкопятнистой, как при краснухе, сыпи в сочетании с лимфаденопатией характерно для аденовирусной инфекции; 2) локальное увеличение лимфатических узлов (особенно подмышечных, надключич­ных) позволяет заподозрить опухоль легкого и перифокальную пневмо­нию; 3) грибковые пневмонии сочетаются с поражением слизистых оболо­чек, кожи и ногтей; 4) гепатолиенальный синдром и небольшая желтуха встречаются при орнитозных и Ку-риккетсиозных пневмониях; 5) для ти­пичных крупозных (пневмококковых) пневмоний характерен вид больно­го: бледное лицо с лихорадочным румянцем на стороне поражения, герпе­тические высыпания, раздувание крыльев носа при дыхании.
   На III этапе диагностического поиска наиболее важным представ­ляется выяснение признаков, подтверждающих или отвергающих наличие П; уточняющих характер и специфичность возбудителя; указывающих на остроту воспалительного процесса; выясняющих состояние иммунологи­ческой реактивности организма; уточняющих степень вовлечения в про­цесс других органов и систем и развитие осложнений.
   Наиболее важным методом, позволяющим уточнить наличие пневмо­нии и степень вовлечения в процесс легочной ткани, является рентгеноло-
   22
  
   гическое исследование органов грудной клетки. Крупнокадровая флюоро­графия и рентгенография в двух проекциях, производимая в динамике, помогают (с учетом клинической картины) с достоверностью поставить диагноз пневмонии.
   Иногда по характеру рентгенологических изменений можно с опреде­ленной долей вероятности судить о возбудителе, вызвавшем пневмонию. Четкой сегментарностью поражения легких с вовлечением в процесс не­скольких сегментов (в 60 % случаев двустороннее поражение) отличаются стафилококковые пневмонии. Характерным рентгенологическим призна­ком их является образование на 5 --7-й день от начала болезни множест­венных полостей в легких типа пневмоцеле, а в дальнейшем -- некроти­ческих полостей с наличием жидкости. В отличие от истинных абсцессов конфигурация и количество полостей быстро меняются.
   Долевое поражение чаще всего является проявлением крупозной пневмококковой пневмонии. Однако гомогенное затемнение всей доли или большей ее части, обычно не соответствующее сегментарному делению легкого, встречается также при пневмонии, вызванной клебсиеллой. Чаще поражается верхняя доля, преимущественно правого легкого.
   Рентгенологическое исследование позволяет выявить выпот в плев­ральной полости, иногда не определяемый физикальными методами. Часто такой выпот встречается при стрептококковых пневмониях, а также при пневмонии, вызванной палочкой Пфейффера, которая локализуется в нижней доле и у 2/3 пациентов захватывает более одной доли.
   Очаговая пневмония нередко отличается несовпадением клинических и рентгенологических данных.
   Особенно важны данные рентгенологического обследования при вы­явлении пневмонии со слабовыраженными аускультативными изменения­ми, что характерно для интерстициальных и прикорневых пневмоний. В ряде случаев для уточнения диагноза показано проведение томографии и бронхографии.
   Томография помогает уточнить диагноз в случаях замедленного об­ратного развития инфильтративных изменений, при осложненном течении (абсцесс, выпот в плевральной полости), применяется для исключения других патологических процессов со сходными клинической и рентгеноло­гической картинами (рак бронха и туберкулез).
   Для выявления П, протекающих с выраженными клиническими про­явлениями, но без четких рентгенологических данных, следует проводить компьютерную томографию легких, при которой удается выявить ин­фильтрацию легочной ткани.
   Бронхография позволяет выявить полости распада в легочной ткани, а также наличие бронхоэктазов, вокруг которых при обострении возмож­ны инфильтративные изменения (так называемая перифокальная пневмо­ния). Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом и раком легкого по результатам бронхоскопии, а при необходимости и плевро-скопии.
   В диагностике инфарктной пневмонии определенную роль играет ра-дионуклидное исследование легочного кровотока, выявляющее его нару­шения.
   Бактериологическое исследование мокроты (или бронхиальных смы­вов) до назначения антибиотиков помогает обнаружить возбудитель и оп­ределить его чувствительность к антибиотикам.

23


   Особенно важно исследование бронхиального смыва в диагностике П пневмоцистной этиологии.
   Не всегда выявленный микроорганизм является возбудителем пнев­монии. Уточненный этиологический диагноз может быть поставлен с по­мощью иммунологических исследований, реакции связывания комплемен­та (РСК) и реакции торможения гемагглютинации (РТГА) с вирусными и бактериальными антигенами.
   В диагностике вирусных и вирусно-бактериальных пневмоний имеют значение вирусологические и серологические исследования (результаты культурального исследования мокроты, включая биологическую пробу на мышах, метод культивирования вирусов в развивающемся курином эмб­рионе, метод иммунофлюоресценции, серологический метод с использова­нием парных сывороток против вирусов и Mycoplasma pneumoniae, при­чем придают значение лишь 4-кратному нарастанию титра антител).
   Все эти сложные иммунологические, вирусологические и серологичес­кие методы обязательно применяют при обследовании больных, не подда­ющихся общепринятой терапии, в случае атипичного течения пневмонии или развития тяжелых осложнений.
   Исследование мокроты помогает уточнить природу пневмонии. Боль­шое число эозинофилов свидетельствует об аллергических процессах, на­личие атипических клеток -- о пневмонии ракового генеза; микобактерии туберкулеза обнаруживают при туберкулезе; эластические волокна явля­ются свидетельством распада легочной ткани (рак, туберкулез, абсцесс). При микозных пневмониях наряду с обнаружением грибов отмечается от­сутствие гноеродной флоры вследствие угнетающего действия продуктов жизнедеятельности грибов.
   По данным бактериоскопии (микроскопия мазков мокроты, окрашен­ных по Граму) можно говорить о грамотрицательных или грамположи-тельных микроорганизмах, обитающих в бронхах уже в первые сутки пре­бывания больного в стационаре (важно учитывать при выборе антибио­тиков).
   Об остроте воспалительного процесса можно судить по выраженнос­ти острофазовых показателей крови и их динамике (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ, повышенное содер­жание ссг-глобулинов, фибриногена, появление СРБ, повышение уровня сиаловых кислот). Для бактериальных пневмоний более характерен ней-трофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; СОЭ увеличена, степень этого увеличения определяется распространен­ностью и тяжестью процесса. Вирусные пневмонии отличает лейкопения. При микоплазменных и орнитозных пневмониях лейкопения сочетается с очень высокой СОЭ. Как правило, отмечается тенденция к лейкопении при парагриппозных и аденовирусных пневмониях, но СОЭ в этих слу­чаях нормальная.
   При затяжном течении пневмонии и развитии осложнений необходи­мо изучение иммунологической реактивности организма. Снижение пока­зателей гуморального (IgM) и клеточного (задержка миграции лейкоци­тов, изменение тестов, характеризующих систему Т-лимфоцитов) иммуни­тета требует проведения иммуномодулирующей терапии.
   Лабораторные и инструментальные методы имеют дополнительное значение в уточнении степени вовлечения в процесс других органов и сис­тем и развития осложнений:
   24
  
      -- ЭКГ позволяет оценить состояние миокарда; иногда возникает не­
    обходимость использовать с этой целью и эхокардиографию;
      -- эхокардиография помогает обнаружить выпот в перикарде или
    бактериальные колонии на клапанах сердца при осложнении инфекцион­
    ным эндокардитом;
      -- показатели функции внешнего дыхания позволяют оценить состоя­
    ние бронхиальной проходимости.
   Диагностика. Распознавание П основывается на выявлении основного и дополнительных диагностических критериев. Основным критерием явля­ется синдром локальной воспалительной инфильтрации. К дополнительным критериям относятся: 1) синдром общих воспалительных изменений; 2) ин­токсикационный синдром; 3) синдром вовлечения других органов и систем.
   Для постановки этиологического диагноза П в большинстве случаев достаточно правильно оценить (с учетом эпидемиологической обстановки: вне или во время эпидемии гриппа протекает П) клиническую картину, данные рентгенограммы и результаты бактериоскопии. Этиологическая принадлежность пневмонии, при которой свойства возбудителя проявля­ются не в полной мере и нет характерной клинико-рентгенологической картины, устанавливается по данным бактериологического, вирусологи­ческого и серологического исследований в ходе лечения.
   Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает классификацию П, основные клинические особенности и отражает этиоло­гический фактор (если точно известен), клинико-морфологическую форму пневмонии, локализацию процесса, вариант течения (затяжная), тяжесть течения и осложнения.
   Лечение. Принципы лечения больного П представлены в табл. 2.
   Таблица 2. Принципы лечения больного пневмонией
  
   0x08 graphic
Лечение
   Лечебные средства и мероприятия
  
  
  
   0x08 graphic
0x08 graphic
Этиотропное
   Патогенетическое
   Симптоматическое
   Антибактериальные препараты: антибиотики, при необходимос­ти -- сульфаниламиды (чаще в сочетании с антибиотиками), нитрофураны. Устранение агентов, послуживших причиной пневмонии; лечение хронической сердечной недостаточности и других сопутствующих заболеваний
   Повышение иммунореактивной способности организма. Обще­укрепляющее лечение. Противовоспалительные, десенсибилизи­рующие средства. Улучшение легочной вентиляции и кровообра­щения. Восстановление нарушенной бронхиальной проходимости
   Устранение сосудистой и сердечной недостаточности. Устранение ги­поксии (оксигенотерапия). Противокашлевые, отхаркивающие, жа­ропонижающие средства. Лечение всех развивающихся осложнений
  
   0x08 graphic
Лечебные мероприятия, проводимые больным П, включают:
   I. Лечебный режим и рациональное питание.
   II. Лекарственную терапию: 1) этиотропную, 2) патогенетическую, 3) симптоматическую.
      -- Физиотерапевтическое воздействие.
      -- Диспансерное наблюдение.

25


   I. Лечебный режим и рациональное питание. Больные П подлежат
госпитализации, можно организовать стационар на дому. Обязательно со­
блюдение постельного режима в течение всего периода лихорадки и инток­
сикации. В этот же период больному необходимо обильное питье, богатое
витаминами и белками питание.
   II. Лекарственная терапия комплексная; ее осуществляют лекарст­
венными препаратами, воздействующими на инфекцию (этиотропная тера­
пия), различные звенья патогенеза, отдельные проявления болезни (ги­
поксия, лихорадка, кашель и пр.) и на развившиеся осложнения.
   Этиотропная терапия. Применяют антибактериальные препараты. При их назначении следует соблюдать три основных ус­ловия:
   а) начинают лечение как можно раньше, не ожидая выделения и
идентификации возбудителя, ориентируясь в выборе лекарствен­
ного режима на особенности клинической картины и данные
рентгенографии;
   б) препараты назначают в достаточных дозах и с такими интервала­
ми, чтобы в крови и легочной ткани создавалась и поддержива­
лась лечебная концентрация препарата;
   в) эффективность лечения контролируют клиническим наблюдени­
ем и, если необходимо, бактериологически.
   Из всех антибактериальных средств наиболее эффективны антибиоти­ки, которые выбирают с учетом возможного возбудителя и переносимости препарата пациентом. При грамположительной микрофлоре предпочти­тельнее назначение пенициллина, полусинтетических пенициллинов и це-фалоспоринов, при грамотрицательной -- аминогликозидов, левомицети-на. Больным с вирусно-бактериальной ассоциацией необходимо назначать антибиотики широкого спектра действия в комбинации с полусинтетичес­кими пеницидлинами.
   Лечение внебольнично приобретенных пневмоний легкого или средне-тяжелого течения, протекающих без осложнений, у лиц молодого возраста (при отсутствии сопутствующих заболеваний) можно проводить в домаш­них условиях. Следует назначать препараты новой генерации макроли-дов -- азитромицин (сумамед), рокситромицин (рулид). Сумамед назна­чают коротким 3-дневным курсом по 500 мг 1 раз в день или 5-дневным курсом: в 1-й день 500 мг, а затем по 250 мг 1 раз в день в течение 4 дней. Рулид назначают по 150 мг 2 раза в день в течение 5 -- 7 дней.
   Курильщикам, у которых П часто вызывается содружеством возбуди­телей, показано назначение полусинтетических пенициллинов с ингибито­рами бета-лактамаз: амоксициллин + клавулановая кислота (амоксиклав, аугментин) или ампициллин + сульфактам натрий (уназин).
   Пневмонии среднетяжелого и тяжелого течения лечат в условиях ста­ционара. G учетом предполагаемого возбудителя назначают полусинтети­ческие пенициллины, цефалоспорины первой (кефзол) или второй (ме-фоксин) генерации, аугментин, амоксиклав. Антибиотики вводят паренте­рально в дозах, указанных в табл. 3. При подозрении на микоплазменную природу пневмонии обязательно назначают макролиды (сумамед, рулид, эритромицин).
   26
  
   Таблица 3. Дозы антибиотиков при лечении пневмоний
  
   Антибиотик
   Доза
   Периодичность введения
   Способ введения
   Пенициллины
  
  
  
   Бензилпенициллин
   500 000-1 000 000 ЕД
   Каждые 6 --8 ч
   Внутривенно
  
   500 000-1 000 000 ЕД
   " 4 ч
   Внутримышечно
   Ампициллин
   0,5-1-2 г
   " 6-8 ч
   "
  
   0,5 г
   " 6 ч
   Внутривенно
   Амоксициллин
   0,5-1 г
   *" 8 ч
   Внутрь
  
   0,5-1 г
   " 8-12 ч
   Внутримышечно,
  
  
  
   внутривенно
   Амоксициллин + клаву-
   0,375-0,625 г
   *"
   Внутрь
   лановая кислота (амо-
   1,2 г
   " 6-8ч
   Внутривенно
   ксиклав, аугментин)
  
  
  
   Пиперациллин
   100-300 мг/кг
   " 6-12ч
   Внутривенно,
   (пиприл)
  
  
   внутримышечно
   Оксациллин
   0,5 г
   * 4 -- 6 ч
   Внутрь,
  
  
  
   внутримышечно,
  
  
  
   внутривенно
   Цефалоспорины
  
  
  
   Цефалотина натриевая
   0,5-2 г
   " 4- 6 ч
   Внутримышечно,
   соль(кефлин)*
  
  
   внутривенно
   Цефазолин
   0,5-2 г
   " 8 ч
   То же
   (кефзол, цефамезин)*
  
  
  
   Цефокситин (бонцефин,
   1-2 г
   " 8ч
  
   мефоксин)"*
  
  
  
   Цефуроксим (зинацеф,
   0,75-1,5 г
   " 6-8 ч
  
   кетоцеф)**
  
  
  
   Цефотаксим
   1-2 г
   " 12 ч
   " "
   (клафоран)***
   Максимально до 12 г/сут
   " 6-8 ч
  
   Цефтриаксон (лонга-
   1-2-4 г
   " 24 ч
  
   цеф, роцефин)***
  
  
  
   Аминогликозиды
  
  
  
   Гентамицин
   80 мг
   " 8-12ч
  
   Амикацин
   10-15 мг/кг
   " 8-12 ч
   " *
   Тобрамицин
   3 -- 5 мг/кг
   " 8 ч
  
   (бруламицин)
  
  
  
   Макролиды
  
  
  
   Эритромицин
   0,5 г
   " 6-8ч
   Внутрь
  
   0,5-1 г
   " 6-8 ч
   Внутривенно
   Спирамицин
   3 000 000 ME
   " 8 ч
   Внутрь
   (ровамицин)
   1 500 000-3 000 000 ME
   " 8-12ч
   Внутривенно
   Рокситромицин (рулид)
   150 мг
   " 12 ч
   Внутрь
  
   300 мг
   " 24 ч
  
   Азитромицин
   В 1-й день по 500 мг 1 раз в сутки
  
   (сумамед)
   Со 2-го по 5-й день 250 мг 1 раз в сутки
  
   Фторхинолоны
  
  
  
   Пефлоксацин
   400 мг
   Каждые 12 ч
   Внутрь,
   (абактал, пефлацин)
  
  
   внутривенно

27


   Продолжение табл. 3
  
   Антибиотик Доза П®Р~^СТЬ Способ введения введения
   Ципрофлоксацин 500 мг Каждые 12 ч Внутрь (ципробай) 200 -- 400 мг * 12 ч Внутривенно
   Офлоксацин (заноцин, 200 мг " 12 ч Внутрь таривид)
   Тетрациклины
   Доксициклин В 1-й день 200 мг 1 раз в " 24 ч Внутрь (вибрамицин) сутки В последующие дни по 100 мг
   Моноциклин В 1-й день 200 мг " 12 ч " (миноцин) В последующие дни по 100 мг
   Азтреонам (азактам) 1-- 2 г " 8--12 ч Внутримышечно
   Имипенем (циластатин, 500 мг " 6-8 ч " тиенам)
   0x08 graphic
•Цефалоснорины первого поколения. "Цефалоспорины второго поколения. "Цефалоспорины третьего поколения.
   Макролиды и антибиотики тетрациклинового ряда хорошо контроли­руют течение атипичных пневмоний, благодаря чему можно добиваться хороших результатов терапии этой группы больных в домашних условиях при легком течении заболевания.
   При лечении нозокомиальных (внутрибольничных) пневмоний с учетом наиболее частых ее возбудителей (синегнойная палочка, золотис­тый стафилококк, энтеробактер) на первое место выходят цефалоспори­ны второй -- третьей генерации, в том числе фортум, фторхинолоны, имипенем (см. табл. 3). Цефтазидим (фортум) -- цефалоспорин, устой­чивый к действию большинства бета-лактамаз и обладающий высокой активностью в отношении широкого спектра грамположительных, грам-отрицательных бактерий и синегнойной палочки. Препарат вводят па­рентерально по 500 мг-- 1 г каждые 8 или 12 ч в зависимости от выра­женности инфекции, возраста, массы больного и функции почек. При присоединении грибковой инфекции применяют амфотерицин В и ни-зорал.
   Аспирационные пневмонии, почти всегда связанные с анаэробной и(или) грамотрицательной микрофлорой, требуют назначения аминогли-козидов или цефалоспоринов третьего поколения в сочетании с метрони-дазолом (внутривенно капельно по 500 мг 2 --3 раза в сутки).
   У больных с иммунодефицитными состояниями выбор антибакте­риальной терапии еще в большей степени зависит от природы возбудите­ля. Наиболее распространенной схемой является назначение аминогли-козидов и современных цефалоспоринов. У больных СПИДом при раз­витии пневмонии, вызванной Pneumocystis carinii, принятой схемой ле­чения является парентеральное введение пентамидина и бактрима, сеп-трима.
   28
  
   В табл. 4 предпринята попытка определить предпочтительный харак­тер антибиотикотерапии с учетом предполагаемого возбудителя по отличи­тельным клинико-рентгенологическим признакам пневмонии.
   Таблица 4. Антибактериальная терапия при пневмониях
  

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
Предпола­гаемый возбудитель

   Отличительные признаки пневмонии
   Предпочтительный режим антибактериальной терапии
  
  
  
   0x08 graphic
Пневмококк
   Стафилококк
   Клебсиелла пневмонии (палочка Фридлендера)
   Mycoplasma pneumoniae
   Два варианта течения:
   по типу крупозной пневмонии (внезапное на­чало с ознобом, болью в боку -- вовлечение в процесс плевры, высокой лихорадкой, кашлем со "ржавой" мокротой; рентгеноло­гически определяется поражение доли легкого);
   по типу очаговой пневмонии (бронхопневмо­нии) с различной степенью выра­женности клинических симптомов
   Тяжелое течение, склонность к быстрому своеобразному абсцеди-рованию с образованием множест­венных характерных тонкостен­ных полостей, четкая сегментар-ность процесса, чаще односторон­нее поражение. Встречается в ос­новном в период эпидемии "грип­па"
   Тяжелая интоксикация, кашель с кровянистой тягучей мокротой в сочетании с очень малым количе­ством хрипов, нередко с выпот-ным плевритом; рентгенологичес­ки определяется сливной характер очаговой пневмонии, локализую­щейся преимущественно в верхней доле со множественной деструк­цией легочной ткани; часты гной­ные осложнения (абсцедирование, эмпиема)
   Упорный кашель, чаще сухой, реже с небольшим количеством слизисто-гнойной мокроты; выра­жены симптомы интоксикации; скудность физикальных данных; рентгенологически определяется интерстициальный характер пора­жения
   Бензилпенициллин по 1 000 000 -- 2 000 000 ЕД внутривенно или(и) внутримышечно через 4 --6 ч; це-фалоспорины по 2 г 2 раза в сутки внутримышечно или внут­ривенно; ампиокс по 1 г 3 -- 4 раза в сутки внутривенно, внутримы­шечно, внутрь или эритромицин по 1,2 г/сут внутрь
   Бензилпенициллин по 500 000 ЕД внутримышечно каждые 6 ч; при его непереносимости -- цефа-лоспорины по 1 г 2 раза в сутки внутримышечно или эритромицин по 0,25 г 4 --6 раз в сутки внутрь, кефзол по 1 г 2 раза в сутки внут­ривенно
   Оксициллин по 2 г внутривенно или диклоксациллин по 1 г внут­ривенно каждые 4 --6 ч или ампи­окс по 1 г 4 раза внутривенно или внутримышечно, цефалоспорины, второго и третьего поколения, фторхинолоны
   Гентамицин по 0,08 -- 0,12 г или тобрамицин по 0,075 г 3 раза в день внутримышечно, при тяже­лом течении их сочетают с цефа-лоспоринами по 1 г 2 раза в день внутримышечно
   Тетрациклин по 0,3 -- 0,25 г 4 --5 раз в сутки внутрь или доксици-клина гидрохлорид (вибрамицин) 0,2 г внутрь в 1-й день, в после­дующие дни по 0,1 г или эритро­мицин по 0,25 г 4-6 раз в сутки внутрь, сумамед по 500 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней
  
   0x08 graphic
29
  
   Продолжение табл. 4
  

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
Предпола­гаемый возбудитель

   Отличительные признаки пневмонии
   Предпочтительный режим антибактериальной терапии
  
  
  
   0x08 graphic
Стрептококк
   Палочка Пфейффера (Haemophylus influenzae)
   Вирус орнитоза
   Острое начало с высокой лихо­радкой, болью в боку, гнойно-кровянистой мокротой, очень часто осложняется экссудативным плевритом на 2 --3-й сутки; рент­генологически определяется очаго­вое поражение. В большинстве случаев является осложнением острых респираторных вирусных инфекций
   Преимущественная локализация в нижней доле, нередко инфильтрат выходит за ее пределы, часто в процесс вовлекается плевра с вы­потом; рост заболеваемости отме­чается в период эпидемии гриппа
   Острое внезапное начало с резко выраженными симптомами инток­сикации и отсутствием поражения верхних дыхательных путей, сла­бо выраженными изменениями в легких, развитием гепатолиеналь-ного синдрома. Характерно соче­тание лейкопении и большой СОЭ. Рентгенологические измене­ния появляются к концу недели, интерстициальные изменения со­четаются с очаговыми и инфильт-ративными
   Бензилпенициллин по 1 000 000 --
   2 000 000 ЕД внутривенно или
внутримышечно каждые 4 -- 6 ч
или эритромицин по 0,25 г 4 раза
в сутки внутрь, кефзол по 1 г 2 --
   3 раза в сутки
   Ампициллин 2 -- 4 г/сут внутри­венно, внутримышечно или внутрь (в зависимости от тяжести течения) равными дозами через 6 ч или
   Тетрациклин 1 г/сут внутрь в 4 приема либо по 0,1 г 3 раза в сутки внутримышечно или
   Левомицетин 1 -- 1,5 г/сут в 4 приема внутрь
   Метациклин по 0,3 г 2 раза в сутки внутрь или
   Доксициклина гидрохлорид (вибрамицин) 0,2 г в 1-й день и по 0,1 г в последующие дни или
   Тетрациклин по 0,1 г 3 раза в сутки внутримышечно
  
   0x08 graphic
Эффективность антибиотиков оценивают по прошествии 2 -- 3 дней. При отсутствии клинического эффекта от применения антибиотика в тече­ние 3 дней его следует заменить другим, ориентируясь, если возможно, на чувствительность выделенной микрофлоры к антибиотикам. Несмотря на высокую эффективность, при длительной антибактериальной терапии антибиотик заменяют другим через 10--12 дней.
   Длительность антибактериальной терапии при неосложненном тече­нии П определяется температурой тела. После нормализации температуры антибиотик не следует вводить более 3 -- 5 дней. При пневмококковой и стрептококковой пневмонии достаточно, как правило, проведения анти­бактериальной терапии в течение 7--10 дней (при более длительном на­значении антибактериальных препаратов увеличивается опасность разви­тия суперинфекции). При осложненной П лечение антибиотиками можно продолжить до 3 нед, редко длительнее, что определяется сроком рассасы­вания воспалительной инфильтрации в легочной ткани.
   30
  
   При П, вызванной условно-патогенными микроорганизмами, эффек­тивен метронидазол (трихопол, флагил), а из антибиотиков -- эритроми­цин, линкомицин, современные макролиды (сумамед, рулид).
   В случае необходимости антибиотики можно сочетать с сульфанил­амидными препаратами. Хороший эффект получен при использовании бисептола (по 0,96 г через 12 ч внутрь), воздействующего как на грампо-ложительные, так и на грамотрицательные микроорганизмы. Следует по­мнить, что недопустимо применять одновременно бактерицидные и бакте-риостатические препараты (пенициллин с сульфаниламидами, бисептолом или левомицетином, так как последние резко ослабляют эффект пеницил­лина).
   При плохой переносимости антибиотиков и высокой чувствительнос­ти выделенной микрофлоры к нитрофуранам назначают фуразолин внутрь по 0,1 г 4 раза в день, фурагин -- внутривенно 300 -- 500 мл 0,1 % раствора в день капельно, на курс 3 -- 5 вливаний.
   При неэффективности антибиотиков и сульфаниламидов можно с ус­пехом использовать производные хиноксалина (диоксидин).
   Для профилактики кандидоза, особенно при массивной и длительной антибактериальной терапии, показаны нистатин и леворин (по 500 000 ЕД внутрь 4 раза в день).
   Патогенетическая терапия. При тяжелых и затяжных
пневмониях используют препараты иммуномодулирующего дейст­
вия (интерферон, левамизол, зимозан, диуцифон, Т-активин, тима-
лин).
   Больным вирусной пневмонией показаны введение противогриппоз­ного у-глобулина, противовирусных препаратов (рибоварин, интерферон), ингаляции фитонцидов [сок чеснока и(или) лука, приготовленные ex tem-рогае, в изотоническом растворе хлорида натрия].
   При стафилококковой пневмонии проводят пассивную иммунизацию гипериммунной антистафилококковой плазмой или стафилококковым антитоксином.
   Для восстановления неспецифической резистентности организма на­значают витамины А, С, Е, группы В, используют биогенные стимуляторы и адаптогенные средства (алоэ, настойки женьшеня и лимонника, жидкий экстракт элеутерококка).
   Для восстановления бронхиальной проходимости применяют бронхо-литические средства (эуфиллин, теопэк и пр.) и средства, разжижающие бронхиальный секрет (внутрь мукалтин, ацетилцистеин, бромгексин, го­рячее щелочное питье). Если наблюдается надсадный кашель как проявле­ние бронхоспазма, сопутствующего П, назначают адреномиметические средства: фенотерол (беротек), сальбутамол.
   При затяжном течении пневмонии иногда решающую роль играет вос­становление бронхиального дренажа с помощью бронхоскопической са­нации.
   Симптоматическая терапия. При непродуктивном
сухом кашле назначают противокашлевые средства (кодеин, либек-
син, тусупрекс, глауцина гидрохлорид и пр.); при затрудненном от-
хождении мокроты -- отхаркивающие (настой травы термопсиса,
корень алтея и пр.). В случае плохой переносимости высокой тем-

31


   пературы тела показаны жаропонижающие средства (анальгин, аце­тилсалициловая кислота). Больным с сопутствующей патологией сердечно-сосудистой системы, особенно пожилым, а также при тя­желом течении пневмонии назначают инъекции камфоры, сульфо-камфокаина, кордиамина, при недостаточности кровообращения -- сердечные гликозиды.
   Наличие одышки и цианоза служит показанием к проведению кисло­родной терапии. При выраженной интоксикации и деструкции легочного инфильтрата проводят дезинтоксикационную терапию (внутривенное вве­дение реополиглюкина, гемодеза и других растворов).
   Больным с тяжелой формой пневмонии, с выраженной интоксика­цией, инфекционно-токсическим шоком показано внутривенное введение кортикостероидов. Небольшие дозы кортикостероидов (10--15 мг в день) внутрь назначают при вялом рассасывании инфильтрата или сопутствую­щем аллергическом бронхоспазме.
   III. Физиотерапевтическое воздействие. При лечении больных П
используют отвлекающие процедуры: банки, горчичники, горчичные обер­
тывания, которые при невысокой температуре тела принимают с первых
дней болезни. После снижения температуры тела для ликвидации воспа­
лительных изменений назначают диатермию, индуктотермию, СВЧ, УВЧ
и т.д. Рассасыванию очага пневмонии способствуют массаж грудной клет­
ки и ЛФК.
   Аэрозольтерапия с использованием бронхолитических смесей отдель­но или в комбинации с различными антибактериальными препаратами применяется в стадии разрешения.
   IV. Диспансерное наблюдение. Критерии выздоровления: 1) хорошие
самочувствие и общее состояние больного; 2) стойкая нормализация тем­
пературы тела; 3) ликвидация клинических, лабораторных и рентгеноло­
гических признаков П.
   Прогноз. Исход П во многом зависит от распространенности воспали­тельного процесса, наличия или отсутствия осложнений, срока начала и адекватности антибиотикотерапии, состояния организма и других причин.
   Пневмония легкого и среднетяжелого течения с нераспространенным воспалительным процессом заканчивается при проведении рациональной терапии в течение 3 -- 4 нед полным выздоровлением.
   Всех больных с распространенным воспалительным процессом, за­тяжным течением П, с нарушением функции внешнего дыхания, иммун­ной системы, осложненной П необходимо направлять в реабилитационные отделения для долечивания и восстановления как морфологических, так и функциональных показателей.
   Период диспансеризации перенесших П без осложнений может со­ставлять 6 мес, во всех остальных случаях -- не менее года.
   Профилактика. Профилактические мероприятия направлены на про­ведение общих санитарно-гигиенических мероприятий (режим труда, борьба с запыленностью, загазованностью, перегреванием и переохлажде­нием, проветривание помещений и изоляция заболевших и т.д.). Личная профилактика включает закаливание организма, занятия физкультурой и туризмом, полноценное питание, санацию очагов инфекции. Большое зна­чение имеют своевременное и правильное лечение острых респираторных заболеваний и проведение других противоэпидемических мероприятий.
   32
  
   Особенно важна профилактика П у больных, страдающих хроническими легочными заболеваниями.
   Необходимо строгое соблюдение режима и других предписаний вра­ча при заболеваниях, которые могут осложниться пневмонией (инфаркт миокарда, инсульт, состояние после хирургического вмешательства и Т.Д.).
   Хроническая пневмония (ХП) -- хроническое поражение парен­химы и интерстициальной ткани легкого, развивающееся на месте неразре-шившейся острой пневмонии, ограниченное сегментом (сегментами) или долей (долями) и проявляющееся клинически повторными вспышками воспалительного процесса в пораженной части легкого. Морфологическим субстратом ХП являются пневмосклероз и(или) карнификация легочной ткани, а также необратимые изменения в бронхиальном дереве по типу ло­кального бронхита. В 3 % случаев острые пневмонии переходят в хрони­ческое воспаление.
   Существование хронической пневмонии в настоящее время признают не все исследователи, однако патологоанатомы и ряд клиницистов [Пу-тов Н.В., 1995; Сильвестров В.П., 1997] выделяют эту форму.
   Классификация. В настоящее время нет классификации ХП, которая удовлетворяла бы всем требованиям клиницистов. Официально принятая в 1972 г. классификация ХП привела к гипердиагностике этого заболева­ния и практически подменила собой все другие формы так называемых хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), в частности хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, острую затяжную пневмонию.
   В настоящее время отвергнут основной критерий перехода затяжной пневмонии в хроническую -- длительность пневмонии 8 нед [Сильвест­ров В.П., 1974]. Только отсутствие положительной рентгенологической динамики, несмотря на длительное и интенсивное лечение, а главное нали­чие повторных вспышек воспалительного процесса в том же участке легко­го позволяют говорить о переходе затянувшейся пневмонии в хроничес­кую форму.
   Этиология. Поскольку ХП является воспалительным заболеванием инфекционной природы, этиология ее соответствует этиологии П. Хотя нет микроорганизма, обусловливающего хроническое течение пневмонии, доказана различная степень значимости разнообразных возбудителей в переходе острого воспалительного процесса в хронический.
   • Наиболее часто возбудителями воспалительного процесса при ХП являются ассоциации небактериальных агентов (вирусов, мико-плазм) с бактериальными агентами (преимущественно пневмокок­ком и гемофильной палочкой).
   Особенно велика роль вирусной инфекции в переходе острого воспа­лительного процесса в хронический:
      -- вирусные пневмонии, приводящие к деструктивным процессам, за­
    канчиваются формированием фиброзных изменений в легких;
      -- вирус гриппа повреждает бронхиальную стенку с развитием дре­
    нажных и вентиляционных нарушений, вызывает воспалительные измене­
    ния в интерстициальной ткани, которые отличаются относительной стой­
    костью и наклонностью к медленному обратному развитию;

33


   3) вирус гриппа является проводником аутоинфекции, создает благо­приятный фон для проявления патогенных свойств многообразной услов­но-патогенной и сапрофитной микрофлоры.
   Патогенез. Непосредственные причины, обусловливающие переход острого воспалительного процесса в хронический, недостаточно изучены. Несомненными представляются следующие факты:
   А В происхождении повторных вспышек инфекции в участке легкого, пораженного в прошлом, играют роль оставшиеся изменения, обу­словливающие местное нарушение дренажной функции бронхов. В ряде случаев определяющим фактором в генезе ХП является сопут­ствующий хронический бронхит, резко затрудняющий дренажную и аэрационную функцию бронхов в зоне острого воспаления.
   ? Очаговая инфекция, имеющаяся в организме больного, может слу­жить постоянным источником аутоинфицирования и сенсибилиза­ции организма, проявляющихся в повышенной чувствительности бронхолегочной системы к различным микроорганизмам, вирусам и продуктам их жизнедеятельности.
   А Предпосылками формирования ХП являются все состояния (инток­сикации, в том числе вирусная, алкоголь, курение, переохлажде­ние, переутомление, старческий возраст и пр.), подавляющие общую реактивность, способствующие изменению иммунного стату­са организма и местного иммунитета бронхолегочной системы. (Эти изменения выражаются в понижении активности альвеолярных макрофагов и лейкоцитов, снижении фагоцитоза, дефиците секре­торных IgA и уменьшении концентрации бактериолизинов.)
   А При ХП отмечено развитие аутоиммунных процессов. Противоле-гочные антитела обладают пульмоноцитотоксическим свойством, что проявляется воспалением интерстициальной ткани.
   В результате всех этих факторов воспалительный процесс при П (схема 4) полностью не ликвидируется. Остаются участки карнифика-ции, являющиеся в дальнейшем местом рецидивов воспалительного про­цесса.
   Процесс не ограничивается паренхимой легких, а переходит на ин-терстициальную ткань, бронхи, сосуды. В связи с этим морфологическим субстратом ХП является воспалительно-склеротический процесс (пневмо-склероз), ведущий к уменьшению в объеме пораженной части легкого и рубцовому сморщиванию его. В участках бронхиального дерева, соответ­ствующих области поражения, развиваются явления локального бронхита, который в дальнейшем может приобрести характер деформирующего с последующим развитием бронхоэктазов.
   Процесс никогда не становится диффузным, поэтому выраженность функциональных нарушений системы дыхания и кровообращения малого круга незначительна. В связи с этим развитие дыхательной (легочной) не­достаточности и легочного сердца даже при обширных очагах ХП наблю­дается нечасто (оно более характерно для хронического бронхита).
   Клиническая картина. Для ХП характерны следующие основные син­дромы: 1) воспалительная инфильтрация; 2) локальный пневмосклероз. Бронхообструктивный синдром и синдром легочной недостаточности -- необязательные признаки и могут появляться на разных стадиях развития болезни.
   34
  
   0x01 graphic
   Схема 4. Патогенез хронической пневмонии
   Выделяют 3 степени активности воспалительного процесса: I степень -- минимальные признаки; II степень -- умеренные проявления обострения; III степень -- клинические, рентгенологические, лабораторные показатели обострения ярко выражены.
   В зависимости от преобладания того или иного синдрома ХП протека­ет в двух основных формах -- интерстициальной и бронхоэктатической.
   Для интерстициальной формы ХП характерно преобладание измене­ний в виде очагового пневмосклероза [Путов Н.В., 1984]. Это наиболее частая форма ХП. При бронхоэктатической форме ХП наряду с очаговым пневмосклерозом имеются и бронхоэктазы (ХП с бронхоэктазами) [Пале-ев Н.Р., 1985]. Эту форму признают не все клиницисты.
   Н.В. Путов (1984), помимо интерстициальной, выделяет еще и кар-нифицирующую форму ХП (с преобладанием карнификации альвеол). При этой форме ХП больные, как правило, жалоб не предъявляют, а рент­генологически могут определяться интенсивные, достаточно четко очер­ченные тени, которые необходимо дифференцировать от периферической опухоли.
   Интерстициальная форма хронической пнев­монии. На I этапе диагностического поиска можно выявить сле­дующие жалобы: а) кашель, в подавляющем большинстве случаев с выде-

35


   лением небольшого количества мокроты, изредка кровохарканье; б) боли в груди на стороне поражения; в) одышка при физической нагрузке; г) повышение температуры тела; д) явления астенизации (слабость, го­ловная боль, потливость, снижение аппетита и массы тела).
   Жалобы наиболее ярки и многочисленны при выраженном обостре­нии. Количество мокроты увеличивается, она становится гнойной. С при­соединением бронхообструктивного синдрома наряду с продуктивным воз­никает надсадный приступообразный кашель с затрудненным выделением мокроты.
   При XII без бронхоэктазов появление кровохарканья всегда свидетель­ствует об активности процесса и, как правило, выражено незначительно. Кровохарканье отмечается обычно при бронхоэктатической форме ХП, яв­ляясь одним из общепризнанных симптомов бронхоэктазии вообще.
   В случае обострения процесса нередко возникает или усиливается боль в груди на стороне воспалительного процесса: беспокоит постоянное ощущение тяжести, чаще всего под углом лопатки; тянущая колющая боль может усиливаться при дыхании (вовлечение в процесс плевры). Темпера­тура тела чаще субфебрильная, редко фебрильная. Резкая потливость, вы­раженная слабость, потеря аппетита сопровождают обострение.
   В стадии ремиссии жалобы малочисленны. Наиболее часто в этом пе­риоде отмечается кашель со скудной слизисто-гнойной мокротой.
   На I этапе диагностического поиска важным для постановки правиль­ного диагноза является выявление связи возникновения указанных жалоб с перенесенной ранее П, часто затяжного течения, с несвоевременно нача­тым и недостаточно полно проведенным лечением. При отсутствии четких указаний на перенесенную П необходимо установить, были ли ранее часто повторяющиеся острые респираторные заболевания. Могут отмечаться по­вторные воспаления одного и того же участка легочной ткани.
   В анамнезе у больных ХП отсутствуют указания на пневмокониоз, ту­беркулез, саркоидоз и другие заболевания, сопровождающиеся аналогич­ными клиническими проявлениями (наличие их в анамнезе требует пере­смотра диагностической концепции).
   На II этапе диагностического поиска необходимо выявить синдро­мы локального пневмосклероза и воспалительной инфильтрации, которые могут характеризоваться следующими клиническими симптомами:
      -- отставанием при дыхании и(или) западением пораженной стороны
    грудной клетки (выражено при значительном вовлечении в процесс легоч­
    ной ткани);
      -- усилением голосового дрожания и бронхофонии;
      -- притуплением или укорочением перкуторного звука;
      -- влажными звонкими мелкопузып атыми хрипами (различной стой­
    кости) над очагом поражения.
   Если в процесс вовлечена плевра, то выслушивается шум трения плевры. При наличии бронхообструктивного синдрома отмечают усиление выдоха и сухие свистящие хрипы.
   Сухие свистящие хрипы появляются также в случае присоединения к ХП астматического (аллергического) компонента, развитие которого явля­ется одним из главных (и серьезных) осложнений ХП в настоящее время. Развитие легочной недостаточности сопровождается одышкой в покое, ци­анозом, тахикардией. Вне обострения ХП клинические проявления скуд-
   36
  
   ны: на ограниченном участке прослушиваются влажные незвонкие мелко­пузырчатые хрипы.
   На III этапе диагностического поиска производят инструменталь­ные и лабораторные исследования, которые позволяют:
      -- поставить окончательный диагноз ХП на основании: а) рентгеноло­
    гических признаков локального (сегментарного или долевого) пневмо-
    склероза; б) эндоскопических признаков локального бронхита; в) исклю­
    чения заболеваний, имеющих сходную клиническую картину;
      -- определить степень активности воспалительного процесса;
      -- выявить и(или) уточнить выраженность осложнений.
   Решающее значение в диагностике ХП и ее обострений имеет рентге­нологическое исследование. При выраженном обострении процесса отмеча­ется воспаление инфильтративного и(или) перибронхиального типов. Для инфильтративного типа характерны очаговые затемнения на фоне различ­но выраженных интерстициальных изменений (пневмосклероз) и адгезив­ного плеврита (междолевые, парамедиастинальные спайки, заращение ре-берно-диафрагмальных синусов). Перибронхиальный тип отличается из­менениями вокруг сегментарных бронхов в виде концентрических муфт или параллельных бронху тяжей в сочетании с признаками очагового пневмосклероза (тяжистость и деформация легочного рисунка, уменьше­ние объема пораженного участка легкого). Характерной локализации вос­палительного процесса при ХП нет.
   Поскольку сходную с ХП клиническую симптоматику имеют хрони­ческая очаговая форма туберкулеза легких, хронический абсцесс и брон-хогенные опухоли, рентгенологические методы приобретают решающее значение для дифференциальной диагностики. Рентгенологическое обсле­дование в сочетании с данными I и II этапов диагностического поиска по­зволяет также исключить саркоидоз органов грудной полости и синдром Хаммена-- Рича.
   Бронхография проводится при подозрении на развитие бронхоэктазов или рака бронха. Данные бронхоскопического исследования существенно помогают: 1) в постановке окончательного диагноза ХП, так как локальный гнойный или катаральный эндобронхит является "бронхоскопическим мар­кером" ХП; 2) в исключении (или выявлении) бронхогенного рака, прояв­ляющегося сходной с ХП клинической картиной; 3) в оценке степени актив­ности воспалительного процесса (по выраженности гиперемии и отека сли­зистой оболочки, характеру и количеству секрета в бронхах).
   Всем больным ХП проводится исследование функции внешнего дыха­ния (спирография и пневмотахография). Данные исследования помогают выявить и оценить степень выраженности бронхообструктивного синдрома и легочной (дыхательной) недостаточности. При неосложненной форме ХП находят, как правило, рестриктивные нарушения.
   Выявление большого количества нейтрофильных лейкоцитов при микроскопии мокроты свидетельствует об активности воспалительного процесса: обнаружение эозинофилов характерно для развития аллергичес­кого (астматического) компонента, осложняющего течение ХП; выявление микобактерий туберкулеза и эластических волокон заставляет пересмот­реть предполагаемый ранее диагноз ХП.
   Бактериологическое исследование мокроты помогает определить ха­рактер микрофлоры. Высокая концентрация микроорганизмов (более 106

37


   в 1 мкл) достоверно указывает на его патогенность. При посеве мокроты устанавливается также чувствительность микрофлоры к антибиотикам.
   Роль клинического и биохимического анализов крови в оценке актив­ности воспалительного процесса незначительна. Полученные результаты недостаточно отражают степень воспаления; изменения острофазовых по­казателей (повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной фор­мулы влево, увеличение содержания фибриногена, аг-глобулинов, появле­ние СРБ) отмечаются лишь при выраженном воспалении; при меньшей степени активности процесса все указанные показатели могут быть нор­мальными. При постановке диагноза обострения процесса в этих случаях учитывают клиническую рентгенологическую, бронхоскопическую карти­ну и данные анализа мокроты.
   Бронхоэктатическая форма хронической пневмонии. Эта форма выделяется на основании ряда особенностей клинической картины.
   На I этапе диагностического поиска отмечают ряд диагностичес­ких клинических признаков.
   Своеобразие жалоб и степень их выраженности:
   а) количество выделяемой мокроты велико (за сутки 200 -- 300 мл),
она отходит "полным ртом", иногда приобретает гнилостный ха­
рактер; часто наблюдается кровохарканье;
   б) при задержке выделения мокроты температура тела становится
фебрильной;
   в) больных беспокоят выраженное похудание (нередко развивается
канцерофобия), отсутствие аппетита; значительно выражены
симптомы интоксикации.
  -- Активный воспалительный процесс протекает непрерывно или с
частыми обострениями. Объясняется это более резкой выраженнос­
тью морфологических изменений в очаге хронического воспаления
со значительным нарушением дренажной функции регионарных
бронхов, а также более выраженными нарушениями общей и имму­
нологической реактивности.
  -- Меньшая эффективность консервативной терапии.
   На II этапе диагностического поиска наблюдают типичную клини­ческую картину.
      -- Отчетливая выраженность клинической симптоматики: снижение
    массы тела, изменение ногтей (приобретают вид часовых стекол) и разви­
    тие пальцев в виде барабанных палочек; физикальные изменения, выяв­
    ляемые при обследовании органов дыхания, также отличаются большей
    выраженностью и постоянством; могут прослушиваться не только мелко­
    пузырчатые, но и среднепузырчатые хрипы; при перкуссии может выяв­
    ляться локальное укорочение перкуторного звука.
      -- Значительная частота и тяжесть осложнений: легочное кровотече­
    ние, эмпиема плевры, абсцесс мозга, спонтанный пневмоторакс; может
    развиться вторичный амилоидоз с преимущественным поражением
    почек.
   На III этапе диагностического поиска наиболее важную информа­цию для диагностики дает рентгенологическое обследование больных.
   1. На обзорных рентгенограммах видны грубая очаговая деформация легочного рисунка, кистевидные просветления, возможно объемное умень-
   38
  
   шение доли или сегмента легкого со смещением средостения в сторону по­ражения.
      -- На томограммах могут определяться участки карнификации, тонко­
    стенные полости, цилиндрическое расширение дренирующего бронха.
      -- На бронхограммах выявляется патология регионарных бронхов,
    уточняется сегментарная локализация процесса и вид бронхоэктазов (ци­
    линдрические, веретенообразные, мешотчатые).
   Осложнения ХП: а) бронхообструктивный синдром; б) легоч­ная недостаточность; в) хроническое легочное сердце; г) наличие аллерги­ческого (астматического) компонента; д) легочное кровотечение; е) эмпие­ма плевры; ж) спонтанный пневмоторакс; з) амилоидоз.
   Примечание. Осложнения, указанные в п. д --з, встречаются при брон-хоэктатической форме ХП.
   Диагностика. При постановке диагноза ХП учитываются:
  -- Отчетливая связь начала болезни с перенесенной острой пневмо­
нией (реже с острой респираторной инфекцией, в том числе грип­
позной) .
  -- Повторные воспаления одного и того же участка легочной ткани в
пределах одного сегмента или доли легкого (очаговый характер ле­
гочного процесса). Физикальные признаки очагового воспаления и
пневмосклероза (в зависимости от фазы процесса) и неспецифичес­
кие проявления воспаления (по данным лабораторных методов ис­
следования).
  -- Рентгенологические (включая томо- и бронхографию) признаки
очагового пневмосклероза, наличие деформирующего бронхита,
плевральных сращений, локальных бронхоэктазов.
  -- Бронхоскопическая картина локального гнойного или катарального
бронхита.
  -- Отсутствие других ХНЗЛ, а также туберкулеза, пневмокониоза,
саркоидоза, синдрома Хаммена --Рича, обусловливающих длитель­
ное существование синдрома уплотнения легочной ткани.
   При формулировке диагноза -"хроническая пневмония" должны быть отражены: 1) клинико-морфологическая форма пневмонии (интерстици-альная ХП или ХП с бронхоэктазами); 2) локализация процесса (доли и сегменты); 3) фаза процесса (обострение, ремиссия); при обострении ука­зывают степень активности процесса; 4) осложнения.
   Лечение. В фазе обострения лечение включает: 1) меро­приятия, направленные на ликвидацию обострения воспалительного про­цесса (антибиотики, сульфаниламиды, антисептики, бактрим и пр.); 2) патогенетическую терапию (восстановление бронхиальной проходимос­ти; назначение средств, повышающих сопротивляемость организма); 3) ле­чение осложнений.
   Принципиально лечение такое же, как и острого процесса, но имеет некоторые особенности.
   Антибактериальную терапию следует проводить антибиотиками с уче­
том характера возбудителя. Курс лечения антибиотиками при ХП
удлиняется, предпочтение отдают парентеральному пути введения.

39


   При развитии бронхоэктазов антибиотики желательно вводить местно через бронхоскоп, при необходимости (выраженные общие прояв­ления воспаления, высокая степень активности гнойного эндоброн-хита) те же антибиотики дополнительно вводят парентерально.
   При тяжелом течении рецидива, вызванного стафилококковой, си-
негнойной палочкой и другой суперинфекцией, следует проводить
пассивную специфическую иммунотерапию гипериммунной плаз­
мой и у-глобулином.
   При обострении болезни и на этапе выздоровления показаны иммуно-модулирующие препараты: тималин, продигиозан, левамизол (декарис). Те­рапевтическая доза последнего для взрослых составляет 2,5 мг на 1 кг мас­сы тела (в среднем 150 мг/сут). Всю дозу дают 1 раз в сутки 3 дня подряд с недельным перерывом. Необходимо применение витаминных препаратов внутрь и парентерально, полноценное, богатое белками и витаминами пита­ние. При снижении массы тела, длительной интоксикации назначают анабо­лические стероиды (ретаболил по 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно).
   Важной частью терапии является проведение мероприятий, направ­ленных на восстановление или улучшение бронхиальной проходимости.
   Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркиваю­щие, муколитические средства, проводят санационные бронхоскопии, ис­пользуют постуральный дренаж, специальные упражнения в комплексе дыхательной гимнастики.
   С целью ликвидации бронхоспазма назначают эуфиллин, симпато-
миметические, холинолитические средства. При недостаточном эф­
фекте лечебных мероприятий в комплексное лечение включают
глюкокортикоидные гормоны (предпочтительно интратрахеальное
введение).
   В фазе стихающего обострения рекомендуются инга­ляции фитонцидов (чеснок, лук), прием противовоспалительных (бутади-он, реопирин) и десенсибилизирующих (кальция глюконат внутрь или па­рентерально, антигистаминные препараты) средств, биогенных стимулято­ров (инъекции алоэ, китайский лимонник и пр.). Применение антибиоти­ков ограничивается местным их введением (через бронхоскоп, ингаляци-онно) при наличии активного эндобронхита. В этот период приобретают значение дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки и физиотера­певтические процедуры (УВЧ-терапия, диатермия, индуктотермия, электрофорез хлорида кальция, йодида калия и др.).
   Лечение ХПв фазе ремиссии предполагает совокупность мер, направленных на предупреждение обострения, т.е. мер вторичной профи­лактики. Больной должен прекратить курение, постоянно заниматься ды­хательной гимнастикой; он нуждается в рациональном трудоустройстве, санаторно-курортном лечении и наблюдении в пульмонологическом каби­нете поликлиники.
   Прогноз. В большинстве случаев прогноз ХП благоприятный для жизни, однако больные требуют продолжительного диспансерного наблю­дения и периодического лечения.
   Профилактика. Основными мерами профилактики являются предуп­реждение, раннее выявление, своевременное и рациональное лечение ост­рых пневмоний.
   40
  
   БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
   Бронхоэктатическая болезнь -- приобретенное (в ряде случаев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноитель-ным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформирован­ных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно ниж­них отделов легких.
   Основным морфологическим субстратом патологического процесса яв­ляются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые и обусловливают возникновение характерного симптомокомплекса. Так на­зываемые первичные бронхоэктазии по существу первичными не являются и обычно развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте инфек­ций бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии.
   Вместе с тем при первичных бронхоэктазиях имеются признаки, по­зволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму -- бронхо-эктатическую болезнь, так как существенного вовлечения в патологичес­кий процесс легочной ткани при них не отмечают, а обострения бронхоэк-татической болезни протекают преимущественно по типу обострения гной­ного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.
   Выделяют также вторичные бронхоэктазии, возни­кающие как осложнение или проявление другого заболевания, чаще всего хронической пневмонии; их не относят к бронхоэктатической бо­лезни. При вторичных бронхоэктазиях выявляются выраженные измене­ния респираторного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазии [Путов Н.В., 1978] и позволяет отнести к бронхоэктатической форме ХП [Палеев Н.Р., 1985].
   Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозо­логической формы до последних лет оспаривается [Углов Ф.Г., 1977]. Дискуссия эта имеет практическое значение. Диагноз "хроническая пнев­мония" у больных с наличием бронхоэктазии нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего консультация специалиста-хирурга и бронхологическое исследование вовремя не проводятся и оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.
   С 70-х годов отмечается снижение частоты бронхоэктатической бо­лезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфек­ций (коклюш, корь) и детского туберкулеза, успехами лекарственной те­рапии.
   Этиология. Причины развития бронхоэктазии до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева.
  -- Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные процессы
(пневмонии, корь, коклюш и т.д.) у детей, могут считаться лишь
условно этиологическим фактором, так как у подавляющего боль­
шинства больных эти процессы полностью купируются.
  -- Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс
в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофиль-
ная палочка и др.), могут рассматриваться как причина обострений,
но не развития бронхоэктазии.

41


  -- Существенную роль в формировании бронхоэктазий играет генети­
чески детерминированная неполноценность бронхиального дерева,
приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов
при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте.
  -- Имеется связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями
верхних дыхательных путей: а) возможно, в их патогенезе имеет
значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов
респираторного тракта; б) происходит постоянное взаимное инфи­
цирование верхних и нижних дыхательных путей.
   Патогенез. Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болез­ни отводится бронхоэктазиям и их нагноению.
   К развитию бронхоэктазий приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Развитию ателектаза может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами). У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) могут быть: а) сдавление податли­вых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазирован-ными прикорневыми лимфатическими узлами (гиперплазия их наблюдает­ся в случаях прикорневой пневмонии, при туберкулезном бронхоадените); 6) длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.
   Снижение (врожденное? приобретенное?) устойчивости стенок брон­хов к действию так называемых бронходидатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скаплива­ющимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давле­ния вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.
   Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка сли­зистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и сни­жением устойчивости, способности выполнять основные функции) и раз­виваются бронхоэктазий.
   Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, за­стою и инфицированию секрета в расширенных бронхах, развитию хрони­чески текущего, периодически обостряющегося нагноительного процесса, что является вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатичес­кой болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой сущность бронхоэктатической болезни.
   Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхи­ального дерева (из верхних стекает свободно в силу тяжести). Этим объ­ясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.
   Классификация. В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазий.
   По распространенности процесса целесообразно различать одно- и дву­сторонние бронхоэктазий (с указанием точной локализации по сегментам).
   42
  
   По клиническому течению В.Ф. Зеленин и Э.М. Гельштейн (1952) вы­деляют 3 стадии бронхоэктатической болезни: I -- бронхитическую; II -- выраженных клинических проявлений; III -- стадию осложнений.
   Клиническая картина. Проявления бронхоэктатической болезни чрезвычайно схожи с таковыми при бронхоэктатической форме ХП. Сле­дует выделить лишь ряд особенностей бронхоэктатической болезни на каждом этапе обследования.
   На I этапе диагностического поиска обращают на себя внимание появление кашля с мокротой в детстве после перенесенных П, кори, кок­люша или тяжелой формы гриппа и частые повторные пневмонии на про­тяжении последующего периода жизни.
   На II этапе диагностического поиска практически всегда (и в пе­риод ремиссии) при аускультации легких выявляются очаги стойко удер­живающихся влажных звонких мелкопузырчатых хрипов.
   Часто встречаются осложнения бронхоэктатической болезни: 1) крово­харканье; 2) амилоидоз почек, реже селезенки и печени (учитывая эффек­тивное лечение основного заболевания, амилоидоз в настоящее время разви­вается на поздних этапах болезни и реже, чем в доантибиотическую эру); 3) астматический компонент; 4) очаговая (перифокальная) пневмония; 5) абсцесс легкого; 6) плеврит (эмпиема плевры); 7) вторичный хроничес­кий бронхит. Последний является самым частым и обычно прогрессирую­щим осложнением, ведущим к дыхательной и легочно-сердечной недоста­точности, нередко оказывающейся непосредственной причиной смерти боль­ных. Причиной смерти может быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность как следствие вторичного амилоидоза почек.
   На III этапе диагностического поиска при анализе рентгенологи­ческих данных необходимо учитывать, что для бронхоэктатической болез­ни в отличие от бронхоэктатической формы ХП характерна определенная локализация процесса; чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого легкого.
   Помимо описанных ранее (см. "Хроническая пневмония") методов лабораторной и инструментальной диагностики, в ряде случаев требуется проведение дополнительных исследований.
   Бронхокинематография позволяет выделить бронхоэктазы с подвиж­ными и "ригидными" стенками, отличить деформирующий бронхит от бронхоэктазий.
   Серийная ангиопулъмонография помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения при различных формах бронхоэктатической болезни.
   Бронхиальная артериография позволяет выявить шунтирование крови через патологически расширенные бронхиально-легочные анастомозы.
   Сканирование легких позволяет обнаружить выраженные нарушения капиллярного кровотока при бронхоэктатической болезни.
   Все эти методы обследования проводят по показаниям в предопераци­онный период, так как они помогают точно установить объем операции.
   Диагностика. Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при нали­чии определенных признаков:
   • отчетливые указания на появление кашля с мокротой в детстве после перенесенного острого респираторного заболевания;

43


  -- частые вспышки пневмоний одной и той же локализации;
  -- обнаружение стойко удерживающихся очагов влажных хрипов при
физикальном обследовании в период ремиссии болезни;
  -- рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисун­
ка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли пра­
вого легкого, томо- и бронхографические признаки бронхоэктазий.
   Формулировка развернутого клинического диагноза, помимо указа­ния нозологии, включает: 1) локализацию процесса (с указанием пора­женных сегментов); 2) стадию процесса; 3) фазу течения (обострение или ремиссия); 4) осложнения.
   Лечение. Возможно консервативное и оперативное лечение.
   Консервативное лечение показано больным с незначительными или клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах; с распростра­ненным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невоз­можно оперативное лечение); при подготовке к бронхографии и радикаль­ной операции.
   Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиаль­ного дерева: а) воздействие на гноеродную микрофлору (инстилляция анти­микробных средств через трансназальный катетер, бронхоскоп); б) выведе­ние гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная гимнас­тика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж, применение муколитических средств). (Более подробно о лекарственной те­рапии см. лечение в разделах "Острая пневмония" и "Хроническая пневмо­ния".) Следует санировать верхние дыхательные пути, проводить обще­укрепляющие мероприятия; необходимо обеспечить полноценное питание.
   Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц старше 45 лет оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже имеются осложнения, препятствующие операции. Резекция доли легкого или отдельных сегментов проводится при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).
   Прогноз. Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематичес­кого лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.
   Профилактика. Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении острых пневмоний, особенно в детском возрасте, часто развивающихся на фоне инфекций (корь, коклюш, грипп). Вторич­ная профилактика заключается в рациональном образе жизни, лечении интеркуррентных инфекций, борьбе с очаговой инфекцией верхних дыха­тельных путей.
   ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
   Хронический бронхит (ХБ) -- диффузное воспалительное пора­жение бронхиального дерева, обусловленное длительным раздражением бронхов различными вредными агентами, имеющее прогрессирующее те­чение и характеризующееся нарушением слизеобразования и дренирую­щей функции бронхиального дерева, что проявляется кашлем, отделением мокроты и одышкой.
   44
  
   Согласно рекомендации ВОЗ, бронхит может считаться хроническим, если больной откашливает мокроту на протяжении большинства дней не менее 3 мес подряд в течение более 2 лет подряд. Хронический бронхит подразделяется на первичный и вторичный.
   Первичный ХБ является самостоятельным заболеванием, не связанным с какими-то иными бронхолегочными процессами или пораже­нием других органов и систем. При первичном ХБ наблюдается диффуз­ное поражение бронхиального дерева.
   Вторичный ХБ развивается на фоне других заболеваний, как легочных (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ХП и т.д.), так и вне-легочных (уремия, застойная сердечная недостаточность и т.д.). Чаще всего вторичный ХБ сегментарный, т.е. носит локальный характер.
   В данном разделе рассматриваются только различные формы первич­ного хронического бронхита, составляющего около 30 % в структуре не­специфических заболеваний легких среди городского населения.
   Классификация. Общепринятой классификации ХБ в настоящее время нет. Принципиально важным является разделение ХБ на обструк-тивный и необструктивный варианты. При каждом из этих вариантов в бронхах может развиться катаральный (слизистый), катарально-гнойный или гнойный воспалительный процесс. Таким образом, выделяют ката­ральный, катарально-гнойный и гнойный необструктивный ХБ и такие же формы хронического обструктивного бронхита.
   В классификацию включены редко встречающиеся формы -- гемор­рагический и фибринозный ХБ. ХБ подразделяют также по уровню пора­жения бронхов: с преимущественным поражением крупных (проксималь­ный бронхит) или мелких бронхов (дистальный бронхит) [Палеев Н.Р. и др., 1985].
   Этиология. Развитие ХБ в значительной степени определяется внеш­ними воздействиями -- экзогенными факторами: табачный дым (при ак­тивном и пассивном курении); загрязнение воздушного бассейна; неблаго­приятные условия профессиональной деятельности; климатические факто­ры; инфекционные факторы (вирусная инфекция).
   В связи с тем что заболевание возникает не у всех подвергающихся одинаково неблагоприятным воздействиям, выделяют также внутренние причины, обусловливающие развитие ХБ -- эндогенные факторы: пато­логия носоглотки, нарушение дыхания через нос и очищения вдыхаемого воздуха, повторные острые респираторные заболевания (ОРЗ), острые бронхиты и очаговая инфекция верхних дыхательных путей, наследствен­ная предрасположенность (нарушение ферментных систем -- ои-антитрип-сина и др., местного иммунитета), нарушение обмена веществ (ожирение).
   Среди экзогенных факторов главная роль в возникновении хрони­ческого бронхита принадлежит поллютантам -- примесям различной при­роды, содержащимся во вдыхаемом воздухе. Инфекция в развитии ХБ играет второстепенную роль, однако она является главной причиной обо­стрения болезни.
   Патогенез. Под воздействием экзогенных и эндогенных факторов возникает ряд патологических процессов в трахеобронхиальном дереве (схема 5).
   • Изменяются структурно-функциональные свойства слизистой обо­лочки и подслизистого слоя.

45


   0x01 graphic
   Схема 5. Патогенез хронического бронхита
  -- Развивается воспаление слизистой оболочки.
  -- Нарушаются проходимость и дренажная функция бронхов.
   ? Изменения структурно-функциональных свойств слизистой обо­лочки и подслизистого слоя выражаются в гиперплазии и гипер­функции бокаловидных клеток, бронхиальных желез, гиперсе­креции слизи и изменении ее свойств (слизистый секрет становит­ся густым, вязким и засасывает реснички мерцательного эпите­лия), что приводит к нарушению в системе мукоцилиарного транспорта. Снижается выработка секреторного IgA, уменьшает­ся содержание в слизи лизоцима и лактоферрина. Развивается отек слизистой оболочки, а затем -- атрофия и метаплазия эпителия.
   Усилению слизеобразования и изменению состава слизистого секрета способствуют также наследственная предрасположенность (дефицит протео-литических ферментов, отчетливо проявляющийся в условиях повышенной потребности в них) и воздействие бактериальной и вирусной инфекции.
   Воспаление слизистой оболочки вызывают различные раздражаю­
щие вещества в сочетании с инфекцией (вирусной и бактериаль­
ной). Химические вещества, содержащиеся в воздухе, вызывают
   46
  
   повреждение в дыхательных путях, сопровождающееся отеком сли­зистой оболочки и торможением активности реснитчатого эпителия. Это приводит к нарушению эвакуаторной и снижению барьерной функции слизистой оболочки бронхов. Катаральное содержимое сменяется катарально-гнойным, а затем гнойным.
   Распространение воспалительного процесса на дистальные отделы бронхиального дерева нарушает выработку сурфактанта и снижает актив­ность альвеолярных макрофагов, которые осуществляют фагоцитоз бакте­рий и других чужеродных частиц.
   Если бронхоспазм (как проявление воспаления) выражен резко, то говорят о развитии бронхоспастического (неаллергического) компонента. Вместе с тем инфекция при обострении воспаления может способствовать присоединению астматического (аллергического) компонента -- одного из осложнений ХБ, позволяющего отнести такой ХБ к предастме.
   Исходом воспалительного процесса могут быть коллапс мелких брон­хов и облитерация бронхиол.
   • Нарушение проходимости и дренажной функции (обструктивный син­дром) бронхов развивается как следствие сочетания ряда факторов:
  -- спазма гладких мышц бронхов, возникающего в результате непо­
средственного раздражающего воздействия экзогенных факторов
и воспалительных изменений слизистой оболочки;
  -- гиперсекреции слизи, изменения ее реологических свойств, при­
водящих к нарушению мукоцилиарного транспорта и закупорке
бронхов вязким секретом;
  -- метаплазии эпителия из цилиндрического в многослойный плос­
кий и его гиперплазии;
   А нарушения выработки сурфактанта;
  -- воспалительного отека и инфильтрации слизистой оболочки;
  -- коллапса мелких бронхов и облитерации бронхиол;
  -- аллергических изменений слизистой оболочки.
   При вовлечении в процесс бронхов преимущественно крупного калиб­ра (проксимальный бронхит) нарушения бронхиальной проходимости не выражены.
   Поражение мелких бронхов и бронхов среднего калибра протекает часто с нарушением бронхиальной проходимости.
   При изолированном поражении мелких бронхов (дистальный брон­хит), лишенных кашлевых рецепторов, одышка может быть единственным симптомом такого бронхита. Кашель появляется позже, при вовлечении в процесс более крупных бронхов.
   Различные соотношения изменений слизистой оболочки, проявляю­щиеся в ее воспалении и(или) бронхообструктивных нарушениях, обу­словливают формирование той или иной клинической формы болезни: при катаральном необструктивном бронхите преобладают поверхностные из­менения структурно-функциональных свойств слизистой оболочки; при слизисто-гнойном (или гнойном) бронхите преобладают процессы инфек­ционного воспаления.
   Возможен переход одной клинической формы бронхита в другую. Так, катаральный бронхит, длительно протекая, может вследствие присо­единения инфекции стать слизисто-гнойным и т.п.

47


   При необструктивном варианте всех клинических форм ХБ вентиля­ционные нарушения выражены, как правило, незначительно.
   Обструктивные нарушения при ХБ могут вначале появляться только на фоне обострения заболевания и быть обусловлены воспалительными изменениями бронхов, гипер- и дискринией, бронхоспазмом (обратимы­ми компонентами обструкции), но затем сохраняются постоянно. Чаще отмечается медленное, постепенное нарастание обструктивного синд­рома.
   При обструктивном варианте ХБ преобладает утолщение слизистой оболочки и подслизистого слоя, сочетающееся с отеком и гиперсекрецией при развитии его на фоне катарального бронхита или с большим количест­вом гнойного бронхиального содержимого. Для обструктивной формы ХБ характерны стойкие обструктивные нарушения вентиляции.
   Развившаяся обструкция мелких бронхов приводит к эмфиземе лег­ких. Прямой зависимости между выраженностью бронхиальной обструк­ции и эмфиземы не существует.
   В своем течении ХБ претерпевает определенную эволюцию. В резуль­тате развития эмфиземы и пневмосклероза отмечается неравномерная вен­тиляция легких, образуются гипер- и гиповентилируемые участки. В соче­тании с местными воспалительными изменениями это приводит к наруше­нию газообмена, дыхательной недостаточности, артериальной гипоксемии и легочной гипертензии с последующим развитием правожелудочковой не­достаточности -- основной причины смерти больных ХБ.
   Клиническая картина. На I этапе диагностического поиска выяв­ляют основные симптомы хронического бронхита: кашель, выделение мок­роты, одышка. Кроме того, выявляют симптомы общего характера (потли­вость, слабость, повышение температуры тела, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности и т.д.), которые могут появляться при обо­стрении болезни либо быть результатом длительной хронической интокси­кации или же возникать как проявления гипоксии при развитии легочной недостаточности и других осложнений.
   Кашель является наиболее типичным проявлением болезни. По ха­рактеру кашля и мокроты можно предположить тот или иной вариант те­чения заболевания.
   При необструктивном варианте катарального бронхита кашель со­провождается выделением небольшого количества слизистой водянистой мокроты, чаще по утрам, после физических упражнений или в связи с уча­щением дыхания. Количество мокроты может увеличиваться при обостре­нии бронхита. В начале болезни кашель не беспокоит больного; если в дальнейшем он становится приступообразным, это указывает на развитие бронхиальной обструкции. Кашель приобретает оттенок лающего и носит пароксизмальный характер при выраженном экспираторном коллапсе (пролапсе) трахеи и крупных бронхов.
   При гнойном и слизисто-гнойном бронхите больных больше беспоко­ит выделение мокроты, однако иногда они не замечают, что она выделяет­ся при кашле. В случае обострения болезни мокрота приобретает гнойный характер, количество ее может увеличиваться (преобладание воспалитель­ного синдрома); иногда мокрота выделяется с трудом (возникновение бронхиальной обструкции при обострении).
   При обструктивном варианте бронхита (любой его форме) кашель малопродуктивный и надсадный, сопровождается одышкой, мокрота
   48
  
   (даже гнойная) выделяется в небольшом количестве. Если бронхит начи­нается с поражения дистальных бронхов, то кашля может не быть, а един­ственным симптомом заболевания является одышка.
   Одышка возникает у всех больных ХБ в различные сроки от начала болезни. Появление у "длительно кашляющих" больных одышки перво­начально лишь при значительной физической нагрузке обычно свидетель­ствует о присоединении бронхиальной обструкции. С увеличением про­должительности болезни одышка становится более выраженной и постоян­ной, свидетельствуя о развитии дыхательной (легочной) недостаточности. Иногда только появление одышки заставляет больных впервые обратиться к врачу.
   В типичных случаях ХБ при необструктивном варианте прогрессиру­ет медленно, одышка появляется обычно через 20 -- 30 лет от начала болез­ни. Такие больные начало болезни почти никогда не фиксируют (утрен­ний кашель с мокротой связывают с курением и не считают проявлением болезни). Они считают началом болезни период, когда появляются ослож­нения или частые обострения.
   В анамнезе можно выявить повышенную чувствительность к охлажде­нию и у подавляющего числа больных -- указание на длительное курение. Мужчины болеют в 6 раз чаще, чем женщины. У ряда больных заболева­ние связано с профессиональными вредностями на производстве.
   При анализе кашлевого анамнеза необходимо убедиться в отсутствии у больного другой патологии бронхолегочного аппарата (туберкулез, опу­холь, бронхоэктазы, пневмокониозы, системные заболевания соединитель­ной ткани и т.д.), сопровождающейся теми же симптомами. Это непремен­ное условие для отнесения указанных жалоб к проявлениям ХБ.
   У части больных ХБ в анамнезе имеются указания на кровохарканье, что связано с легкой ранимостью слизистой оболочки бронхов. Рецидиви­рующее кровохарканье является указанием на геморрагическую форму бронхита. Кроме этого, кровохарканье при хроническом, длительно про­текающем бронхите может быть первым симптомом рака легкого, развива­ющегося у мужчин, длительно и много куривших. Кровохарканьем могут проявляться и бронхоэктазы.
   На II этапе диагностического поиска в начальный период болезни патологические симптомы могут отсутствовать. В дальнейшем появляются изменения при аускультации: жесткое дыхание (при развитии эмфиземы может стать ослабленным) и сухие хрипы рассеянного характера, тембр которых зависит от калибра пораженных бронхов. Свистящие хрипы, осо­бенно хорошо слышимые на выдохе, характерны для поражения мелких бронхов. Если при обычном дыхании хрипы не выслушиваются, то следу­ет проводить аускультацию в положении больного лежа и обязательно при форсированном дыхании.
   Изменения данных аускультации будут минимальными при хроничес­ком необструктивном бронхите в стадии ремиссии и наиболее выражены при обострении процесса, когда можно прослушать и влажные хрипы, ка­либр которых также зависит от уровня поражения бронхиального дерева. Влажные хрипы при ХБ могут исчезать после хорошего откашливания и выделения мокроты.
   При обострении обструктивного бронхита одышка усиливается, на­растают явления дыхательной недостаточности. Гнойный вязкий секрет еще больше затрудняет проходимость бронхов.

49


   Обструктивный компонент может присоединяться к катаральной и слизисто-гнойной формам бронхита в период обострения или в процессе их эволюции. Бронхиальная обструкция значительно "утяжеляет" течение бронхита.
   При обследовании больного выявляются признаки бронхиальной об­струкции: 1) удлинение фазы выдоха при спокойном и особенно при фор­сированном дыхании; 2) свистящие хрипы на выдохе, которые хорошо слышны при форсированном дыхании и в положении лежа; 3) симптомы обструктивной эмфиземы легких.
   Эволюция бронхита, а также присоединяющиеся осложнения изменя­ют данные, получаемые при непосредственном обследовании больного. В далеко зашедших случаях имеются признаки эмфиземы легких, дыхатель­ной и сердечной (правожелудочковой) недостаточности -- декомпенсиро-ванного легочного сердца: акроцианоз, пастозность или отечность голеней и стоп, изменения ногтей в виде часовых стекол, а концевых фаланг кис­тей и стоп в виде барабанных палочек, набухание шейных вен, пульсация в эпигастральной области за счет правого желудочка, акцент II тона во втором межреберье слева от грудины, увеличение печени.
   Присоединение астматического (аллергического) компонента сущест­венно изменяет картину ХБ, которая становится похожа на таковую при бронхиальной астме, что дает основание изменить диагноз.
   III этап диагностического поиска имеет различную степень значи­мости в диагностике ХБ в зависимости от стадии течения процесса.
   В начальном периоде болезни или в фазе ремиссии изменений лабора-торно-инструментальных показателей может не быть. Однако на опреде­ленных стадиях течения ХБ данные лабораторных и инструментальных методов исследования приобретают существенное значение. Они использу­ются для выявления активности воспалительного процесса; уточнения клинической формы заболевания; выявления осложнений; дифференци­альной диагностики с заболеваниями, имеющими сходные клинические симптомы.
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки проводит­ся всем больным ХБ. У большинства из них на обзорных рентгенограммах изменения в легких отсутствуют. В ряде случаев наблюдается сетчатая де­формация легочного рисунка, обусловленная развитием пневмосклероза. При длительном течении процесса выявляются признаки эмфиземы лег­ких. "Выбухание" ствола легочной артерии на левом контуре тени сердца, расширение прикорневых артерий с последующим конусообразным их су­жением и уменьшением диаметра периферических разветвлений отмечает­ся при развитии легочного сердца.
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки оказывает помощь в диагностике осложнений (острая пневмония, бронхоэктазы) и в дифференциальной диагностике с заболеваниями, при которых симптомы бронхита могут сопутствовать основному процессу (туберкулез, опухоль бронха и т.д.).
   Бронхография чаще используется не для подтверждения наличия ХБ, а для диагностики бронхоэктазов.
   Бронхоскопия имеет большое значение в диагностике ХБ и диффе­ренциации его от заболеваний, проявляющихся сходной клинической кар­тиной.
   Бронхоскопическое исследование преследует различные цели.
   50
  
   0x01 graphic
  
  
   0x01 graphic
   Поток, л/с центах от должных вели-
   Рис. 2. Кривые "поток --объем" форсированного выдоха.
   1 -- нормальная кривая; 2 -- кривая при обструкции мел­ких бронхов; 3 -- кривая при обструкции крупных брон­хов. П25 -- поток на участке 25 % ФЖЕЛ; Що -- поток на участке 50 % ФЖЕЛ; П75 поток на участке 75 % ФЖЕЛ; Пмакс -- максимальный поток выдоха.
   чин Европейское респи­раторное общество пред­лагает оценивать тяжесть хронического обструк-тивного бронхита следу­ющим образом: легкая -- > 70 %, средняя -69-50 %, тяжелая - < 50 %. Ранним признаком бронхиальной обструк­ции является преоблада­ние мощности вдоха над мощностью выдоха по данным пневмотахомет-рии. В домашних услови­ях для мониторирования функции легких реко­мендуется определять пиковую скорость выдо­ха с использованием кар­манного прибора пик-флоуметра.
   Выявление наруше­ний бронхиальной прохо­димости на различных уровнях бронхиального дерева (в крупных, сред­них или мелких брон­хах) возможно лишь с помощью специальных
   пневмотахографов, оснащенных интегратором и двухкоординаторным самописцем, позволяющим получить кривую поток --объем (рис. 2).
   Изучая экспираторный поток при легочном объеме, равном 75, 50 и 25 % ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких), можно уточ­нить уровень бронхиальной обструкции периферических отделов бронхи­ального дерева: для периферической обструкции характерно значительное снижение кривой "поток --объем" на участке малого объема.
   Определить уровень обструкции помогает также совместная оценка величины бронхиального сопротивления и легочных объемов. В случае преобладания обструкции на уровне крупных бронхов отмечается увели­чение остаточного объема легких (ООЛ), а общая емкость легких (ОЕЛ) не возрастает. Если преобладает периферическая обструкция, то наблюда­ются более значительный рост ООЛ (при тех же значениях бронхиально­го сопротивления) и увеличение ОЕЛ.
   Для выявления удельного веса бронхоспазма в общей доле брон­хиальной обструкции изучают показатели вентиляции и механики дыха­ния после проведения ряда фармакологических проб. После вдыхания аэрозолей бронхолитических препаратов показатели вентиляции улуч­шаются при наличии обратимого компонента обструкции дыхательных путей.
   52
  
   Исследование газов крови и кислотно-основного состояния важно для диагностики различных степеней дыхательной недостаточности. Оценка степени дыхательной недостаточности проводится с учетом уровня РОг и Рсо2 и данных вентиляционных показателей (МОД, МВЛ и ЖЕЛ). Разде­ление дыхательной недостаточности по степеням см. "Легочное сердце".
   Радиопульмонография с использованием радиоактивного изотопа шХе проводится для выявления неравномерности вентиляции, связанной с обструкцией мелких бронхов. Это наиболее ранний диагностический признак такого вида бронхиальной обструкции, когда объем форсирован­ного выдоха (ОФВ() еще не изменен.
   Электрокардиография необходима для выявления развивающейся при легочной гипертензии гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Наиболее значимыми являются следующие признаки: выра­женное отклонение оси ORS вправо; смещение переходной зоны влево (R/S < 1 в V4 --Ve); 5-тип ЭКГ; высокий острый зубец Р в отведениях aVF, III, II.
   Проба с физической нагрузкой рекомендуется в тех случаях, когда степень одышки не коррелирует с изменениями ОФВ]. Обычно использу­ют простую шаговую пробу.
   Клинический анализ крови при хроническом бронхите иногда выявля­ет вторичный эритроцитоз, возникший вследствие хронической гипоксии при развитии выраженной легочной недостаточности. Активность воспали­тельного процесса общий анализ крови отражает в меньшей степени, чем при других заболеваниях. "Острофазовые" показатели часто выражены умеренно: СОЭ может быть нормальная или увеличена умеренно (вслед­ствие эритроцитоза иногда отмечается уменьшение СОЭ); лейкоцитоз обычно небольшой, так же как и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В крови возможна эозинофилия, что, как правило, является свидетельством аллергических проявлений.
   Биохимическое исследование крови проводят для уточнения актив­ности воспалительного процесса. Определяют содержание общего белка и его фракций, а также СРВ, сиаловых кислот и серомукоида в сыворотке крови. Повышение их уровня характерно для воспалительного процесса любой локализации. Решающая роль в оценке степени активности воспа­ления в бронхах принадлежит данным бронхоскопической картины, ис­следованию содержимого бронхов и мокроты.
   При неконтролируемом прогрессировании процесса следует прово­дить иммунологическое исследование крови и/или бронхиального содер­жимого.
   Исследование мокроты и бронхиального содержимого помогает уста­новить выраженность воспаления. При выраженном воспалении содержи­мое преимущественно гнойное или гнойно-слизистое, содержит много ней-трофилов и единичные макрофаги, скудно представлены дистрофически измененные клетки мерцательного и плоского эпителия.
   Для умеренно выраженного воспаления характерно содержимое ближе к слизисто-гнойному; количество нейтрофилов увеличено незначи­тельно. Растет количество макрофагов, слизи и клеток бронхиального эпителия.
   При слабо выраженном воспалении бронхиальное содержимое пре­имущественно слизистое, преобладают слущенные клетки эпителия брон­хов; макрофагов и нейтрофилов мало.

53


   Обнаружение эозинофилов свидетельствует о местных аллергических реакциях. Наличие в мокроте атипических клеток, микобактерий туберку­леза, эластических волокон играет существенную роль в пересмотре суще­ствовавшей ранее диагностической концепции соответственно в пользу бронхогенного рака, туберкулеза, абсцесса легкого.
   Микробиологическое исследование мокроты и содержимого бронхов важно для выявления этиологии обострения хронического бронхита и вы­бора антимикробной терапии.
   Критерием этиологической значимости возбудителя при количествен­ном микробиологическом исследовании служат:
   а) выявление возбудителя (пневмококк или гемофильная палочка) в
мокроте в концентрации 106 в 1 мкл и выше при отсутствии антибактери­
альной терапии;
   б) обнаружение в 2 -- 3 исследованиях с интервалом в 3 -- 5 дней
условно-патогенных микроорганизмов в концентрации 106 в 1 мкл и
выше;
   в) исчезновение или значительное уменьшение количества микроорга­
низмов при динамическом исследовании на фоне клинически эффективной
антибактериальной терапии.
   Осложнения. Все осложнения ХБ можно разделить на две груп­пы:
      -- непосредственно обусловленные инфекцией: а) пневмония, б) брон-
    хоэктазы, в) бронхоспастический (неаллергический) и астматический (ал­
    лергический) компоненты;
      -- обусловленные эволюцией бронхита: а) кровохарканье, б) эмфи­
    зема легких, в) диффузный пневмосклероз, г) легочная недостаточность,
    д) легочное сердце -- компенсированное и декомпенсированное с развити­
    ем правожелудочковой сердечной недостаточности. Тяжелейшим осложне­
    нием обструктивного бронхита является острая дыхательная недостаточ­
    ность с быстро прогрессирующими нарушениями газообмена и развитием
    острого респираторного ацидоза.
   Диагностика. Распознать ХБ на первоначальном этапе исследования несложно по данным анамнеза и наличию трех основных симптомов: кашля, мокроты и одышки. Учитывают также характер дыхания и нали­чие хрипов.
   Необходимо исключение других болезней, которые могут проте­кать с теми же симптомами (туберкулез, рак бронха, бронхоэктазии и Др.).
   Результаты лабораторно-инструментальных исследований использу­ют в основном для уточнения фазы активности воспалительного процесса, формы заболевания и дифференциальной диагностики.
   Диагностическая значимость различных симптомов позволяет выде­лить диагностические критерии первичного ХБ.
  -- "Кашлевой анамнез" (не менее 2 лет по 3 мес подряд; кашель сухой
или с выделением мокроты).
  -- Отсутствие другой патологии бронхолегочного аппарата (туберку­
лез, бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, бронхи­
альная астма, рак легкого и др.), обусловливающей "кашлевой
анамнез".
   54
  
  -- Воспалительные изменения в бронхах (при отсутствии бронхоэкта-
зов) по данным исследования мокроты, содержимого бронхов,
бронхоскопической картины.
  -- Выявление обструкции дыхательных путей (ее обратимого и необ­
ратимого компонента) для диагностики хронического обструктивно-
го бронхита.
   Формулировка развернутого клинического диагноза хронического бронхита осуществляется с учетом следующих компонентов: 1) клиничес­кий вариант, 2) форма ХБ, 3) фаза процесса (обострение -- ремиссия), 4) осложнения. При формулировке диагноза хронического необструктив-ного бронхита термин "необструктивный" может быть опущен.
   Лечение. Цель лечения -- снижение темпов прогрессирования диф­фузного повреждения бронхов, ведущего к нарастающей дыхательной не­достаточности, снижение частоты обострений, удлинение ремиссии, по­вышение толерантности к физической нагрузке, улучшение качества жизни.
   Основным направлением лечения и профилактики прогрессирования ХБ является устранение воздействия вредных примесей во вдыхаемом воздухе (запрещение курения, устранение воздействия пассивного куре­ния, рациональное трудоустройство. Само же лечение ХБ должно быть дифференцированным и зависеть от формы болезни и наличия тех или иных осложнений.
   Лечение ХБ состоит из комплекса мероприятий, несколько различаю­щихся в периоде обострения и ремиссии болезни. Выделяется два основ­ных направления лечения в период обострения: этиотропное и патогенети­ческое.
   Этиотропное лечение направлено на ликвидацию воспалительного процесса в бронхах и включает терапию антибиотиками, антисептиками, фитонцидами и пр. Антибиотики назначают с учетом чувствительности флоры, высеянной из мокроты или бронхиального содержимого. Если чувствительность определить невозможно, то следует начинать лечение с антибиотиков пенициллинового ряда (пенициллин, ампициллин). В слу­чае их непереносимости вводят антибиотики группы цефалоспоринов (це-фамезин, цепорин). В последние годы назначают макролиды новых гене­раций (сумамед, рулид), обладающие особой эффективностью. К ним чув­ствительны основные возбудители обострения катарального или гнойного бронхита (палочка инфлюэнцы, пневмококки, марокселла). Эти препара­ты применяют внутрь. При отсутствии эффекта -- антибиотики группы резерва (гентамицин и др.). Наиболее предпочтительный способ введе­ния -- интратрахеальный (заливка гортанным шприцем или через бронхо-скоп). При выраженной активности воспалительного процесса в бронхах и гнойном его характере местное (интратрахеальное) введение антибиотиков должно сочетаться с парентеральным.
   При простом (катаральном) хроническом бронхите основным, а в боль­шинстве случаев и единственным методом лечения является использование отхаркивающих препаратов, направленных на нормализацию мукоцилиар-ного клиренса и профилактику присоединения гнойного воспаления.
   Патогенетическое лечение направлено на улучшение легочной венти­ляции; восстановление бронхиальной проходимости; борьбу с легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью.

55


   Улучшению (восстановлению) нарушенной легочной вентиляции, по­мимо ликвидации воспалительного процесса в бронхах, способствуют ок-сигенотерапия и занятия ЛФК.
   Основное в терапии ХБ -- восстановление проходимости бронхов, что достигается путем улучшения их дренажа и ликвидации бронхо-спазма.
   Для улучшения бронхиального дренажа назначают отхаркивающие (горячее щелочное питье, отвары трав, мукалтин и др.), муколитические препараты -- ацетилцистеин, бромгексин, амбраксол (лазолван, ласоль-ван).
   Недопустимо практиковавшееся ранее применение в качестве муколи-тиков протеолитических ферментов. С успехом используется лечебная бронхоскопия. Перспективно применение низкочастотной ультразвуковой бронхоскопической санации [Овчаренко СИ. и др., 1985].
   С целью ликвидации бронхоспазма применяют бронхорасширяющие препараты. Бронхолитическая терапия является основной (базисной) в лечении больных хроническим обструктивным бронхитом. Используют антихолинергические препараты (ипратропиум бромид -- атровент, отече­ственный препарат -- тровентол); комбинация атровента и фенотерола (беродуал) и метилксантины (эуфиллин и его производные). Наиболее предпочтителен и безопасен ингаляционный путь введения лекарственных веществ. Эффективны также препараты пролонгированного эуфиллина (теопэк, теодур, теобиолонг и пр.), которые назначают внутрь всего 2 ра­за в сутки.
   На схеме 6 представлен алгоритм формирования бронхорасширяю-щей терапии больных хроническим обструктивным бронхитом.
   При отсутствии эффекта такой терапии вводят небольшие дозы кор-тикостероидов внутрь (10--15 мг преднизолона в сутки) или интратрахе-ально (суспензия гидрокортизона -- 50 мг), ингаляции ингакорта по 500 мкг 2 раза в сутки.
   Для борьбы с легочной гипертензией используют длительные (не­сколько часов) ингаляции кислорода, по показаниям -- блокаторы каль­циевых каналов: верапамил (финоптин, кордафен и т.п.) и пролонгиро­ванные нитраты (нитросорбид, нитронг и др.).
   Лечение правожелудочковой недостаточности проводят по общим принципам лечения сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, мочегонные средства и пр.; более подробно см. "Легочное сердце").
   В качестве дополнительной терапии назначают:
      -- лекарственные средства, подавляющие каш левой рефлекс: при
    малопродуктивном кашле -- либексин, тусупрекс, бромгексин, при над­
    садном кашле -- кодеин, дионин, стоптуссин;
      -- лекарственные средства, повышающие сопротивляемость организ­
    ма: витамины А, С, группы В, биогенные стимуляторы.
   В настоящее время при лечении ХБ (особенно затяжных обострений, часто рецидивирующих и гнойных форм) все шире применяют иммуно-корригирующие препараты: Т-активин или тималин (по 100 мг подкожно в течение 3 дней); внутрь -- с успехом применяют бактериальные иммуно-корректоры: рибомунил (рибосомально-протеогликановый комплекс из четырех наиболее распространенных возбудителей), бронхомунал (лио-филизированный лизат восьми основных возбудителей), бронховаксон.
   56
  
   0x01 graphic
   Схема 6. Алгоритм формирования базисной бронходилатирующей терапии

хронического бронхита

   Назначают физиотерапевтическое лечение: диатермию, электрофорез хлорида кальция, кварц на область грудной клетки, массаж грудной клет­ки и занятия дыхательной гимнастикой.
   Вне периода обострения при бронхите легкого течения ликвидируют очаги инфекции (тонзиллэктомия и пр.); начинают проводить закалива­ние организма. Занятия ЛФК (дыхательная гимнастика) проводятся по­стоянно.
   При бронхите средней тяжести и тяжелом наряду с противорецидив-ным и санаторно-курортным лечением (Южный берег Крыма, сухая степ­ная полоса) многие больные вынуждены постоянно получать поддержи­вающее медикаментозное лечение. В среднетяжелых случаях течения ХБ обязательны постоянные занятия дыхательной гимнастикой.
   Поддерживающая терапия направлена на улучшение проходимости бронхов, снижение легочной гипертензии и борьбу с правожелудочковой недостаточностью. Назначают те же препараты, что и в период обостре­ния, только в меньших дозах, курсами.
   Прогноз. Прогноз в отношении полного выздоровления неблагоприя­тен. Наименее благоприятен прогноз при обструктивных ХБ и ХБ с пре­имущественным поражением дистальных отделов бронхов, которое бы­стро приводит к развитию легочной недостаточности и формированию ле­гочного сердца. Наиболее благоприятный прогноз при поверхностном (ка­таральном) ХБ без обструкции.
   Профилактика. К мероприятиям первичной профилактики относятся запрещение курения в учреждениях и на предприятиях, оздоровление внешней среды, запрещение работы в загрязненной (запыленной и загазо­ванной) атмосфере, постоянная профилактика ОРЗ, лечение патологии носоглотки и др.
   Мероприятиями вторичной профилактики являются все действия, на­правленные на предотвращение развития обострений заболевания.

57


   БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
   Бронхиальная астма (БА) -- "хроническое заболевание, осно­вой которого является воспалительный процесс в дыхательных путях с участием разнообразных клеточных элементов, включая тучные клетки, эозинофилы и Т-лимфоциты. У предрасположенных лиц этот процесс приводит к развитию генерализованной бронхиальной обструкции разной степени выраженности, полностью или частично обратимой спонтанно или под влиянием лечения. Воспалительный процесс вызывает также содруже­ственное усиление ответа дыхательных путей в виде бронхиальной об­струкции на различные внешние и внутренние стимулы" (определение экспертов ВОЗ, 1993).
   Появление этого определения Б А стало возможным в связи с тем, что за последние 10 лет существенно изменилось представление о Б А, ее этио­логии, патогенезе, клинике, лечении и профилактике. Таким образом, в' основе БА (независимо от степени ее тяжести) лежит хронический неин­фекционный воспалительный процесс в дыхательных путях. Гиперактив­ность бронхов, изменяющаяся со временем бронхиальная обструкция и тесно связанные с ними клинические симптомы БА являются следствием персистирующего воспаления в бронхах.
   Этиология. За последние 30 -- 40 лет БА стала очень распространен­ным заболеванием и занимает видное место в общей структуре заболевае­мости. Распространенность Б А колеблется от 3 до 8 %.
   В возникновении БА имеет значение наследственная предрасположен­ность. Выявлена связь некоторых антигенов гистосовместимости (HLA) с тяжестью течения БА; нарастание тяжести заболевания особенно часто от­мечается у носителей антигенов А2, В7, В12, В13, В27, В35, DR2, DR5 и их комбинации.
   В развитии болезни играют роль внутренние и внешние факторы. Внутренние факторы -- это биологические дефекты иммунной, эндокринной систем, вегетативной нервной системы, чувствительности и реактивности бронхов, мукоцилиарного клиренса, эндотелия сосудов лег­ких, системы быстрого реагирования (тучные клетки и др.), метаболизма арахидоновой кислоты и т.д.
   Внешние факторы, способствующие клинической реализации биологических дефектов, включают: 1) аллергены (пыльцевые, пылевые, пищевые, лекарственные, производственные, аллергены клещей, насеко­мых, животных и пр.); 2) инфекцию (вирусы, грибы; некоторые виды бактерий); 3) механические и химические раздражители (металлическая, древесная, силикатная, хлопковая пыль; пары кислот, щелочей; дымы и пр.); 4) метеорологические и физико-химические факторы (изменение температуры и влажности воздуха, колебания барометрического давления, магнитного поля земли, физические усилия и пр.); 5) стрессовые нервно-психические воздействия и физическую нагрузку; 6) фармакологические воздействия (р-адреноблокаторы, нестероидные противовоспалительные препараты и т.д.).
   Инфекционные агенты, помимо их аллергизирующего действия, могут играть также иную роль: а) снижать порог чувствительности орга­низма к неинфекционным (атопическим) аллергенам, повышать проницае­мость для них слизистой оболочки органов дыхания; б) формировать не­иммунологическим путем изменение реактивности клеток-мишеней (туч-
   58
  
   ные клетки, базофилы, моноциты и др.) и эффекторных систем. Извест­но, что некоторые вирусы и бактерии оказывают р-адреноблокирующее действие и способны воздействовать на эфферентные зоны вагусного бронхоконстриктивного механизма.
   Как правило, при Б А у одного и того же больного можно заподозрить или выявить сочетание нескольких этиологических факторов.
   Чем продолжительнее течение болезни, тем большее значение приоб­ретают различные неспецифические раздражения и психогенные факторы. Первоначально вызвавший бронхиальную астму аллерген может со време­нем утратить свое значение, исчезнув из зоны окружения больного, а обо­стрения болезни обусловливаются иными причинами.
   Патогенез. Центральным звеном патогенеза Б А является неинфекци­онный воспалительный процесс в бронхах, который вызывается воздейст­вием различных воспалительных клеток и выделяемых ими биологически активных веществ -- медиаторов. В свою очередь воспаление бронхов ведет к развитию их гиперчувствительности и гиперреактивности, пред­располагая таким образом бронхиальное дерево к сужению в ответ на раз­личные стимулы (схема 7).
   В большинстве случаев Б А является аллергической болезнью, поэто­му главным механизмом формирования патологического процесса являет­ся иммунный. У значительной части больных БА нарушения иммуноком-петентной системы протекают по I, III и IV типам реакций гиперчувстви­тельности (по классификации, разработанной R.Coombs и P.Gell). Разви­тие реакций II (цитотоксического) типа при БА пока не описано.
   0x01 graphic
   59

Схема 7. Патогенез бронхиальной астмы


   Чаще других главную роль играют механизмы гиперчувствительности I (анафилактического, или атопического) типа. К этому типу аллергии отно­сят немедленные реакции, развивающиеся вследствие взаимодействия ал­лергена (антигена) со специфическим IgE. Реакция антигена с IgE происхо­дит преимущественно на поверхности субмукозных тучных клеток дыха­тельных путей и циркулирующих в крови базофилов. В результате наблю­дается их дегрануляция с высвобождением биологически активных моле­кул, среди которых преобладают медиаторы воспаления. Уже через не­сколько секунд после реакции клетки секретируют ранее синтезированные вазоактивные амины: гистамин, серотонин. Более отдаленным последствием активизации тучных клеток является запуск продукции метаболитов арахи-доновой кислоты (простагландинов, лейкотриенов), тромбоксанов и цито-кинов, которые также секретируются тучными клетками и участвуют в под­держании воспалительной реакции в тканях (интерлейкины 3, 4, 5, 8; ней-трофильный хемотаксический фактор, фактор агрегации тромбоцитов, гра­ну лоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор и др.).
   Секретируемые тучными клетками медиаторы и цитокины вызывают интенсивный приток эозинофилов и других клеток воспаления (грануло-цитов, моноцитов, Т-лимфоцитов) к месту проникновения аллергена. Через 6-- 12 ч развивается поздняя стадия аллергической реакции, при ко­торой доминирует клеточная инфильтрация. Эозинофил рассматривается как "ключевая" клетка в повреждении эпителия дыхательных путей вследствие продукции и секреции им эозинофильного катионного белка, а также выделения фактора активации тромбоцитов и так называемого "большого основного протеина". В свою очередь повреждение эпителия бронхов эозинофильным "большим основным протеином" приводит к раз­витию неспецифической гиперреактивности и гиперчувствительности.
   Медиаторы тучных клеток привлекают в зону воспаления нейтрофи­лы и способствуют выделению ими активных форм кислорода. Активиро­ванные нейтрофилы в свою очередь стимулируют дегрануляцию тучных клеток, что замыкает "порочный круг".
   В развитии хронического воспаления в бронхах велика роль лимфо­цитов, выделяющих интерлейкины с последующей активацией тучных клеток и эозинофилов. Кроме того, вещества, обладающие мощным брон-хоспастическим действием и потенцирующие воспаление, вырабатываются макрофагами и моноцитами.
   Под влиянием всех вышеописанных изменений повышается проницае­мость микроциркуляторного русла, развиваются отек, гипер- и дискриния, бронхоспазм и прочие проявления неинфекционного воспаления дыха­тельных путей. Клинически это выражается острым нарушением проходи­мости бронхов и развитием приступа Б А.
   В возникновении реакции I типа большая роль отводится избыточ­ному синтезу реагинов, дефициту секреторного IgA и, главное, снижению Т-супрессорной функции лимфоцитов.
   Реакция III типа (иммунокомплексный тип, или феномен Артюса) происходит в зоне избытка антигена с участием преципитирующих анти­тел. Реакция развивается под воздействием экзоаллергенов (микроорга­низмы, ферменты, пыль, антибиотики и др.) и эндоаллергенов [инфекци­онное и(или) аллергическое воспаление, различные раздражители и дру­гие факторы могут приводить к денатурации белков бронхиол и альвеол с последующим формированием эндоаллергенов --аутоаллергенов].
   60
  
   При иммунокомплексных реакциях III типа образуются антитела, принадлежащие преимущественно к иммуноглобулинам классов G и М. Повреждающее действие образованного комплекса антиген -- антитело реа­лизуется главным образом через активацию комплемента, освобождение лизосомных ферментов. Происходят повреждение базальных мембран, спазм гладких мышц бронхов, расширение сосудов, повышается проница­емость микроциркуляторного русла.
   Тип IV (клеточный), при котором повреждающее действие оказывают сенсибилизированные лимфоциты, относится к гиперчувствительности за­медленного типа (ГЗТ).
   Основными медиаторами аллергической реакции IV типа являются интерлейкины -- лимфокины (действуют на макрофаги, эпителиальные клетки) и лизосомные ферменты; возможна роль активации кининовой системы. Под влиянием этих веществ происходят развитие отека, набуха­ние слизистой оболочки, бронхоспазм, гиперпродукция вязкого бронхи­ального секрета. Выделяющиеся лимфоцитами интерлейкины способству­ют также привлечению к месту аллергической реакции других клеток вос­паления с развитием персистирующей воспалительной реакции. Все это приводит к длительному нарушению бронхиальной проходимости.
   В патогенезе БА определенная роль принадлежит местной "поломке" иммунной защиты: отмечается уменьшение секреторного IgA, нарушается система фагоцитоза, которая в органах дыхания обеспечивается в основ­ном альвеолярными макрофагами. При нарушении их функции (воздейст­вие лимфокинов и др.) резко снижается противовирусная защита организ­ма (вследствие снижения продукции интерферона). Воспаление приобре­тает персистирующий характер.
   Неиммунные механизмы. Известно, что, помимо антиген-зависимой дегрануляции тучных клеток, существует большое количество неспецифических факторов (токсины, ферменты, лекарства, различные макромолекулы и др.), вызывающих дегрануляцию тучных клеток неим­мунным путем. Различные физические, механические и химические раз­дражители (например, дым, двуокись серы, пыль, холодный воздух и др.), инфекционные агенты (без сенсибилизации и аллергизации) прово­цируют рефлекторный бронхоспазм путем стимуляции рецепторов в дыха­тельных путях. Ранее считалось, что такая реакция осуществляется путем повышенной активности парасимпатической нервной системы. Однако в настоящее время этот механизм не считается основным. Обнаружена рас­пространенная сеть нервных волокон неадренергической нехолинергичес-кой регуляции бронхов, содержащих мощные нейропептиды (нейрокин А и В, субстанцию Р, вазоактивный интенстинальный пептид и др.), кото­рые имеют отношение к развитию большинства признаков обострения бронхиальной астмы.
   Предполагают участие глюкокортикоидной недостаточности, дизова-риальных расстройств (гиперэстрогенемия и гипопрогестеронемия) и нервно-психических нарушений в формировании "нестабильного метабо­лизма" тучных клеток.
   Недостаточность глюкокортикостероидов способствует развитию ги­перреактивности тучных клеток, снижению синтеза катехоламинов, акти­вации простагландинов F2a и др., а также нарушению иммунокомпетент-ной системы (комплексное участие в патогенезе БА и иммунологических и неиммунологических механизмов).

61


   Гиперэстрогенемия и гипопрогестеронемия воздействуют главным об­разом на а- и р-адренорецепторы, повышая активность ос-рецепторов и снижая активность р-рецепторов.
   При нарушении бронхиальной проходимости, обусловленной любыми другими механизмами, также отмечается адренергический дисбаланс, вы­ражающийся в преобладании системы гуанилатциклазы над системой аде-нилатциклазы. Кроме того, изменяется содержание внутриклеточного фермента фосфодиэстеразы, усиливается поступление ионов кальция в клетку, нарушается обмен простагландинов.
   Преобладание того или иного механизма в патогенезе БА позволяет выделить ее различные патогенетические варианты [Федосеев Г.Б., 1982; Чучалин А.Г., 1985].
   Классификация. В последние годы в нашей стране с учетом принято­го определения БА используется классификация, предложенная Г.Б. Фе­досеевым (1982). Она не отменяет классификацию, разработанную А.Д. Адо и П.К. Булатовым (1969), но развивает ее с учетом результатов новых исследований.
   Классификация бронхиальной астмы [по Федосееву Г.Б., 1982]
   Этапы развития Б А: 1) состояние предастмы, 2) клинически офор­
мленная БА.
   К предастме относят все состояния, представляющие угрозу возник­новения БА (острый и хронический бронхит, а также острая и хроничес­кая пневмония с элементами бронхоспазма, в сочетании с вазомоторным ринитом, крапивницей и другими состояниями, при которых выявляются эозинофилия крови и увеличенное содержание эозинофилов в мокроте). После первого приступа или сразу возникшего астматического статуса БА считается клинически оформленной.
  -- Формы Б А: 1) иммунологическая, 2) неиммунологическая (в фор­
мулировку клинического диагноза на включается).
  -- Патогенетические механизмы (клинико-патогенетические вариан­
ты) БА: 1) атопический, 2) инфекционнозависимый, 3) аутоиммун­
ный, 4) дисгормональный, 5) нервно-психический дисбаланс, 6) ад­
ренергический дисбаланс, 7) первично измененная реактивность
бронхов.
   Разделение БА по патогенетическим механизмам и выделение основ­ного из них представляют трудную и часто неразрешимую задачу, осо­бенно для врачей поликлиник. Однако во всех случаях такая попытка оправдана, так как каждый из патогенетических механизмов предполага­ет определенный, свойственный только ему характер лекарственной те­рапии.
   У одного больного возможно сочетание нескольких клинико-патогене-тических вариантов. В такой ситуации необходимо на момент обследова­ния выделить основной для данного больного, так как это важно для про­ведения адекватной терапии. В процессе длительного течения Б А возмож­на смена патогенетического механизма.
   Тяжесть течения БА: 1) легкое течение, 2) течение средней тяжес­
ти, 3) тяжелое течение.
   62
  
   При легком течении Б А обострения не длительные, возникают 2 -- 3 раза в год. Приступы удушья купируются, как правило, приемом различ­ных бронхолитических препаратов внутрь. В межприступный период при­знаки бронхоспазма, как правило, не выявляются.
   Среднетяжелое течение характеризуется более частыми обострениями 3 -- 4 раза в год. Приступы удушья протекают тяжелее и купируются инъ­екциями лекарственных препаратов.
   При тяжелом течении Б А обострения возникают часто (5 раз и более раз в год), отличаются длительностью. Приступы тяжелые, нередко пере­ходят в астматическое состояние.
   В ряде случаев разделение Б А по тяжести течения бывает условным. Так, при легком течении Б А больной может погибнуть от внезапно развив­шегося астматического статуса. В то же время возможна "спонтанная" ре­миссия при довольно тяжелом течении болезни.
   Фазы течения Б А: 1) обострение, 2) стихающее обострение, 3) ре­
миссия.
   Фаза обострения характеризуется наличием выраженных признаков заболевания, прежде всего повторно возникающих приступов Б А или аст­матического состояния.
   В фазе стихающего обострения приступы становятся более редкими и нетяжелыми. Физикальные и функциональные признаки заболевания вы­ражены меньше, чем в фазу обострения.
   В фазу ремиссии исчезают типичные проявления БА: приступы уду­шья не возникают; полностью или частично восстанавливается проходи­мость бронхов.
   Осложнения: 1) легочные: эмфизема легких, легочная недостаточ­
ность, ателектаз, пневмоторакс, астматический статус и пр.; 2) вне-
легочные: легочное сердце (компенсированное и декомпенсирован-
ное с развитием правосердечной недостаточности), дистрофия мио­
карда и др.
   Примечания к классификации:
      -- Первично измененная реактивность бронхов может быть врожденной и при­
    обретенной, проявляется приступами удушья при физической нагрузке, воздействии
    холодного воздуха, медикаментов, инфекции и др.
      -- При инфекционнозависимом варианте БА необходимо указывать характер
    инфекционной зависимости: стимуляция атопической реакции; инфекционная ал­
    лергия; формирование первично измененной реактивности бронхов. В тех случаях,
    когда инфекция является аллергеном, Б А определяется как инфекционно-аллерги-
    ческая.
   Предлагаемая классификация, как и все остальные, не лишена недо­статков, но более прогрессивна по сравнению с существующей. Настоящая классификация еще не утверждена, но позволяет более эффективно прово­дить патогенетическую терапию больных Б А.
   Экспертами ВОЗ (1993) даны новые критерии тяжести БА, опреде­ляемой выраженностью клинических симптомов, объемом форсированного выдоха за первую секунду (ОФВь л/с) и пиковой скоростью выдоха (ПСВ, л/мин) -- наиболее значимыми показателями выраженности об­струкции дыхательных путей. Оценка по этим степеням тяжести Б А по-

63


   зволяет осуществить так называемый ступенчатый подход к лечению боль­ных: объем терапии должен повышаться при увеличении степени тяжести болезни.
   Классификация БА, основанная на степени тяжести, наиболее важна, когда нужно принять решение о выборе терапии. Кроме того, предложе­ние экспертов ВОЗ классифицировать БА по степени тяжести базируется на том, что нередко другие рубрики вышеприведенной классификации не­возможно с достоверностью определить у всех больных.
   Классификация бронхиальной астмы по тяжести течения
   Легкое эпизодическое (интермиттирующее).
Кратковременные симптомы реже 1 раза в неделю.
   Короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней).
   Ночные симптомы < 2 раз в месяц.
   Отсутствие симптомов и нормальная функция внешнего дыхания
   между обострениями.
   ПСВ и ОФВ1: 2: 80 % от должных.
   Разброс показателей < 20 %.
   Легкое персистирующее.
Симптомы от 1 раза в неделю до 1 раза в день.
   Обострения могут снижать физическую активность и нарушать
   сон.
   Ночные симптомы > 2 раз в месяц.
   ПСВ и OOBi: ё 80 % от должных.
   Разброс показателей 20 -- 30 %.
   Среднетяжелое.
Ежедневные симптомы.
   Обострения могут приводить к ограничению физической активнос­ти и сна.
   Ночные симптомы > 1 раза в неделю. ПСВ и ОФВ1 : 60-80 % от должных. Суточный разброс показателей > 30 %.
   Тяжелое.
   Постоянное наличие симптомов.
   Частые ночные симптомы.
   Ограничение физической активности из-за симптомов астмы.
   ПСВ и ОФВ1 : <; 60 % от должных.
   Суточный разброс показателей > 30 %.
   Клиническая картина. Наиболее характерный признак БА -- нали­чие приступов удушья. Однако клинический диагноз БА может быть по­ставлен с учетом оценки результатов всех трех этапов диагностического поиска, так как удушье встречается как симптом и при других заболевани­ях. В связи с этим возникает на каждом из трех этапов необходимость ее дифференциации от заболеваний, составной частью которых является бронхоспастический синдром с развитием приступов удушья.
   На I этапе диагностического поиска устанавливают: а) наличие приступов удушья, их особенности и связь с определенными факторами; б) аллергический анамнез (наследственную предрасположенность, непере­носимость пищевых и лекарственных веществ); в) наличие предшествую-
   64
  
   щих заболеваний легких; г) влияние метеорологических факторов, физи­ческих усилий, дизовариальных расстройств и других причин на возник­новение приступов удушья; д) эффективность проводимой ранее терапии; е) течение болезни, появление осложнений.
   Больные жалуются на приступы удушья (затрудненное дыхание, пре­имущественно на выдохе), одышку и кашель. Характер кашля может быть разнообразным: чаще кашель сухой, надсадный, приступообразный или с выделением вязкой, трудноотделяемой мокроты. При развитии легочной недостаточности одышка беспокоит и в межприсгупный период. Повыше­ние температуры тела может свидетельствовать об активности бронхоле-гочной инфекции. Затрудненное носовое дыхание, как правило, служит проявлением аллергической риносинусопатии (вазомоторный ринит, полипоз) -- частого спутника или предшественника Б А (предастма). При расспросе больного необходимо уточнить частоту возникновения симпто­мов Б А в неделю, обратив особое внимание на ночные симптомы. Эти дан­ные особенно важны для оценки тяжести течения болезни на момент об­следования больного.
   Данные анамнеза помогают установить связь развития приступов с воздействием определенных аллергенов и других факторов. Наиболее час­той причиной обострения и развития БА является инфекция дыхательных путей; особенно велика ее роль в обострении болезни. Из анамнеза узнают о влиянии физического усилия (быстрая ходьба, смех и пр.), изменений метеорологических факторов (холод, повышенная влажность и др.), диз­овариальных расстройств на возникновение приступов удушья. Знакомст­во с условиями труда помогает обнаружить профессиональную астму.
   Изучение аллергологического анамнеза способствует диагностике ато-пического варианта БА. В подобных случаях можно получить сведения о поллинозе: обострения болезни имеют сезонный характер (чаще весной и летом), сопровождаются ринитом, конъюнктивитом. У таких больных бы­вают крапивница, отек Квинке; выявляется непереносимость пищевых продуктов, ряда лекарственных веществ; отмечается наследственная пред­расположенность к аллергическим заболеваниям.
   Ориентируясь на данные анамнеза, можно предположительно, а в ряде случаев и с уверенностью высказаться о так называемой аспириновой астме. Эти больные не страдают наследственной формой аллергических заболева­ний. Их беспокоит нарушенное носовое дыхание (полипозные разраста­ния). Наиболее характерный симптом у таких больных -- непереносимость нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кис­лота, индометацин и пр.), вызывающих астматические приступы. На этом этапе уже можно предположить простагландиновый механизм БА.
   Указание в анамнезе на прием кортикостероидных препаратов свиде­тельствует о тяжести болезни, а эффективность приема -- об иммунной форме Б А или кортикостероидозависимом ее варианте. Отсутствие эффек­та от приема кортикоидных препаратов, особенно у больных с тяжелым течением Б А, делает предположение об аллергическом генезе Б А менее до­стоверным и практически исключает наличие у больного глюкокортикоид-ной недостаточности. Глюкокортикоиды неэффективны также при астме физического усилия.
   Данные о развитии в прошлом астматического статуса свидетельству­ют о тяжести течения заболевания и указывают на необходимость проведе­ния терапии кортикостероидами. Наличие предшествующих заболеваний

65


   органов дыхания (ХБ, ХП) предопределяет обычно тяжесть течения БА, отсутствие "светлых" промежутков.
   Б А может протекать монотонно, с постоянно нарушенным дыханием и потребностью принимать ежедневно противоастматические средства.
   Другой тип течения БА характеризуется периодическими обострения­ми с заметно усиливающимися признаками бронхиальной обструкции и ремиссиями, когда нарушения бронхиальной проходимости резко умень­шаются или исчезают. Такое течение БА наиболее характерно для атопи-ческого варианта заболевания.
   Значение I этапа диагностического поиска особенно велико для диа­гностики Б А в начальном периоде заболевания, когда все проявления астмы имеют эпизодический характер, а физикальное исследование не дает достаточной информации для постановки диагноза.
   На II этапе диагностического поиска в развернутой стадии болез­ни выявляют: а) внелегочные проявления аллергии; б) признаки бронхо-обструктивного синдрома; в) осложнения БА; г) другие заболевания, со­провождающиеся приступами бронхоспазма.
   При обследовании кожных покровов иногда можно выявить измене­ния, характерные для аллергических проявлений: крапивницу, папулез­ные и эритематозные высыпания. Эти изменения могут свидетельствовать об иммунологическом варианте БА. При аллергических формах БА могут быть конъюнктивиты (особенно часто у больных поллинозами). Сочета­ние Б А с экземой, нейродермитом, псориазом предрасполагает к тяжелому течению астмы. Грибковое поражение кожи, ногтевых лож может сопро­вождаться гиперчувствительностью к грибковым аллергенам.
   Часто можно выявить нарушение носового дыхания. Риниты и поли-поз рассматриваются как предастма. Гаймориты и другие синуситы служат очагом инфекции, который может провоцировать удушье.
   При физикальном исследовании легких могут быть выявлены признаки эмфиземы. Появлению эмфиземы легких, а затем хронической дыхательной недостаточности и легочного сердца часто способствует хронический брон­хит. Он может присоединиться к БА, если она затяжная, а также может слу­жить фоном, на котором развивается инфекционнозависимая Б А.
   Аускультация легких помогает обнаружить признаки бронхиальной обструкции, для которой характерны изменение дыхания (удлиненный выдох), сухие, преимущественно свистящие, хрипы. Иногда при обследо­вании вне приступа удушья сухих хрипов может быть немного или они не прослушиваются. Форсированный выдох позволяет выявить скрытый бронхоспазм (появление или нарастание сухих хрипов).
   Обязательно проводят аускультацию легких в положении больного лежа: количество сухих хрипов увеличивается при "вагусном" их меха­низме.
   Постоянно выслушиваемые на определенном участке влажные звон­кие ("трескучие") мелкопузырчатые хрипы могут свидетельствовать о развившемся пневмосклерозе.
   В случае астматического статуса отмечается уменьшение количества сухих хрипов при аускультации вплоть до развития "немого" легкого, не­смотря на резкое нарастание удушья и одышки.
   Объективное обследование больного помогает выявить симптомы дру­гих заболеваний ("бабочка" на коже лица, лимфоаденопатия в сочетании с увеличением печени и селезенки, стойкое повышение артериального дав-
   66
  
   ления, упорная лихорадка и пр.), при которых возникают приступы брон-хоспазма, проявляющиеся удушьем (системная красная волчанка, узелко­вый периартериит, реже другие диффузные заболевания соединительной ткани). В таких случаях предполагаемый диагноз Б А становится малове­роятным.
   На III этапе диагностического поиска выявляют:
   а) нарушение бронхиальной проходимости;
   б) измененную реактивность бронхов;
   в) характерные изменения при проведении аллергологического обсле­
дования;
   г) наличие очагов инфекции и признаков воспаления;
   д) осложнения БА.
   Спирография выявляет снижение объема форсированного выдоха за первую секунду (OOBi), уменьшение коэффициента Тиффно (соотно­шения ОФВ] к ЖЕЛ в процентах) и процентного отношения OOBi к ФЖЕЛ -- характерные признаки нарушения бронхиальной проходимости по обструктивному типу. При обострении БА значительно возрастают (на 100 % и более превышают исходный уровень) остаточный объем легких (ООЛ) и функциональная остаточная емкость (ФОЕ). Анализ спирограм-мы позволяет обнаружить признаки трахеобронхиальной дискинезии по наличию зазубрины в верхней части нисходящего колена спирограммы (симптом Колбета-- Висса). Эта дискинезия также способствует наруше­нию бронхиальной проходимости.
   Пикфлоуметрия -- определение пиковой объемной скорости выдо­ха -- является непременным условием контроля за состоянием больного. Ее проводят утром (до приема лекарств) и вечером с помощью индивидуаль­ного карманного прибора -- пикфлоуметра. Желательно, чтобы разброс утренних и вечерних значений ПСВ не превышал 20 %.
   Пневмотахометрия выявляет преобладание мощности вдоха над мощностью выдоха, что служит ранним признаком бронхиальной обструк­ции.
   Пневмотахография с построением кривой "поток --объем" позволяет диагностировать нарушение бронхиальной проходимости раздельно на уровне крупных, средних и мелких бронхов по данным экспираторного потока при легочном объеме, равном 75, 50, 35 % ФЖЕЛ. Для перифери­ческой обструкции характерно значительное снижение кривой "поток -- объем" на участке 50 -- 75 % ФЖЕЛ, т.е. снижение максимальной объем­ной скорости на уровне 50-75 % ФЖЕЛ (МОС50, МОС75).
   По увеличению мощности выдоха при проведении пневмотахометрии и приросту показателей МОС75, MOCso, МОС25 по данным пневмотахомет­рии, проводимым после предварительного вдыхания больным бронхоли-тических (симпатомиметических и/или холинолитических) веществ опре­деляют роль бронхоспазма в нарушении бронхиальной проходимости и степень его выраженности.
   С помощью этих же методов подбирают наиболее активный для дан­ного больного ингаляционный бронхолитический (симпатомиметический или холинолитический) препарат.
   Появление повышенного бронхиального сопротивления, зарегистри­рованного с помощью спирографии, пневмотахометрии и пневмотахогра-фии в ответ на физическую нагрузку, вдыхание холодного воздуха, раз-

67


   дражающих газов, пылей и ацетилхолина, свидетельствует об измененной реактивности бронхов.
   Аллергологическое тестирование осуществляется только вне обостре­ния заболевания и проводится с помощью набора разнообразных неинфек­ционных и инфекционных аллергенов.
   Проводят кожные аллергические пробы (аппликационный, скарифи-кационный и внутрикожный способы нанесения аллергена). Выявленный аллерген можно наносить на конъюнктиву глаза, слизистую оболочку носа для оценки его провоцирующего действия. Наиболее достоверным мето­дом специфической диагностики БА считают выявление специфической гиперреактивности бронхов с помощью ингаляционных провокационных тестов. Ингаляционно аллерген вводят с большой осторожностью, так как такой путь введения может спровоцировать тяжелый приступ БА или раз­витие астматического статуса. Установление аллергена и уточнение его провоцирующего действия -- прямое доказательство аллергической при­роды БА.
   Для специфической диагностики БА применяют также радиоиммуно-сорбентный тест, позволяющий количественно оценить IgE-антитела. Повышение уровня общего IgE подтверждает при соответствующих дан­ных анамнеза атопический механизм развития БА (этот тест применяют при невозможности проведения аллергологического тестирования).
   Лабораторные исследования помогают подтвердить предполагаемый диагноз, оценить эволюцию заболевания и эффективность проводимого лечения.
   Появление эозинофилов в мокроте является одним из основных диа­гностических критериев Б А. Кроме того, диагностическое значение имеет обнаружение в мокроте спиралей Куршмана и кристаллов Шарко --Лейде­на. Эозинофильный лейкоцитоз представляет собой неспецифический признак и может служить проявлением общей аллергической реакции ор­ганизма.
   Лабораторные исследования помогают решать вопрос о наличии ак­тивного воспалительного процесса и степени его выраженности (увеличе­ние острофазовых показателей).
   При обострении БА и астматическом статусе особое значение имеет исследование кислотно-основного состояния и газового состава крови (из­меняющихся при увеличении дыхательной недостаточности).
   Рентгенологическое исследование помогает выявить очаги инфекции (в придаточных пазухах, зубах, желчном пузыре) и установить наличие острого (пневмония) или обострения хронического воспалительного про­цесса в легких, эмфиземы легких и пневмосклероза.
   По данным ЭКГ обнаруживают признаки развития компенсированно­го легочного сердца -- гипертрофию правых отделов сердца (подробнее см. "Легочное сердце"). При подозрении на симптоматический характер бронхоспазма проводят дополнительное обследование по программе, опре­деляемой предполагаемым заболеванием.
   Астматический статус. Факторы, предрасполагающие к его развитию, почти всегда являются результатом неадекватной терапии. Чаще всего причинами его служат:
   1) бесконтрольный прием симпатомиметических и кортикостероид-ных препаратов;
   68
  
      -- резкое прерывание длительно проводимой кортикостероидной те­
    рапии;
      -- обострение хронического или возникновение острого воспалитель­
    ного процесса в бронхолегочном аппарате неэффективно леченного;
      -- неудачно проведенная специфическая гипосенсибилизация;
      -- злоупотребление снотворными и седативными средствами.
   Критерии астматического (метаболического) статуса:
      -- прогрессирующее нарушение дренажной функции бронхов;
      -- развернутая клиническая картина удушья, которая может ослож­
    няться легочной обструкцией, гипоксемической комой, острым легочным
    сердцем;
      -- резистентность к симпатомиметическим и бронхолитическим пре­
    паратам;
   4)гиперкапния; 5) гипоксия тканей.
   Классификация астматического статуса: I стадия -- затянувшийся приступ удушья, сформировавшаяся резистентность к симпатомиметикам; II стадия -- нарастание дыхательной недостаточности по обструктивному типу, III стадия -- гипоксемическая, гиперкапническая кома.
   Стадия I клинически характеризуется затянувшимся приступом уду­шья, вынужденным положением больного, учащенным дыханием, присту­пообразным кашлем со скудной, трудноотделяемой мокротой, тахикар­дией, часто повышением АД.
   Из физикальных симптомов отмечают несоответствие между интен­сивностью дыхательных шумов, выслушиваемых дистанционно, и данны­ми непосредственной аускультации легких (скудность хрипов, участки ос­лабленного дыхания).
   Стадия I характеризуется умеренной артериальной гипоксемией (РОг составляет 60 -- 70 мм рт.ст.) и нормо- или гипокапнией (показатели РСо2 нормальные или уменьшены в результате гипервентиляции и составляют менее 35 мм рт.ст).
   Для II стадии характерно очень тяжелое состояние больного: бледно-серые влажные кожные покровы, учащенное поверхностное дыхание, при аускультации -- "немое легкое" (хрипы почти не слышны), частый пульс малого наполнения, аритмия, снижение АД. Периоды безразличия у боль­ного сменяются возбуждением.
   Стадия II характеризуется более выраженной гипоксемией (Ро2 50 -- 60 мм рт.ст.) и нарастающей гиперкапнией вследствие снижения эффек­тивной (альвеолярной) вентиляции (Рсо2 50 -- 70 мм рт.ст. и даже несколь­ко выше).
   В III стадии сознание отсутствует, тахипноэ, часто разлитой "крас­ный" цианоз, нередко коллапс. Летальность на высоте астматического ста­туса достигает 5 -- 20 %. Наиболее частые причины смерти -- асфиксия вследствие позднего проведения реанимационных мероприятий, невоз­можность восстановления эффективной вентиляции легких.
   Стадия III характеризуется тяжелой артериальной гипоксемией (РОг 40 -- 55 мм рт.ст.) и резко выраженной гиперкапнией (РСог на уровне 80 -- 90 мм рт.ст. и выше) с некомпенсированным респираторным ацидозом.
   При своевременно начатой интенсивной терапии прогноз астматичес­кого статуса может быть благоприятным.

69


   Все вышеизложенное касалось так называемого метаболического (медленно развивающегося) астматического статуса. Кроме этого, сущест­вует немедленно развивающийся (анафилактический) астматический ста­тус, обусловленный развитием гиперергической анафилактической реак­ции немедленного типа с мгновенным высвобождением медиаторов аллер­гии и воспаления, что приводит к тотальному бронхоспазму и асфиксии в момент контакта с аллергеном.
   Диагностика. Диагностика БА осуществляется на основании выявле­ния определенных признаков.
   Основные признаки: 1) наличие приступа удушья или его эквивалентов; 2) генерализованная обратимая бронхиальная обструкция; 3) эозинофилия в мокроте; 4) отсутствие заболеваний, сопровождающих­ся бронхоспастическим или бронхообструктивным синдромом (данный синдром -- одно из проявлений болезни).
   Дополнительные признаки: 1) клинико-аллергологи-ческий анамнез; 2) результаты аллергологического тестирования: а) для выявления аллергена -- кожные пробы (аппликационные, внутрикож-ные, скарификационные); б) для уточнения специфичности аллергена -- назальные, ингаляционные, конъюнктивальные (проводятся в стадии стойкой ремиссии); радиоаллергосорбентный тест; в) провокационные пробы (с ацетилхолином, гистамином) -- при сомнительном диагнозе; 3) повышение содержания IgE в сыворотке крови; 4) эозинофилия крови.
   Формулировка развернутого клинического диагноза БА учитывает:
      -- основной клинико-патогенетический вариант БА (наиболее часто
    встречаются инфекционнозависимый и атопический);
      -- тяжесть течения (легкое, среднетяжелое, тяжелое);
      -- фазу течения (обострение, стихающее обострение, ремиссия);
      -- осложнения: а) легочная недостаточность (степень); б) легочно-
    сердечная недостаточность (степень); в) астматический статус (стадия);
    г) другие осложнения.
   Примечание. При инфекционной зависимости Б А рекомендуется указы­вать: 1) характер хронического поражения легких, на фоне которого развилась БА или которое сопутствует Б А; 2) характер инфекционной зависимости -- инфекция, играющая роль аллергена, способствующая проявлению атопических реакций или же формирующая первично измененную реактивность бронхов.
   Лечение. 1. Неотложная терапия приступа БА; интенсивная терапия -- при развитии астматического статуса.
      -- Лечение в фазу обострения.
      -- Лечение в фазу ремиссии.
   Лечение приступа БА проводят с учетом возраста пациента и тяжести приступа.
   Легкий приступ больные, как правило, купируют самостоятельно. Используются лекарственные вещества в таблетках (эуфиллин) или в ин­галяторах (сальбутамол, вентолин, фенотерол или беротек -- Рг-адренос-тимуляторы; беродуал, сочетающий Рг-адреностимулирующий эффект с холинолитическим). При отсутствии ингаляторов приступ купируют под­кожными инъекциями адреналина (0,3 мл 0,1 % раствора; рекомендуется молодым пациентам) или эфедрина (0,5 мл 5 % раствора) в сочетании с
   70
  
   папаверином (1 мл 2 % раствора) и антигистаминным препаратом (1 мл димедрола или супрастина).
   Приступы средней тяжести у молодых пациентов с немедленным анам­незом купируют ингаляциями симпатомиметических средств или подкож­ным введением адреналина; при отсутствии эффекта внутривенно вводят эу-филлин. В случае сочетания приступа Б А с повышением АД молодым паци­ентам одновременно с эуфиллином можно вводить ганглиоблокаторы (пен-тамин, бензогексоний), пожилым -- дроперидол. Иногда приступ проходит только после внутривенного введения преднизолона (60 мг).
   Пожилым больным при среднетяжелом и тяжелом приступе, особенно при длительном анамнезе, внутривенно вводят эуфиллин, а при отсутст­вии эффекта -- преднизолон.
   При тяжелых приступах, помимо внутривенного введения преднизо­лона, существенное значение имеет выравнивание измененного кислотно-основного состояния; проводится инфузионная терапия натрия гидрокар­бонатом, изотоническим раствором хлорида натрия, особенно в тех случа­ях, когда приступ затягивается и очень плохо отходит мокрота. Прибега­ют к повторному введению эуфиллина и преднизолона. Больного обяза­тельно госпитализируют.
   При затянувшихся тяжелых приступах БА резко возрастает угроза развития астматического статуса.
   Лечение астматического статуса заключается в про­ведении интенсивной терапии, которую необходимо начинать в макси­мально ранние сроки. Она включает:
   а) оксигенотерапию, терапию в виде непрерывной подачи кислородно-
воздушной смеси с относительно небольшим содержанием Ог(35 --40 %);
   б) инфузионную терапию, при которой внутривенно вводят декстра-
ны, глюкозу, инсулин, 20 000 ЕД гепарина, натрия гидрокарбонат (под
контролем показателей кислотно-основного состояния) в общем количест­
ве не менее 3 -- 3,5 л в первые сутки с целью восполнения дефицита жид­
кости, устранения гемоконцентрации, разжижения бронхиального содер­
жимого;
   в) обязательное внутривенное введение кортикостероидов: гидрокор­
тизона по 1 мг/ч на 1 кг массы тела, преднизолона по 60 -- 90 мг каждые
2 -- 4 ч при I стадии статуса; во II стадии суточную дозу преднизолона до­
водят до 1000 -- 1500 мг. После выведения из астматического статуса дозу
стероидов ежесуточно уменьшают на 25 % до минимальной. Лечение аст­
матического статуса исключает использование средств симпатомиметичес-
кого действия, если он развился в результате их передозировки.
   В качестве бронхорасширяющего средства используют эуфиллин; по­казанием для его отмены является развитие частой экстрасистолии.
   Для разжижения мокроты используют щелочное питье, паро-кисло-родные ингаляции. Мочегонные средства показаны лишь при возрастании центрального венозного давления до 150 мм вод.ст. и выше. При сопутст­вующей гипертензии в небольших дозах назначают ганглиоблокаторы (пентамин, бензогексоний), они же улучшают легочное кровообращение.
   Активно используют перкуссионный и вибрационный массаж грудной клетки для улучшения выделения содержимого бронхов.
   Прогрессирующее нарушение легочной вентиляции, не поддающееся консервативной терапии, является показанием для применения искусст-

71


   венной вентиляции легких, лечебной бронхоскопии и проведения бронхо-альвеолярного лаважа с "отмыванием" и удалением бронхиального содер­жимого.
   Лечение анафилактического варианта астма­тического статуса требует проведения немедленной парентераль­ной лекарственной терапии: внутривенного введения 0,3 -- 0,5 мл 0,1 % раствора адреналина на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия и струйно внутривенно 120 мг преднизолона (200 -- 400 мг гидрокортизона) с последующим переходом на внутривенное капельное введение этих же препаратов. Одновременно можно добавить 0,5--1 мл 0,1 % раствора ат­ропина, вводя его струйно на 10 мл изотонического раствора.
   При отсутствии эффекта от перечисленных мероприятий проводят фторотановый наркоз и переводят больного на ИВЛ.
   После купирования приступа Б А проводят плановую терапию, основ­ные направления которой сформулированы ниже.
  -- Обучение пациента для создания более тесного сотрудничества с
врачом при лечении Б А.
  -- Повторный контроль за функциональным состоянием органов ды­
хания и оценка в динамике полученных данных.
  -- Выявление и устранение причинно-значимых факторов внешней
среды.
  -- Разработка плана долгосрочного лечения больного с учетом его ин­
дивидуальных особенностей.
  -- Разработка плана лечения обострений БА.
  -- Обеспечение систематического наблюдения за состоянием больного
с корректировкой при необходимости плана лечения.
   Лечебные мероприятия, осуществляемые в период обострения заболе­вания и в период ремиссии, имеют свои особенности.
   Лечение больного БА в период обострения, по­мимо купирования приступа, включает ряд различных мероприятий.
   ? Устранение контакта с выявленным аллергеном. А Лекарственная противовоспалительная терапия.
   Глюкокортикоидные препараты в настоящее время являются наибо­лее эффективными противовоспалительными средствами при лечении Б А. Их можно применять местно (ингаляционно) или системно (внутрь или парентерально). Способ введения во многом определяется особенностью течения заболевания.
   Ингаляционное введение кортикостероидных препаратов оказывает местный эффект и дает минимум побочных эффектов. К числу коротко­действующих препаратов относятся бекотид и бекломет (беклометазон дипропионат); их следует применять 4 раза в день. Такие препараты, как ингакорт (флунисолид), фликсотид (флютиказон пропионат) и пульми-корт турбухалер (будезонид), характеризуются большей продолжитель­ностью действия, что позволяет использовать их для надежного контроля за течением БА 2 раза в сутки. Ингакорт выпускают в комплектации вмес­те со специальной пространственной насадкой (спейсером), что облегчает больному пользование аэрозолем, увеличивает его поступление в нижние дыхательные пути, а также дополнительно снижает риск местных и сис­темных побочных эффектов.
   72
  
   В настоящее время считается желательным применение всех дозиро­ванных ингаляторов вместе со спейсером.
   Если высокие дозы ингалируемых кортикостероидных препаратов (более 1000 мкг/сут) не обеспечивают надежный контроль за течением БА, добавляют кортикостероиды внутрь. При выраженной эозинофилии крови местное введение кортикостероидов сочетается с приемом гормо­нальных препаратов внутрь в виде так называемых толчков: 3 дня по 20 -- 25 мг преднизолона (или другого глюкокортикоида в адекватной дозе). Большую часть суточной дозы рекомендуется принимать в утренние часы, заканчивать прием не позднее 5 --6 ч вечера.
   При тяжелом течении Б А кортикостероиды назначают постоянно, на­чиная с максимальной для больного дозы (30 -- 40 мг преднизолона), затем постепенно дозу снижают и переходят на поддерживающую тера­пию.
   Противовоспалительным эффектом обладает также натрия хромогли-кат (интал, ломудал, кромолин), который эффективен при лечении боль­шинства больных атопической (аллергической) Б А и, кроме того, иногда дает положительный эффект у больных "аспириновой" астмой и астмой физического усилия. Препарат вводят ингаляционно в виде сухого порош­ка (с использованием спинхайлера) или в виде распыляемого раствора (с помощью дозированного ингалятора). Лечение следует начинать с двух ингаляций препарата 4 раза в сутки; при достижении эффекта переходят на поддерживающую терапию.
   В последние годы появился новый противовоспалительный препарат, также вводимый ингаляционно, -- тайлед (натрия недокромил). Назна­чаемый по 2 --4 ингаляции в сутки, он дает возможность контролировать легкое персистирующее течение БА. У части больных средиетяжелым и иногда тяжелым течением БА его назначение позволяет уменьшить дозу применяемых кортикостероидов.
   При затрудненном дыхании за 15 мин до ингаляции противовоспали­тельного препарата больной должен сделать 1 -- 2 вдоха бронхолитика. Комбинированным препаратом, содержащим в одном аэрозоле полную дозу интал а и уменьшающую дозу бронхолитического препарата (50 мкг беротека), является дитек.
   ? Бронхолитическая терапия: 1) бронхолитические препараты па­рентерально, в свечах или перорально. Препаратом выбора остается эуфиллин (10 мл 2,4 % раствора внутривенно струйно или капель-но) или теофиллин (по 0,3 г в свечах предпочтительнее на ночь), эуфиллин по 0,15 г в таблетках после еды 3 -- 4 раза в день. Приме­няют препараты эуфиллина пролонгированного действия (теопек, теодур и др.). Эти препараты являются базисными и назначаются всем больным (при условии хорошей переносимости); 2) симпато-миметические и(или) холинолитические препараты назначаются в дозированном аэрозоле, как правило, при появлении предвестников приступа удушья. Постоянное применение этих препаратов в инга­ляторах не рекомендуется во избежание побочных эффектов (тахи­кардия, повышение АД, нарушения ритма сердца); р2-адреностиму-ляторы эффективны при Б А, вызываемой физической нагрузкой, точно так же как и блокаторы медленных кальциевых каналов [Чу-чалин А.Г., 1985].

73


   В настоящее время наряду с ингаляционными р2-агонистами короткого действия -- фенотеролом (беротек), сальбутамолом (вентолин), тербутали-ном (бриканил) и др., длительность бронхолитического действия которых составляет 4 --6 ч, применяют пролонгированные р2-агонисты с продолжи­тельностью действия более 12 ч, в частности сальметерол (серевент).
   Применяют симпатомиметики длительного действия также в форме таблеток (вольмакс и др.). Они показаны для приема внутрь на ночь при ночных приступах Б А.
   Ингаляционные холинолитики -- ипратропиум бромид (атровент) -- имеют определенные преимущества перед р2-агонистами у лиц пожилого возраста. Применяют атровент также в комбинации с фенотеролом (беро-теком) под названием беродуал.
   С учетом тяжести течения БА предлагается ступенчатая схема лече­ния заболевания с применением вышеописанных средств.
   Ступенчатый подход к лечению бронхиальной астмы
  -- I ступень (лечение легкой персистирующей БА): ингаляцион­
ные Рг-агонисты короткого действия применяют "по требованию"
не более 3 раз в неделю; игаляционное введение хромогликата на­
трия (интала), или хромогликата натрия недокромила (тайледа),
или рг-агониста короткого действия рекомендуется перед предпола­
гаемым контактом с аллергеном или перед физической нагрузкой.
  -- II ступень (лечение Б А средней тяжести): ежедневная ингаля­
ционная противовоспалительная терапия -- хромогликат натрия
(интал) или кортикостероидные препараты в дозе 200 -- 500 мкг.
При необходимости увеличивают дозу кортикостероидов до 400 --
700 мкг (или при ночных приступах добавляют пролонгированные
бронходилататоры). Ингаляционные р2-агонисты короткого дейст­
вия (используют не чаще 3 -- 4 раз в день).
  -- III ступень (лечение Б А средней тяжести): ингаляционные
кортикостероидные препараты по 800 -- 1000 мкг ежедневно; приме­
няют пролонгированные теофиллины или пероральные рг-агонис­
ты, или ингаляционные р2-агонисты пролонгированного действия
(особенно при ночных приступах); можно назначать антихолинер-
гические препараты; в случае необходимости применяют ингаляци­
онные рг-агонисты короткого действия, но не чаще 3 -- 4 раз в день.
  -- IV ступень (лечение БА тяжелого течения): ингаляционные
кортикостероидные препараты по 800--1000 мкг в день; пролонги­
рованные теофиллины и/или пероральные или пролонгированные
Рг-агонисты; при необходимости назначают р2-агонисты короткого
действия (как правило, утром) ингаляционно, но не чаще 3 -- 4 раз
в день. Можно применять антихолинергические препараты. В тера­
пию включаются кортикостероидные препараты (перорально еже­
дневно или по альтернирующей схеме).
   а Дополнительная патогенетическая терапия:
   1) муколитические препараты в виде ингаляции (ацетилцистеин) или таблеток (мукалтин, лазолван), настои и отвары термоп­сиса назначают при вязкой, трудноотделяемой мокроте. Хоро­шее секретолитическое действие оказывают горячее щелочное питье и йодистые препараты (3 % раствор йодида калия по 1 столовой ложке 3 -- 4 раза в день; следует помнить о возмож-
   74
  
   ной непереносимости препарата: слезотечение, ринорея, уси­ление бронхоспазма);
   2) антибактериальную терапию проводят при обострении воспа­
лительного процесса в бронхолегочной системе у больных с
инфекционнозависимой БА;
      -- лечебная бронхоскопия под наркозом проводится в случае
    отсутствия эффекта от лекарственной терапии у больных при
    сопутствующем катарально-гнойном и гнойном эндобронхите
    (местно вводят антибактериальные средства, предпочтение
    оказывается 1 % раствору диоксидина). При необходимости
    эндобронхиально вводят кортикостероиды (гидрокортизон);
      -- антагонисты кальция (нифедипин, изоптин, финоптин) инги-
    бируют трансмембранный поток кальция, что ведет к уменьше­
    нию выхода медиаторных веществ из тучных клеток. Препара­
    ты показаны больным при сочетании БА с ишемической болез­
    нью сердца и при астме "физического усилия";
  
      -- антимедиаторы имеют небольшое значение в лечении Б А:
    а) антигистаминные препараты блокируют Нгрецепторы,
    уменьшая действие гистамина на гладкую мускулатуру брон­
    хов; б) антисеротониновые препараты (циннаризин) применя­
    ют лишь при лечении больных БА с четкими клиническими
    признаками гиперсеротонинемии (тахикардия, наклонность к
    поносам, гиперемия лица), в) ингибиторы калликреина -- тра-
    силол, контрикал (по 10 000 ЕД) -- вводят внутривенно ка-
    пельно при затянувшихся приступах Б А. Используют также
    гепарин, улучшающий микроциркуляцию. В настоящее время
    применяют две генерации антагонистов Hi-рецепторов. Пре­
    параты первого поколения (димедрол, тавегил, супрастин,
    пипольфен, диазолин) оказывают ряд нежелательных воздей­
    ствий (снотворное, вызывает сухость во рту, тахикардию,
    задержку мочи и т.д.), что резко ограничивает их применение.
    Препараты второго поколения -- астемизол, кларитин и др. --
    лишены этих недостатков. Кроме того, помимо блокады Нгре-
    цепторов, в высоких дозах они уменьшают выделение медиато­
    ров из тучных клеток и базофилов. Комбинацию сосудосужи­
    вающего средства с лоратадином (псевдоэфедрин сульфат 120 мг
    и лоратадин 5 мг) -- клариназе -- с успехом применяют (по 1
    таблетке 2 раза в день) для лечения аллергических ринитов;
      -- новое направление в лечении Б А -- применение антагонистов
    лейкотриеновых рецепторов -- препарата аколата (зафиру-
    лакста) по 20 мг внутрь 2 раза в день;
      -- физиотерапевтические методы воздействия (массаж грудной
    клетки, специальный комплекс дыхательной гимнастики). Иг-
    лорефлексотерапия оказывает благоприятный эффект в ком­
    плексной терапии БА.
   ? Симптоматическая терапия. При лечении Б А применяют: 1) корректоры иммунных нарушений -- тималин, рибомунил, бронхомунал -- назначают больным со склонностью к рециди­вирующим инфекционным процессам органов дыхания, труд­но поддающимся антибактериальной терапии;

75


      -- экстракорпоральные методы -- плазмаферез и гемосорбция,
    эффективные у больных атопической формой БА с широким
    спектром аллергенов при аутоиммунной Б А;
      -- психотропные и седативные средства (седуксен, реланиум и
    пр.), психотерапия -- при выраженных невротических реак­
    циях у больных БА;
      -- противокашлевые препараты (тусупрекс, бромгексин, либек-
    син) -- при упорном кашле; при сухом надсадном кашле реко­
    мендуются кодеин, дионин, стоптуссин.
   Лечение больного БА в фазу ремиссии включает:
   устранение контакта с аллергеном, исключение воздействия раздра­жителей слизистой оболочки бронхов;
   специфическую гипосенсибилизацию (проводится при установленном аллергене);
   неспецифическую гипосенсибилизацию (лечение гистаглобулином);
   санацию очагов инфекции (как правило, оперативную);
   бронхолитические препараты в подобранных ранее дозах;
   поддерживающие дозы интала (при его эффективности) или кетоти-фена;
   кортикостероиды в аэрозоле;
   иглорефлексотерапию;
   постоянные занятия ЛФК и другие физиотерапевтические проце­дуры;
   санаторно-курортное лечение (Южный берег Крыма, курорты с гор­ным морским воздухом).
   Обучение пациентов в программе лечения БА является одной из главных задач. Цель его -- научить больного жить с бронхиальной аст­мой, широко используя "партнерство" врача и больного в лечении заболева­ния. Пациенты, проходя занятия в "астмашколе", увеличивают объем зна­ний о сущности патологии, принципах лечения и самоконтроля. Закрепля­ются знания в процессе индивидуального общения врача и больного.
   Прогноз. Прогноз при БА различный в зависимости от клинико-пато-генетического варианта (при атопической БА он более благоприятный, чем при инфекционнозависимой), тяжести и характера течения, эффек­тивности терапии.
   Все больные БА должны постоянно находиться под наблюдением как терапевта, так и врача-аллерголога.
   Профилактика. Первичная профилактика БА состоит как в лечении больных в состоянии предастмы, так и в выявлении у практически здоро­вых лиц с отягощенной наследственностью биологических дефектов, пред­ставляющих угрозу возникновения Б А (повышенная чувствительность к ацетилхолину и др.).
   Методы первичной профилактики должны включать устранение из окружающей больных среды потенциально опасных аллергенов, ирритан-тов и других факторов, которые могут привести к развитию болезни (ги-поаллергенная диета, запрещение курения, прекращение контакта с про­изводственными вредностями, занятия физкультурой и пр.).
   При лечении больных в состоянии предастмы необходимо санировать очаги инфекции, проводить терапию аллергической риносинусопатии,
   76
  
   применять различные методы немедикаментозного лечения, включая игло-и психотерапию, ЛФК, баротерапию, санаторно-курортное лечение. Пока­зано проведение специфической (при выявлении аллергена) и неспецифи­ческой гипосенсибилизации.
   ПЛЕВРИТ
   "Плеврит* -- термин, которым обозначают воспаление листков плев­ры с образованием на их поверхности фибрина или скоплением в плевраль­ной полости экссудата того или иного характера. Этим же термином называ­ют процессы в плевральной полости, сопровождающиеся скоплением пато­логического выпота, когда воспалительная природа плевральных изменений не представляется бесспорной (карциноматозный плеврит).
   Помимо плевритов, выпот встречается при гидротораксе (транссу­дат), хилотораксе (скопление лимфы). Эти понятия не следует подменять термином "плеврит", как неверно и употребление названия "адгезивный плеврит", включающий в себя необратимые (спаечные, рубцовые) измене­ния плевры -- исход закончившегося воспаления.
   Плеврит, как правило, не является самостоятельным заболеванием. Он представляет собой патологическое состояние, осложняющее течение различных процессов как в легких, так и, значительно реже, в прилежа­щих к плевре структурах (грудная стенка, средостение, диафрагма, под-диафрагмальное пространство). Иногда плеврит может быть проявлением общих (системных) заболеваний, протекающих без отчетливого пораже­ния соприкасающихся с плеврой тканей. В связи с этим достоверных све­дений о частоте плевритов и смертности от них не существует, так как плевриты в большинстве случаев регистрируются под рубриками основно­го заболевания (туберкулез, пневмония, рак).
   Этиология. Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны. Все плевриты по этиологии можно разделить на две большие группы: ин­фекционные, т.е. вызванные воздействием на плевру того или иного воз­будителя, и неинфекционные (асептические), при которых воспалитель­ный процесс в плевре возникает без прямого участия патогенных микроор­ганизмов.
   Причинами, приводящими к развитию плевритов инфекционной этиологии, являются:
      -- бактериальная инфекция (пневмококк, стафилококк, грамотрица­
    тельные палочки и т.д.);
      -- вирусные, риккетсиозные и микоплазменные возбудители;
      -- грибковые (кокцидиоидоз, бластомикоз), протозойные (амебиаз) и
    паразитарные (эхинококкоз) вобудители;
      -- туберкулез (у 20 % больных плевритом);
      -- сифилис, бруцеллез, брюшной и сыпной тиф, туляремия (крайне
    редко, но сопровождаются выпотом в плевральную полость).
   Основными причинами плевритов неинфекционной этиологии служат:
   I. Опухоли (40 % всех плевритов): 1) первичные опухоли плевры (доброкачественные -- локализованная мезотелиома и злокачественные -- диффузная мезотелиома); 2) метастазы злокачественных опухолей в плев-

77


   ру; 3) лимфогранулематоз, лимфосаркома и другие лимфомы; 4) синдром Мейгса (плеврит и асцит при опухолях яичников).
   II. Системные заболевания соединительной ткани (системная красная
волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, склеродермия,
дерматомиозит, ревматизм -- крайне редко).
      -- Травма и операционные вмешательства.
      -- Тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт легкого.
   V. Другие причины: панкреатит (так называемый ферментный плев­
рит), острые лейкозы, геморрагические диатезы (геморрагический плев­
рит), постинфарктный синдром Дресслера, периодическая болезнь и др.
   Патогенез. Механизм воздействия микроорганизмов на плевру отли­чается разнообразием:
  -- Непосредственное инфицирование плевры из субплеврально распо­
ложенных очагов (пневмония, абсцесс, бронхоэктазы, нагноившая­
ся киста, туберкулез) -- контактный путь повреждения.
  -- Лимфогенное инфицирование плевральной полости -- ретроград­
ный ток тканевой жидкости.
  -- Гематогенное распространение микроорганизмов (имеет небольшое
значение).
  -- Прямое инфицирование плевры из внешней среды (травмы, ране­
ния, оперативные вмешательства) -- нарушение целостности плев­
ральной полости.
   Помимо микроорганизмов, на плевру оказывает воздействие и ряд других повреждающих факторов, приводящих к плевральной экссудации:
      -- Токсичные продукты (эндотоксины, опухолевый процесс) и про-
    теолитические ферменты (при острых панкреатитах) повышают проницае­
    мость кровеносных и лимфатических сосудов.
      -- Поражение сосудов плевры (как проявление системного васкули-
    та) повышает проницаемость капилляров.
      -- Нарушение циркуляции лимфы в результате блокады путей ее от­
    тока.
      -- Местные и общие аллергические процессы, изменение общей реак­
    тивности организма.
   Характер экссудата определяется не только разнообразием этиологи­ческих факторов, но и соотношением накопления и резорбции выпота, длительностью его существования:
  -- умеренный выпот и сохранившаяся способность к его резорбции --
фибринозный, или сухой, плеврит;
  -- скорость экссудации превышает возможности всасывания экссуда­
та -- серозный или серозно-фибринозный плеврит;
  -- инфицирование экссудата гноеродной микрофлорой -- серозно-
гнойный или гнойный (эмпиема плевры);
   ж скорость резорбции превышает скорость экссудации -- образование шварт при рассасывании;
  -- карциноматоз и туберкулез плевры, инфаркт легкого и травма, пан­
креатит и цирроз печени, болезнь Верльгофа и передозировка анти­
коагулянтов -- геморрагический выпот;
  -- преобладание аллергических процессов -- эозинофильный выпот;
   78
  
   А хроническое многолетнее наличие экссудата -- холестериновый плеврит.
   Классификация. Общепринятой классификации плевритов не суще­ствует. В различных классификациях учитываются этиология, характер патологического процесса (сухие, экссудативные), выпота (серозный, се-розно-фибринозный, гнойный, гнилостный, геморрагический, эозино-фильный, хилезный, холестериновый, смешанный), локализация (диф­фузные и осумкованные), острота течения (острый, подострый, хроничес­кий).
   Клиническая картина. Проявление плеврита характеризуют:
      -- форма (сухой или экссудативный);
      -- характер воспалительной реакции плевры (вид экссудата);
      -- локализация и распространенность экссудата (диффузный или
    осумкованный);
      -- характер течения (острый или хронический).
   Среди клинических проявлений плеврита можно выделить три основ­ных синдрома. Основной синдром, определяющийся особенностями пато­логического процесса, дает название различным клиническим формам плеврита: сухой (фибринозный) плеврит; негнойный (выпотной) экссуда­тивный плеврит; гнойный выпотной плеврит (эмпиема плевры). Эти формы плевритов наблюдаются изолированно или сменяют одна другую в динамике заболевания.
   Второй синдром отражает воспалительную реакцию организма -- это синдром острофазных показателей. Наконец, в клинической картине мо­гут наблюдаться симптомы (признаки) того заболевания, которое послу­жило причиной возникновения плеврита, -- это третий синдром.
   Кроме трех основных, при выпотных плевритах могут встречаться дополнительные синдромы: а) компенсированного ателектаза легкого; 6) смещения средостения; в) сдавления верхней полой вены.
   Довольно часто плевральная экссудация является первым, а иногда и единственным в течение некоторого времени проявлением, маскирующим основное заболевание. При обследовании больного следует прежде всего определить характер поражения плевры, а затем установить этиологию бо­лезни. Иногда это не удается даже при самом тщательном анализе клини­ческой картины; в таких случаях говорят об идиопатическом плеврите. При отсутствии патологических процессов в легких и органах брюшной полости плеврит рекомендуется расценивать как туберкулезный.
   Сухой плеврит. На I этапе диагностического поиска выяв­ляют жалобы больного на боль в груди при дыхании, повышение температу­ры тела, слабость, одышку. Обычно заболевание начинается остро (на фоне видимого благополучия) и главной жалобой является боль при дыхании.
   Боль при сухом плеврите, локализуясь в основном в зоне фибриноз­ных наложений, имеет ряд особенностей:
   а) при диафрагмальном плеврите боль нередко иррадиирует по ходу
диафрагмального нерва -- в область шеи, по нижним межреберным нер­
вам -- на переднюю брюшную стенку;
   б) при костальном плеврите боль острая в типичном месте грудной
клетки, но степень ее выраженности различна и зависит от локализации и
выраженности воспалительного процесса;

79


   в) междолевые и верхушечные плевриты практически не сопровожда­
ются болями;
   г) боль усиливается при глубоком вдохе, а также при наклоне в про­
тивоположную сторону (симптом Шепельмана) и уменьшается в положе­
нии на больном боку.
   Плеврит может сопровождаться нарушением общего состояния: недо­моганием, болями в суставах, мышцах, повышением температуры тела. Естественно, что на I этапе диагностического поиска появляются жалобы (кашель, выделение мокроты и т.д.), обусловленные заболеванием, при­ведшим к развитию плеврита (пневмония, туберкулез и пр.).
   Проявления сухого плеврита (характерные боли) могут служить до­полнительными признаками основного патологического процесса (пневмо­ния, абсцесс легкого, системные заболевания соединительной ткани) или выступать на первый план.
   На II этапе диагностического поиска выявляется наиболее сущест­венный признак -- шум трения плевры. Этот звуковой феномен имеет ряд особенностей: выслушивается в обе дыхательные фазы; характеризуется прерывистостью, напоминая то скрип снега или новой кожи, то нежную крепитацию; усиливается от давления стетоскопом, может ощущаться ла­донью; не исчезает после кашля.
   Шум трения плевры не выслушивается при диафрагмальном плев­рите. В подобных случаях выявляют болезненные точки между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в первых межреберных про­межутках у грудины, по линии прикрепления диафрагмы к грудной стенке.
   Кроме шума трения плевры, обнаруживается учащенное или поверх­ностное дыхание, причем дыхательная экскурсия грудной клетки иногда ограничена на стороне поражения. Пальпация поможет выявить болезнен­ность или чувствительность трапециевидных мышц.
   При этой форме плеврита III этап диагностического поиска мало­информативен: рентгенологические изменения, как правило, отсутствуют; при исследовании крови могут быть выявлены острофазовые показатели (чаще всего повышение СОЭ, лейкоцитоз, иногда со сдвигом лейкоцитар­ной формулы крови влево).
   Таким образом, в диагностике сухого плеврита наиболее важными яв­ляются I и II этапы диагностического поиска, а из основных признаков -- боль в области поражения плевры, шум трения плевры.
   Синдром сухого плеврита сходен с синдромом сухого перикардита, межреберной невралгии и синдромом Титце. Главный отличительный симп­том -- связь боли с дыханием (иногда с кашлем) и шум трения плевры.
   Экссудативный (выпотной) плеврит. На I этапе диагностического поиска важно проследить следующую динамику процесса:
      -- в случаях, когда развитию воспалительного выпота предшествовал
    сухой (фибринозный) плеврит, болевые ощущения ослабевают, сменяют­
    ся ощущением тяжести, переполнения грудной полости, нарастанием
    общей слабости;
      -- начало экссудативного плеврита может быть острым, с ознобом и
    повышением температуры тела;
      -- иногда выпот накапливается исподволь, после периода небольшого
    недомогания и повышения температуры тела.
   80
  
   Можно выделить ряд характерных жалоб:
      -- основная жалоба -- одышка ("больной сменил боль на одышку"),
    появляется при значительном накоплении экссудата;
      -- нередко отмечается сухой, по-видимому, рефлекторный кашель;
      -- болевой синдром, не исчезающий при накоплении выпота, а иногда
    и нарастающий, характерен для карциноматоза плевры;
      -- боль в грудной клетке может беспокоить также при осумкованном
    костальном плеврите;
      -- при медиастинальном плеврите боль локализуется за грудиной и
    усиливается при дыхании;
      -- при медиастинальном осумкованном плеврите возможны дисфагия
    (от сдавления пищевода), отеки лица, шеи и рук (от сдавления верхней
    полой вены) и осиплость голоса (сдавление возвратного нерва).
   Кроме того, могут быть выявлены жалобы, свойственные тем заболе­ваниям, проявлением которых является выпотной плеврит (похудание при опухолях, повышение температуры тела при инфекциях, системных забо­леваниях соединительной ткани, опухолях и т.д.).
   Нередко плевральный выпот может быть первым и долгое время единственным симптомом основного заболевания.
   На II этапе диагностического поиска наиболее существенным яв­ляется обнаружение симптомов, обусловленных наличием выпота в плев­ральной полости:
      -- на стороне поражения отмечается ограничение дыхательной экс­
    курсии грудной клетки, а иногда и выбухание межреберной;
      -- при перкуссии в нижних отделах пораженной стороны -- выра­
    женное притупление перкуторного тона с характерной верхней границей
    по линии Демуазо (свободный плевральный экссудат может быть опреде­
    лен перкуторно, если его объем превышает 300 -- 500 мл). При осумкован­
    ном плеврите границы выпота могут четко не определяться;
      -- дыхательные шумы над зоной притупления ослаблены, у верхней
    границы экссудата часто прослушиваются крепитирующие хрипы и шум
    трения плевры;
      -- органы средостения могут смещаться в здоровую сторону;
      -- при левостороннем выпоте исчезает пространство Траубе;
      -- при значительном выпоте отмечаются набухание шейных вен,
    цианоз.
   Задачами III этапа диагностического поиска являются:
      -- Выявление достоверных критериев, позволяющих установить (или
    подтвердить) наличие выпота в плевре.
      -- Оценка степени активности патологического процесса.
      -- Выяснение характера экссудата.
      -- Уточнение характера заболевания, приведшего к развитию плеврита.
   Существенное значение для постановки диагноза имеют рентгенологи­ческое исследование и данные плевральной пункции. По специальным по­казаниям для уточнения диагноза проводят плевроскопию и пункционную биопсию плевры.
   Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обна­ружить выпот с достоверностью, если его не менее 500 мл. При мень-

81


   шем количестве выпота следует производить латероскопию на больном боку.
   На рентгенограмме при свободном выпоте обнаруживается затемне­ние с не вполне четкой, скошенной книзу и кнутри верхней границей. Большие выпоты затеняют легочное поле и смещают тень средостения в противоположную сторону. Небольшие затемнения занимают лишь ребер-но-диафрагмальный синус, в подобных случаях отмечается высокое стоя­ние купола диафрагмы.
   Рентгенологическое исследование, проведенное после эвакуации вы­пота, помогает выявить изменения в легочной ткани, лимфатических узлах средостения и т.д. и уточнить природу основного заболевания. По­ложение органов средостения может служить дифференциально-диагнос­тическим признаком, позволяющим отличить скопление жидкости в плев­ральной полости от ряда болезней и синдромов, дающих сложную рентге­нологическую картину:
   а) органы средостения не смещены -- пневмония, плевральные спай­
ки (редко);
   б) смещены в сторону затемнения -- ателектаз, цирроз, плевральные
спайки;
   в) смещены в сторону, противоположную затемнению -- плевраль­
ный выпот, диафрагмальная грыжа.
   Осумкованные плевриты следует дифференцировать от очаговой пневмонии, опухоли легкого и средостения, эхинококковой кисты легкого, плевральной шварты, фиброторакса, цирроза легкого, высокого стояния диафрагмы, диафрагмальной грыжи. Обнаружить плевральный выпот при осумкованном плеврите помогает ультразвуковое исследование груд­ной клетки, однако решающее значение имеют результаты плевральной пункции.
   Плевральная пункция позволяет: а) окончательно подтвердить нали­чие выпота; б) получить материал для исследования, имеющего большое диагностическое значение.
   Лабораторные исследования включают анализ плеврального выпота: относительная плотность, содержание белка, проба Ривальты, определе­ние ЛДГ, цитологическое исследование. Экссудат отличается высокой от­носительной плотностью (выше 1,018) и содержанием белка более 3 %, по­вышением ЛДГ, положительной пробой Ривальты. Относительная плот­ность менее 1,015 и содержание белка менее 2 %, низкий уровень ЛДГ сви­детельствуют о наличии транссудата.
   Существенные данные для диагноза дает цитологическое исследова­ние осадка:
      -- преобладание лимфоцитов характерно для туберкулезной или опу­
    холевой природы выпота;
      -- преобладание нейтрофилов является отличительной чертой вы­
    пота при острых воспалительных процессах (пневмония, абсцесс), а
    нарастание их количества и появление среди них разрушенных кле­
    ток свидетельствуют о нагноении экссудата, т.е. о начале развития эм­
    пиемы;
      -- преобладание эозинофилов характеризует аллергический плеврит
    лишь в случаях, если одновременно имеется эозинофилия.
   82
  
   Геморрагический выпот встречается при инфаркте легкого, опухоле­вом поражении плевры, поражении плевры туберкулезными бугорками, травме грудной клетки, разрыве сосудов плевры при спонтанном пневмо­тораксе, аутоиммунной тромбоцитопении, циррозе печени, передозировке антикоагулянтов.
   Плевральный выпот опухолевой природы, помимо геморрагического, бывает и хилезным (от сдавления грудного лимфатического протока), а изолированное нарушение лимфатического оттока может приводить к по­явлению в плевральной полости выпота со свойствами транссудата. При плевритах опухолевого генеза в осадке можно выявить атипичные клетки.
   В ряде случаев важным для диагностики оказывается определение в плевральной жидкости содержания глюкозы (особенно низкий уровень при ревматоидном артрите), амилазы (высокие цифры при панкреатите), ревматоидного и антинуклеарного факторов -- при системных заболевани­ях соединительной ткани.
   Микроскопия, посев на специальные среды, а главное, заражение морских свинок плевральным содержимым позволяют выявить туберку­лезную природу экссудата.
   Другие лабораторные исследования не имеют решающего значения в диагностике плеврита, но могут помочь: а) в выявлении основного заболе­вания (например, обнаружение LE-клеток при СКВ, ревматоидного фак­тора при ревматоидном артрите); б) в оценке остроты текущего процесса (обнаружение неспецифических острофазных показателей).
   Эмпиема плевры. Если к плевральному экссудату присоеди­няется гноеродная флора, то развивается гнойный плеврит -- эмпиема плевры. К развитию эмпиемы плевры приводят разнообразные причины. Они же часто определяют особенности клинической картины и характер течения (острое или хроническое) эмпиемы.
   Эмпиема плевры относится к хирургической патологии, однако диа­гностируется в большинстве случаев врачом-терапевтом.
   На I этапе диагностического поиска выявляется нарастание су­ществовавших жалоб: возобновляется (или появляется) боль в груди, ухудшаются общее состояние и самочувствие, вновь повышается темпе­ратура тела до высоких цифр, что нередко сопровождается ознобом и потоотделением, нарастает одышка.
   В анамнезе отмечаются предшествующая пневмония, обострение бронхоэктатической болезни, прогрессирование туберкулезного процесса, субплеврально расположенный абсцесс легких или инфицирование плев­ральной полости во время и(или) после операционной травмы.
   На II этапе диагностического поиска выявляют объективные симптомы гнойно-резорбтивного истощения или гнойно-резорбтивной ли­хорадки; нередки гектический характер лихорадки, бледность кожных по­кровов с землистым оттенком, похудание.
   При массивном выпоте (распространенная или тотальная эмпиема) может появиться болезненность межреберий, присоединяются признаки дыхательной недостаточности. Хроническое течение эмпиемы может ос­ложниться появлением наружных, бронхоплевральных и плевромедиасти-нальных свищей и развитием амилоидоза внутренних органов (отеки, ге-патолиенальный синдром и др.).
   При ограниченной эмпиеме изменения внутренних органов выражены в меньшей степени.

83


   На III этапе диагностического поиска, как и при экссудативном плеврите, наибольшую информацию дают плевральная пункция и рентге­нологическое исследование органов грудной клетки.
   При плевральной пункции получают мутную жидкость или типичный гной, посев которого на питательные среды позволяет поставить этиологи­ческий диагноз и определить чувствительность возбудителя к антибакте­риальным средствам.
   Рентгенологически выявляется эмпиема без деструкции или с де­струкцией легочной ткани. Помимо рентгенографии легких, информацию, необходимую для уточнения характера поражения, дает томография плев­ральной полости и ткани легкого. В ряде случаев, особенно при невыяс­ненной этиологии эмпиемы, необходимо проводить торакоскопию. О тя­жести течения процесса можно судить по изменению анализов крови и мочи: нарастают гипохромная анемия и лейкоцитоз со сдвигом лейкоци­тарной формулы влево, в моче -- белок, могут быть цилиндры.
   Диагностика. Основным в распознавании плеврита является следую­щее: 1) выявление характерных симптомов заболевания (боль в боку, со­провождающаяся шумом трения плевры, выпот в плевральной полости); 2) определение особенностей выпота; 3) диагностика основного заболева­ния, приведшего к развитию плеврита.
   Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает:
   1) этиологию плеврита (если имеются точные сведения); 2) клинико-морфологическую форму (сухой, экссудативный, эмпиема плевры); 3) при осумкованных плевритах указывают его локализацию (диафрагмальный, междолевой, медиастинальный и т.д.); 4) характер течения (острый, хро­нический, рецидивирующий).
   В формулировке диагноза допускается два варианта: 1) диагноз начи­нается с плеврита; 2) диагноз начинается с основного заболевания, а плев­рит указывается в осложнениях.
   Лечение. Лечебные мероприятия, проводимые больным плевритом, должны предусматривать:
      -- Воздействие на основное заболевание (этиологическое лечение).
      -- Патогенетическую терапию (с учетом характера выпота и клинико-
    морфологической формы плеврита).
      -- Устранение наиболее выраженного синдрома, определяющего тя­
    жесть состояния.
      -- Повышение общей реактивности организма.
   • В подавляющем большинстве случаев плеврит бывает проявлением какого-либо самостоятельного заболевания, поэтому необходимо этиологическое лечение.
   При плевритах туберкулезной этиологии следует длительно (4 -- 6 мес) проводить антибактериальную терапию стрептомицином (по 1 г/сут внут­римышечно) в сочетании с фтивазидом (по 0,5 г 2 раза в сутки) или други­ми противотуберкулезными препаратами (ПАСК, изониазид и др.). Лече­ние противотуберкулезными препаратами показано также в случаях с неяс­ной причиной плеврита.
   При пневмонии следует назначать антибиотики с учетом чувствитель­ности микрофлоры бронхиального содержимого к антибиотикам.
   84
  
   Если диагностированы системные заболевания соединительной ткани и аллергические состояния, проводится иммуносупрессивная терапия, чаще всего кортикостероидами.
   Патогенетическую терапию проводят с помощью противовоспали­
тельных и десенсибилизирующих препаратов, из которых наиболее
эффективны ацетилсалициловая кислота (2 -- 3 г/сут), амидопирин
(2 г/сут), бутадион (0,15 г 3 раза в сутки), хлорид кальция (10 %
раствор по 1 столовой ложке 4 -- 5 раз в день). В ряде случаев при
экссудативных плевритах, отличающихся торпидным течением с не­
достаточно быстрым рассасыванием выпота, с этой же целью при­
меняют небольшие дозы преднизолона (10 -- 20 мг/сут).
   При сухих плевритах и упорном сухом кашле назначают дионин, ко­деин.
   Устранение наиболее выраженного синдрома, определяющего тя­
жесть состояния, заключается в эвакуации экссудата с помощью
плевральной пункции, так как основные клинические симптомы
обусловлены накоплением жидкости в плевральной полости. Эва­
куация экссудата преследует две цели: предупреждение развития
эмпиемы и устранение функциональных расстройств, связанных со
сдавлением жизненно важных органов.
   Плевральную жидкость следует удалять в раннем периоде при боль­ших экссудатах, вызывающих одышку, смещение сердца, или если пер­куторные границы тупости спереди доходят до II ребра. Рекомендуется эвакуировать одномоментно не более 1,5 л жидкости в целях предупреж­дения коллапса. Разгрузочные пункции следует производить редко, так как при этом теряется много белка. Чтобы уменьшить накопление выпо­та, ограничивают питье, назначают мочегонные препараты и кортикосте-роиды.
   В остальных случаях плевральную пункцию с удалением экссудата лучше проводить в фазе стабилизации или даже резорбции, так как ран­няя эвакуация выпота ведет к нарастанию отрицательного давления в плевральной полости, что способствует накоплению в ней экссудата.
   Небольшой по объему серозный экссудат, связанный с туберкулезом или другой инфекцией, удалять необязательно, однако при длительном отсутствии положительной динамики лучше прибегнуть к пункции и ввес­ти внутриплеврально гидрокортизон (50-- 125 мг).
   При экссудативных плевритах, обусловленных неспецифическим ин­фекционным процессом, целесообразно удалять даже небольшой по объе­му выпот с введением в плевральную полость антибактериальных средств для профилактики эмпиемы.
   В комплексе лечебных мероприятий при эмпиеме плевры (острой) удаление гнойного экссудата и повторные вливания в плевральную по­лость антибиотиков наиболее эффективны в сочетании с общей антибакте­риальной терапией.
   Лечение хронической эмпиемы плевры может быть только оператив­ным.
   Для повышения общей реактивности организма применяют гигиени­
ческие мероприятия и физические методы воздействия.

85


   Больным сухим плевритом можно проводить лечение в домашних ус­ловиях. Необходимы покой, частые проветривания помещения, а при по­вышении температуры тела -- постельный режим. Сохранили свое значе­ние такие старые методы, как согревающий компресс с тугим бинтованием нижних отделов грудной клетки, банки, смазывание кожи йодной настой­кой и т.д. После исчезновения боли, нормализации температуры тела и СОЭ больному рекомендуют дыхательную гимнастику для предотвраще­ния образования шварт.
   При экссудативных плевритах играет роль диетотерапия: богатое ви­таминами (особенно витамином С) и белками питание, ограничение при­ема воды и соли. Занятия лечебной физкультурой с включением дыха­тельных упражнений необходимо проводить уже в период рассасывания экссудата для предупреждения образования массивных плевральных спаек. После стихания острых явлений с этой же целью и для восстановле­ния функции легких показаны ручной и вибрационный массаж.
   После курса медикаментозной терапии больные могут быть направле­ны на санаторно-курортное лечение в местные лесные санатории и курор­ты Южного берега Крыма. Лица, перенесшие экссудативный плеврит ту­беркулезной этиологии, должны находиться под наблюдением противоту­беркулезного диспансера не менее 2 лет.
   При эмпиеме плевры очень важны средства, повышающие специфи­ческую и неспецифическую резистентность организма (у-глобулин, гипер­иммунная плазма). Для коррекции нарушений белкового и водно-солевого обмена производят внутривенные инфузии белковых препаратов, раство­ров электролитов, глюкозы и т.д.
   Прогноз. Сухие и экссудативные плевриты (негнойные) никогда не определяют прогноз основного заболевания, исход их зависит от эффек­тивности лечения основного заболевания. Прогноз при гнойных плеври­тах, особенно при эмпиеме плевры, всегда серьезный.
   Профилактика. Основное направление в профилактике плевритов -- адекватное лечение заболеваний, при которых развивается плеврит.
   ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
   Под легочным сердцем (ЛС) в настоящее время понимают клини­ческий синдром, обусловленный гипертрофией и(или) дилатацией правого желудочка, возникшей в результате гипертензии малого круга кровообраще­ния, которая в свою очередь развивается вследствие заболевания бронхов и легких, деформации грудной клетки или поражения легочных сосудов.
   Классификация. Б.Е. Вотчал (1964) предлагает классифицировать легочное сердце по 4 основным признакам (табл. 5): 1) характер течения; 2) состояние компенсации; 3) преимущественный патогенез; 4) особеннос­ти клинической картины.
   Различают острое, подострое и хроническое легочное сердце, что оп­ределяется темпом развития легочной гипертензии. При остром развитии Л С легочная гипертензия возникает в течение нескольких часов или дней, при подостром -- несколько недель или месяцев, при хроническом -- в те­чение нескольких лет.
   Острое ЛС наиболее часто (около 90 % случаев) наблюдается при ле­гочных эмболиях или внезапном повышении внутригрудного давления,
   86
  
   Таблица 5. Классификация легочного сердца [по Вотчалу Б.Е., 1964]
  
   0x08 graphic
Характер течения
   Состояние компенсации
   Преимущественный патогенез
   Клиническая картина
  
  
  
   0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
Острое ЛС (развитие в тече­ние нескольких часов, дней)
   Подострое Л С (развитие в тече­ние нескольких недель, месяцев)
   Хроническое Л С (развитие в тече­ние ряда лет)
   Декомпенси-рованное
   Компенсиро­ванное Декомпенси-рованное
   Компенсиро­ванное Декомпенси-рованное по правожелу-дочковому типу
   Васку лярный Бронхолегочный
   Васкулярный Бронхолегочный Торакодиафраг-мальный
   Васкулярный Бронхолегочный* Торакодиафраг-мальный
   Массивная тромбоэмболия ле­гочной артерии. Клапанный пнев­моторакс, пневмомедиастинум
   Бронхиальная астма, затяжной приступ, астматический статус
   Пневмония с большой площадью поражения, экссудативный плев­рит с массивным выпотом
   Повторные мелкие тромбоэмбо­лии в системе легочной артерии
   Повторные затяжные приступы бронхиальной астмы. Раковый лимфангит легких
   Хроническая гиповентиляция центрального и периферического происхождения (ботулизм, полио­миелит, миастения и др.)
   Первичная легочная гипертен-зия. Артерииты. Повторные эмбо­лии. Резекция легкого
   Обструктивные процессы в брон­хах и легких различной этиологии (хронический бронхит, брон­хиальная астма, эмфизема легких, диффузный пневмосклероз с эм­физемой)
   Рестриктивные процессы -- фи­брозы и гранулематозы; поликис-тоз легких
   Поражение позвоночника и груд­ной клетки с деформацией ее. Плевральные спайки. Ожирение (синдром Пиквика)
  
   0x08 graphic
'При этом варианте могут быть использованы существующие классификации легочно-сердечной недостаточности.
   Примечания. 1. Диагноз легочного сердца ставят после диагноза основного заболевания; при формулировке диагноза используют только первые две графы классификации. Графы 3 и 4 способствуют углубленному пониманию патофизиологической сущности процесса и выбору тера­певтической тактики. 2. Степень недостаточности кровообращения оценивается по общепринятой классификации.
   подострое -- при раковых лимфангитах, торакодиафрагмальных пораже­ниях.
   Хроническое ЛС в 80 % случаев возникает при поражении бронхоле-гочного аппарата (причем у 90 % больных в связи с хроническими неспе­цифическими заболеваниями легких); васкулярная и торакодиафрагмаль-ная формы развиваются в 20 % случаев.
   Этиология. Все заболевания, вызывающие хроническое ЛС, по класси­фикации экспертов ВОЗ (1960), делятся на 3 группы: 1) первично влия­ющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах; 2) первично влияющие на движение грудной клетки; 3) первично поражающие легочные сосуды.

87


   К первой группе относятся болезни, первично поражающие бронхоле-гочный аппарат (хронические бронхиты и пневмонии, эмфизема легких, фиброзы и гранулематозы, туберкулез, профессиональные заболевания легких и пр.
   Вторую группу составляют заболевания, ведущие к нарушению венти­ляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (кифосколиоз, патология ребер, диафрагмы, болезнь Бехтерева, ожирение и пр.).
   Третья группа включает в качестве этиологических факторов, первич­но поражающих легочные сосуды, повторные тромбоэмболии легочной ар­терии, васкулиты и первичную легочную гипертензию, атеросклероз ле­гочной артерии и т.д.
   Несмотря на то что к настоящему времени в мировой литературе из­вестно около 100 заболеваний, приводящих к развитию хронического ЛС, самыми частыми причинами остаются ХНЗЛ (в первую очередь хроничес­кий обструктивный бронхит и бронхиальная астма).
   Патогенез. Основным механизмом формирования ЛС является по­вышение давления в системе легочной артерии (легочная гипертензия).
   Среди механизмов, приводящих к возникновению легочной гипертен-зии, различают анатомические и функциональные (схема 8).
   К анатомическим механизмам относят:
   а) закрытие просвета сосудов системы легочной артерии в результате
облитерации или эмболизации;
   б) сдавление легочной артерии извне;
   в) значительное уменьшение русла малого круга кровообращения в
результате пульмонэктомии.
   К функциональным механизмам относят:
   а) сужение легочных артериол при низких значениях РОз (альвеоляр­
ная гипоксия) и высоких цифрах РСОг в альвеолярном воздухе;
   б) повышение давления в бронхиолах и альвеолах;
   в) повышение содержания в крови веществ и метаболитов прессорно-
го действия;
   г) увеличение минутного объема сердца;
   д) повышение вязкости крови.
   Решающая роль в формировании легочной гипертензии принадлежит функциональным механизмам. Ведущее значение из них имеет сужение легочных сосудов (артериол).
   Наиболее существенной причиной, вызывающей сужение легочных сосудов, является альвеолярная гипоксия, приводящая к местному выбро­су биогенных аминов (гистамина, серотонина и пр., простагландинов -- вазоактивных веществ). Освобождение их сопровождается отеком эндоте­лия капилляров, скоплением тромбоцитов (микротромбозы?) и вазокон-стрикцией. Рефлекс Эйслера --Лильестранда (спазм легочных артериол при уменьшении Ро, в альвеолах) распространяется на сосуды, имеющие мышечный слой, в том числе и артериолы. Сужение последних также при­водит к росту давления в легочной артерии.
   Альвеолярная гипоксия с различной степенью выраженности развива­ется при всех ХНЗЛ и при вентиляционных нарушениях, сопровождаю­щихся увеличением остаточной емкости легких. Особенно выражена она
  
   0x01 graphic
   Схема 8. Патогенез хронического легочного сердца
   при нарушениях бронхиальной проходимости. Кроме того, альвеолярная гипоксия возникает и при гиповентиляции торакодиафрагмального проис­хождения.
   Альвеолярная гипоксия способствует повышению давления в легоч­ной артерии и через артериальную гипоксемию, которая приводит: а) к увеличению минутного объема сердца через раздражение хеморецепторов аортально-каротидной зоны; 6) к развитию полицитемии и увеличению вязкости крови; в) к повышению уровня молочной кислоты и других мета­болитов и биогенных аминов (серотонин и др.), которые способствуют росту давления в легочной артерии.
   Давление в легочной артерии повышается при сдавлении капилляров, обусловленном: а) эмфиземой и повышением давления в альвеолах и бронхиолах (при непродуктивном надсадном кашле, интенсивной и физи­ческой нагрузке); б) нарушением биомеханики дыхания и повышением внутригрудного давления в фазе затянувшегося выдоха (при бронхооб-структивном синдроме).

89


   Сформировавшаяся легочная гипертензия в свою очередь приводит к развитию гипертрофии правых отделов сердца (вначале правого желудоч­ка, затем правого предсердия). В дальнейшем имеющаяся артериальная гипоксемия вызывает дистрофические изменения в миокарде правых отде­лов сердца, что способствует более быстрому развитию сердечной недоста­точности.
   На основании выявления признаков стойкой легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка при отсутствии признаков сердечной не­достаточности ставят диагноз компенсированного ЛС. При наличии при­знаков правожелудочковой недостаточности диагностируют декомпенсиро-ванное легочное сердце.
   Клиническая картина. Проявления хронического легочного сердца состоят из симптомов:
  -- основного заболевания, приведшего к развитию хронического ЛС;
  -- легочной (дыхательной) недостаточности;
  -- сердечной (правожелудочковой) недостаточности.
   Развитию хронического легочного сердца (как и появлению гипертен­зии малого круга) обязательно предшествует легочная недостаточность. Легочная (дыхательная) недостаточность -- это такое состояние организ­ма, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового со­става крови либо оно достигается за счет более интенсивной работы аппа­рата внешнего дыхания и повышенной нагрузки сердца, что приводит к снижению функциональных возможностей организма.
   Выделяют три степени легочной недостаточности.
   При легочной недостаточности I степени одышка и тахикардия возни­кают лишь при повышенной физической нагрузке; цианоза нет. Показатели функции внешнего дыхания (МОД, ЖЕЛ) в покое соответствуют должным величинам, но при выполнении нагрузки изменяются; МВЛ снижается. Га­зовый состав крови не изменен (недостатка кислорода в организме нет), функция кровообращения и кислотно-основное состояние в норме.
   При легочной недостаточности II степени одышка и тахикардия появ­ляются уже при незначительном физическом напряжении. Значения ле­гочных объемов (МОД, ЖЕЛ) отклонены от нормы, МВЛ значительно снижена. Выражен цианоз. В альвеолярном воздухе снижается POj и уве­личивается Рсо2- Содержание газов в крови благодаря перенапряжению вентиляции не изменено или незначительно изменено. Определяется ды­хательный алкалоз. Могут быть первые проявления нарушения функции кровообращения.
   При легочной недостаточности III степени одышка и тахикардия в покое; резко выражен цианоз. Значительно снижены показатели ЖЕЛ, а МВЛ невыполнима. Обязательны недостаточность кислорода в организме (гипоксемия) и избыток углекислоты (гиперкапния); при исследовании КОС выявляется дыхательный ацидоз. Выражены проявления сердечной недостаточности.
   Понятия "дыхательная" и "легочная" недостаточность близки друг к другу, но понятие "дыхательная" недостаточность шире, чем "легочная", так как в него входит не только недостаточность внешнего дыхания, но и недостаточность транспорта газов от легких к тканям и от тканей к лег­ким, а также недостаточность тканевого дыхания, развивающаяся при де-компенсированном легочном сердце.
   90
  
   Легочное сердце развивается на фоне дыхательной недостаточности II и, чаще, III степени. Симптомы дыхательной недостаточности сходны с таковыми при сердечной недостаточности, поэтому перед врачом стоит трудная задача их дифференциации и определения перехода компенсиро­ванного Л С в декомпенсированное.
   Компенсированное легочное сердце. На I э т а-п е диагностического поиска выявить сколько-нибудь специфические жа­лобы не представляется возможным, так как их не существует. Жалобы больных в этот период определяются основным заболеванием, а также той или иной степенью дыхательной недостаточности.
   На II этапе диагностического поиска можно выявить прямой кли­нический признак гипертрофии правого желудочка -- усиленный разли­той сердечный толчок, определяемый в прекардиальной или в подложеч­ной области. Однако при наличии выраженной эмфиземы, когда сердце прикрыто и оттеснено от передней грудной стенки эмфизематозно расши­ренными легкими, обнаружить указанный признак удается редко. В то же время при эмфиземе легких эпигастральная пульсация, обусловленная усиленной работой правого желудочка, может наблюдаться и при отсутст­вии его гипертрофии, в результате низкого стояния диафрагмы и опуще­ния верхушки сердца.
   Аускультативных данных, специфичных для компенсированного ЛС, не существует. Однако предположение о наличии легочной гипертензии ста­новится более вероятным при выявлении акцента или расщепления II тона над легочной артерией. При высокой степени легочной гипертензии может выслушиваться диастолический шум Грехема Стила. Признаком компенси­рованного ЛС считается также громкий I тон над правым предсердно-желу-дочковым (трехстворчатым) клапаном по сравнению с I тоном над верхуш­кой сердца. Значение этих аускультативных признаков относительно, так как они могут отсутствовать у больных с выраженной эмфиземой.
   Решающим для диагностики компенсированного Л С является III этап диагностического поиска, позволяющий выявить гипертрофию правых отде­лов сердца.
   Значение различных инструментальных методов диагностики неоди­наково.
   Показатели функции внешнего дыхания отражают тип нарушения дыхания (обструктивный, рестриктивный, смешанный) и степень дыха­тельной недостаточности. Однако они не могут быть использованы для от­граничения компенсированного Л С от дыхательной недостаточности.
   Рентгенологические методы позволяют выявить ранний признак ле­гочного сердца -- выбухание конуса легочной артерии (лучше определяет­ся в 1-м косом положении) и расширение ее. Тогда может быть отмечено умеренное увеличение правого желудочка.
   Рентгенокимограммы сердца в систолу и диастолу позволяют судить о гипертрофии правого желудочка и правого предсердия по увеличению амплитуды их зубцов. Выявляемое на электрокимограмме увеличение крутизны подъема кривой легочной артерии и запаздывание ее подъема в фазе изгнания свидетельствуют о легочной гипертензии.
   Электрокардиография является наиболее информативным методом диагностики легочного сердца. Существуют убедительные "прямые" при­знаки ЭКГ гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, корре­лирующие со степенью легочной гипертензии: 1) Rv, S 7 мм; 2) R/Sv, S 1;

91


   3) RVl+SVi & 10,5 мм; 4) время внутреннего отклонения в отведении Vi > 0,03 -- 0,05 с; 5) комплекс QR в отведении Vi (при отсутствии инфаркта миокарда); 6) неполная блокада правой ножки пучка Гиса при RVl > 10 мм; 7) полная блокада правой ножки пучка Гиса при RVl > 15 мм; 8) инверсия зубца Т в отведении V( -- V2.
   При наличии двух и более "прямых" признаков на ЭКГ диагноз ЛС считается достоверным.
   Большое значение имеет также выявление признаков гипертрофии правого предсердия: (P-pulmonale) во II и III, aVF и в правых грудных отведениях.
   Фонокардиография может помочь в графическом выявлении высокой амплитуды легочного компонента II тона, диастолического шума Грехема Стила -- признака высокой степени легочной гипертензии.
   Существенное значение имеют бескровные методы исследования ге­модинамики, по результатам которых можно судить о величине давления в легочной артерии:
      -- определение давления в системе легочной артерии по длительности
    фазы изометрического расслабления правого желудочка, определяемой во
    время синхронной записи ЭКГ, ФКГ и флебограммы яремной вены или
    кинетокардиограммы;
      -- peonyльмонография (наиболее простой и доступный для поликли­
    нических условий метод), позволяющая по изменению апикально-базаль-
    ного градиента судить о нарастании гипертензии малого круга кровообра­
    щения.
   Самым достоверным способом выявления легочной гипертензии яв­ляется измерение давления в правом желудочке и в легочной артерии с помощью катетера. (В покое у здоровых людей верхний предел нор­мального систолического давления в легочной артерии равен 25 -- 30 мм рт.ст.) Однако этот метод не может быть рекомендован как основной, так как его использование возможно только в специализированном ста­ционаре.
   Нормальные показатели систолического давления в покое не исклю­чают диагноза ЛС. Известно, что уже при минимальных физических на­грузках, а также при обострении бронхолегочной инфекции и усилении бронхиальной обструкции оно начинает повышаться (выше 30 мм рт.ст.) неадекватно нагрузке. При компенсированном ЛС венозное давление и скорость кровотока остаются в пределах нормы.
   Декомпенсированное легочное сердце. Ди­агностика декомпенсированного ЛС, если недостаточность кровообра­щения достигает IIБ и III стадии, в большинстве случаев является не­сложной. Начальные стадии недостаточности кровообращения при ЛС диагностировать затруднительно, так как ранний симптом сердечной недостаточности -- одышка -- не может служить подспорьем в данном случае, поскольку существует у больных ХНЗЛ как признак дыхатель­ной недостаточности задолго до развития недостаточности кровообра­щения.
   Вместе с тем анализ динамики жалоб и основных клинических симп­томов позволяет обнаружить начальные признаки декомпенсации Л С.
   На I этапе диагностического поиска выявляется изменение харак­тера одышки: она становится более постоянной, меньше зависит от пого-
   92
  
   ды. Увеличивается частота дыханий, но выдох не удлиняется (удлиняется при бронхиальной обструкции). После кашля интенсивность и длитель­ность одышки возрастают, она не уменьшается после приема бронходила-таторов. Одновременно нарастает легочная недостаточность, достигая III степени (одышка в покое). Прогрессирует утомляемость и снижается тру­доспособность, появляются сонливость и головные боли (результат гипок­сии и гиперкапнии).
   Больные могут жаловаться на боли в области сердца неопределенного характера. Происхождение этих болей достаточно сложно и объясняется сочетанием ряда факторов, в том числе метаболическими нарушениями в миокарде, гемодинамической перегрузкой его при легочной гипертен-зии, недостаточным развитием коллатералей в гипертрофированном мио­карде.
   Иногда боли в сердце могут сочетаться с выраженным удушьем, воз­буждением, резким общим цианозом, что характерно для гипертонических кризов в системе легочной артерии. Внезапный подъем давления в легоч­ной артерии объясняется раздражением барорецепторов правого предсер­дия, повышенным давлением крови при правожелудочковой недостаточ­ности.
   Жалобы больных на отеки, тяжесть в правом подреберье, увеличение размеров живота при соответствующем (чаще всего хроническом) легоч­ном анамнезе позволяют заподозрить декомпенсированное ЛС.
   На II этапе диагностического поиска выявляется симптом посто­янно набухших шейных вен, так как после присоединения в легочной еще и сердечной недостаточности шейные вены набухают не только на выдохе, но и на вдохе. На фоне диффузного цианоза (признак легочной недоста­точности) развивается акроцианоз, пальцы и кисти рук становятся холод­ными на ощупь. Отмечаются пастозность голеней, отеки нижних конеч­ностей. Следует иметь в виду, что при развитии такого осложнения ХНЗЛ, как амилоидоз, также могут возникать отеки.
   Отмечается постоянная тахикардия, причем в покое этот симптом более выражен, чем при нагрузке. Определяется выраженная эпигастраль-ная пульсация, обусловленная сокращениями гипертрофированного пра­вого желудочка. При дилатации правого желудочка может развиться от­носительная недостаточность предсердно-желудочкового клапана, что обусловливает появление систолического шума у мечевидного отростка грудины. По мере развития сердечной недостаточности тоны сердца стано­вятся глухими. Возможно повышение артериального давления вследствие гипоксии.
   Следует помнить об увеличении печени как раннем проявлении недо­статочности кровообращения. Печень может выступать из-под края ребер­ной дуги у больных с эмфиземой и без признаков недостаточности крово­обращения. При развитии сердечной недостаточности в начальных стади­ях выявляется увеличение преимущественно левой доли печени, пальпа­ция ее чувствительна или болезненна. По мере нарастания симптомов де­компенсации выявляется положительный симптом Плеша.
   Асцит и гидроторакс наблюдаются редко и, как правило, при сочета­нии легочного сердца с атеросклеротическим кардиосклерозом или гипер­тонической болезнью II --III стадии.
   III этап диагностического поиска имеет меньшую значимость в диагностике декомпенсированного Л С.

93


   Рентгенологические данные позволяют выявить более выраженное увеличение правых отделов сердца и патологию легочной артерии: 1) уси­ление сосудистого рисунка корней легких при относительно "светлой пе­риферии"; 2) расширение правой нисходящей ветви легочной артерии -- важнейший рентгенологический признак легочной гипертензии; 3) уси­ление пульсации в центре легких и ослабление ее в периферических отделах.
   На ЭКГ -- прогрессирование симптомов гипертрофии правых желу­дочка и предсердия, часто блокада правой ножки предсердно-желудочко-вого пучка (пучка Гиса), нарушения ритма (экстрасистолы).
   При исследовании гемодинамики обнаруживают нарастание давления в легочной артерии (выше 45 мм рт.ст.), замедление скорости кровотока, повышение венозного давления. Последнее у больных Л С свидетельствует о присоединении сердечной недостаточности (этот симптом не является ранним).
   В анализах крови могут выявляться эритроцитоз (реакция на гипок­сию), повышение показателя гематокрита, увеличение вязкости крови, в связи с чем СОЭ у таких больных может оставаться нормальной даже при активности воспалительного процесса в легких.
   Диагностика ЛС. При постановке диагноза компенсированного Л С решающая роль принадлежит выявлению гипертрофии правых отде­лов сердца (желудочка и предсердия) и легочной гипертензии, в диа­гностике декомпенсированного Л С основное значение, помимо этого, имеет выявление симптомов правожелудочковой сердечной недостаточ­ности.
   Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает: 1) основное заболевание, приведшее к формированию ЛС; 2) легочную (дыхательную) недостаточность (степень выраженности); 3) легочное сердце (стадия): а) компенсированное; б) декомпенсированное (указыва­ется степень выраженности правожелудочковой недостаточности, т.е. ее стадия).
   Лечение. Комплекс лечебных мероприятий включает в себя воздей­ствие: 1) на заболевание, являющееся причиной развития ЛС (так как наиболее частой причиной является ХНЗЛ, то в период обострения вос­палительного процесса в бронхолегочной системе применяют антибио­тики, сульфаниламидные препараты, фитонциды -- тактика лечения антибактериальными средствами описана в предыдущих разделах); 2) на звенья патогенеза Л С (восстановление нарушенной вентиляции и дре­нажной функции бронхов, улучшение бронхиальной проходимости, сни­жение легочной гипертензии, устранение правожелудочковой недостаточ­ности).
  -- Улучшению бронхиальной проходимости способствует уменьшение
воспаления и отека слизистой оболочки бронхов (антибиотики, кор-
тикостероиды, вводимые интратрахеально) и ликвидация бронхо-
спазма (симпатомиметические средства; эуфиллин, особенно его
препараты пролонгированного действия; холинолитические средст­
ва и антагонисты ионов кальция).
  -- Бронхиальному дренажу способствуют средства, разжижающие
мокроту, отхаркивающие средства, а также постуральный дренаж и
специальный комплекс лечебной физкультуры.
   94
  
   Восстановление бронхиальной вентиляции и улучшение бронхиаль­
ной проходимости приводят к улучшению альвеолярной вентиля­
ции и нормализации кислородтранспортной системы крови.
   Основную роль в улучшении вентиляции играет газовая терапия, включающая: а) оксигенотерапию (под контролем газов крови и показате­лей КОС), в том числе длительную ночную терапию с 30 % содержанием кислорода во вдыхаемом воздухе; при необходимости используется гелий-кислородная смесь; б) терапию с вдыханием СОг при резком его сниже­нии в крови, что возникает при выраженной гипервентиляции.
   По показаниям больной осуществляет дыхание с положительным дав­лением в конце выдоха (вспомогательная И В Л или регулятор искусствен­ного дыхания -- небулятор Люкевича). Применяется специальный ком­плекс дыхательной гимнастики, направленный на улучшение легочной вентиляции.
   В последние годы при лечении дыхательной недостаточности III сте­пени с успехом применяют новый дыхательный аналептик -- алмит-рин (векторион), способствующий увеличению напряжения кислорода в артериальной крови за счет стимуляции периферических хеморецеп-торов.
   Нормализация кислородтранспортной системы крови достигается:
   1) увеличением поступления кислорода в кровь (гипербарическая ок-сигенация); б) повышением кислородной функции эритроцитов с помо­щью экстракорпоральных методов (гемосорбция, эритроцитаферез и т.п.); в) усилением отщепления кислорода в тканях (нитраты).
  -- Снижение давления в легочной артерии достигается различными
способами: введением эуфиллина, салуретиков, блокаторов альдо-
стерона, а-адреноблокаторов, блокаторов ангиотензинпревраща-
ющего фермента. Большую роль играет воздействие на микроцир-
куляторное русло, осуществляемое с помощью продектина, компла-
мина, действующих на сосудистую стенку, и гепарина, курантила,
реополиглюкина, оказывающих благотворное действие на внутрисо-
судистое звено гемостаза. Возможно проведение кровопусканий
(при эритроцитозе и других проявлениях плеторического син­
дрома) .
  -- Ликвидация правожелудочковой недостаточности проводится со­
гласно основным принципам лечения сердечной недостаточности:
мочегонные, блокаторы альдостерона, препараты, влияющие на ме­
таболизм миокарда, периферические вазодилататоры (эффективны
пролонгированные нитраты). Вопрос о применении сердечных гли-
козидов решают индивидуально.
   Прогноз. Неблагоприятным прогноз становится при появлении при­знаков декомпенсации сердца и зависит от стадии сердечной недостаточ­ности. Он более благоприятен при положительном эффекте от внутривен­ного введения эуфиллина и во многом определяется этиологией легочного сердца.
   Профилактика. С целью предупреждения развития Л С следует про­водить активное лечение основных заболеваний: ХНЗЛ, васкулитов, ожи­рения и др., вести активную профилактику тромбоэмболии легочной арте­рии (адекватная терапия тромбофлебитов вен нижних конечностей) и т.д.

95


   КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ
   Выберите один, наиболее правильный ответ на вопросы 1--30.
      -- У больного 50 лет в тяжелом состоянии, с высокой температурой тела,
    отхаркивающего гнойно-кровянистую мокроту, на рентгенограмме легких справа
    выявлено несколько тонкостенных полостей с уровнем жидкости. Лейкоцитоз
    крови 18-10 /л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Следует думать: А. Ка-
    зеозная пневмония. Б. Микоплазменное воспаление легких. В. Поликистоз лег­
    ких (нагноившийся). Г. Стафилококковая пневмония. Д. Пневмококковая пнев­
    мония.
      -- К осложнениям долевой пневмонии относится все перечисленное, кроме: А.
    Затяжное рассасывание воспалительного процесса. Б. Септицемия. В. Менингизм.
    Г. Эмпиема плевры. Д. Пневмоторакс.
      -- Антибиотиками, с которых следует начинать лечение пневмонии, вызван­
    ной грамположительной флорой, являются: А. Тетрациклин. Б. Стрептомицин. В.
    Пенициллин. Г. Эритромицин. Д. Левомицетин.
      -- При интерстициальной пневмонии, вызванной микоплазмами, антибиотика­
    ми выбора являются: А. Стрептомицин. Б.Пенициллин. В. Эритромицин. Г. Лево­
    мицетин. Д. Канамицин.
      -- Мужчина 50 лет, злоупотребляющий алкоголем, внезапно заболел: высокая
    лихорадка, кашель с вязкой темной мокротой; при рентгенологическом исследова­
    нии отмечается затемнение верхней доли правого легкого. Наиболее вероятный диа­
    гноз: А. Пневмококковая пневмония. Б. Стафилококковая пневмония. В. Фридлен-
    деровская пневмония. Г. Микоплазменная пневмония. Д. Пневмония, вызванная
    смешанной флорой.
      -- Жизненную емкость легких составляет все перечисленное, кроме: А. Ем­
    кость вдоха. Б. Резервный объем выдоха. В. Дыхательный объем. Г. Остаточный
    объем. Д. Функциональная остаточная емкость легких.
      -- Диагностика хронического бронхита вытекает из констатации: А. Длитель­
    ного кашля. Б. Явлений бронхоспазма. В. Эмфиземы легких. Г. Признаков инфек­
    ции слизистой оболочки бронхов. Д. Спирографических показателей дыхательной
    недостаточности.
      -- Хронический бронхит следует лечить антибиотиками: А. В осенне-зимний
    период. Б. Длительно. В. Если мокрота слизистая. Г. В периоды выделения гной­
    ной мокроты. Д. Антибиотики не следует применять вообще.
      -- Из перечисленных препаратов муколитиком не является: А. Ацетилцисте-
    ин. Б. Йодид калия. В. Фенолфталеин. Г. Трипсин. Д. Мукалтин.
  
      -- Основанием для дифференциальной диагностики хронического бронхита и
    бронхоэктазий является: А. Физикальное обследование больного. Б. Рентгенограм­
    ма легких. В. Бронхоскопия. Г. Бронхография. Д. Спирография.
      -- Показанием к хирургическому лечению бронхоэктазий являются: А. Дву­
    сторонние диффузные бронхоэктазий, осложненные легочным сердцем. Б. Бронхо-
    эктазы в пределах одной доли, осложненные кровотечениями. В. Осложненные
    бронхоэктазы при хронической дыхательной недостаточности. Г. Субклинические
    бронхоэктазы в пределах одного сегмента. Д. Двусторонние бронхоэктазы с пора­
    жением долей легкого.
      -- Длительное кровохарканье при сухом кашле заставляет прежде всего подо­
    зревать: А. Рак бронха. Б. Кавернозную форму туберкулеза легких. В. Бронхоэкта-
    тическую болезнь. Г. Пневмокониоз. Д. Хроническую пневмонию.
      -- При ХНЗЛ с ведущим признаком обструктивной эмфиземы легких функ­
    циональные исследования позволяют установить: А. Снижение сопротивления в воз­
    духоносных путях. Б. Увеличение максимальной вентиляции легких. В. Снижение
    односекундной жизненной емкости выдоха (индекс Тиффно). Г. Увеличение жиз­
    ненной емкости легких. Д. Уменьшение остаточного объема.
      -- При бронхиальной астме атопической формы главную роль играют следую­
    щие аллергические реакции: А. Тип I -- реагиновый. Б. Тип II -- цитотоксический.
   96
  
   В. Тип III -- феномена Артюса и тип IV -- замедленной аллергии. Г. Тип I -- ре-агиновый и тип II -- цитотоксические реакции. Д. Все типы аллергии.
      -- Бронхиальной астме сопутствует: А. Гиперчувствительность р-адренерги-
    ческой системы. Б. Блокады а-адренергической системы. В. Гипотония холинерги-
    ческой системы. Г. Нарушение равновесия а- и Р-адренергических систем. Д. Пре­
    обладание активности Рг-рецепторов.
      -- Одной из частых причин тахикардии у больного в астматическом состоя­
    нии является: А. Увеличение Рсо2 в крови. Б. Нарушение кислотно-основного со­
    стояния. В. Злоупотребление Р-адреностимуляторами в аэрозоле. Г. Передозировка
    сердечных гликозидов. Д. Передозировка папаверина.
      -- Экссудативный плеврит может осложнить: А. Туберкулез легких. Б. Не­
    специфические воспалительные процессы в легких. В. Опухоли яичников. Г. Ин­
    фаркт легкого. Д. Все заболевания.
      -- Салбутамол (вентолин) расширяет бронхи путем: А. Блокирования а-ре-
    цепторов бронхиального дерева. Б. Почти селективного возбуждения Рг-адреноре-
    цепторов. В. Непосредственного влияния на гладкую мускулатуру. Г. Снижение то­
    нуса блуждающего нерва. Д. Блокирования гистамина.
      -- Противопоказанием к кортикостероидной терапии бронхиальной астмы яв­
    ляются все заболевания, кроме: А. Обострение язвенной болезни. Б. Сахарный диа­
    бет. В. Обострение ревматического процесса. Г. Тяжелый остеопороз. Д. Артериаль­
    ная гипертензия.
      -- Геморрагическая жидкость в полости плевры выявляется при: А. Плеврите
    туберкулезной этиологии. Б. Эмпиеме плевры. В. Бластоматозном процессе. Г. Не­
    достаточности кровообращения. Д. Циррозе печени.
      -- Жидкость в плевральной полости ведет к: А. Смещению органов средосте­
    ния в больную сторону. Б. Усилению дыхательных шумов. В. Высокому стоянию
    диафрагмы. Г. Втягиванию межреберий при вдохе. Д. Исчезновению голосового
    дрожания.
      -- Очень быстрое повторное накопление жидкости в полости плевры -- ти­
    пичный признак: А. Хронической недостаточности кровообращения. Б. Мезотелио-
    мы плевры. В. Аденокарциномы бронха. Г. Туберкулеза легких. Д. Системной
    красной волчанки.
      -- Пространство Траубе исчезает при: А. Левостороннем экссудативном плев­
    рите. Б. Эмфиземе легких. В. Гипертрофии правого желудочка сердца. Г. Перфора­
    ции язвы желудка. Д. Бронхоэктазиях.
      -- Выявление малых объемов жидкости или осумкованной жидкости в плев­
    ральной полости эффективнее всего при помощи: А." Рентгенологического метода.
    Б. Бронхоскопии. В. Игольной биопсии плевры. Г. Ультразвукового метода.
    Д. Физикального исследования.
      -- При осложнении острой пневмонии экссудативным плевритом показано
    все, кроме: А. Смены антибиотика. Б. Назначения бутадиона. В. Электрофизиоле­
    чения. Г. Дренажа плевральной полости. Д. Оксигенотерапии.
      -- Дыхательную недостаточность диагностировать правильнее всего на осно­
    вании: А. Анамнеза. Б. Физикального обследования больного. В. Рентгенологичес­
    кого исследования грудной клетки. Г. Исследования газового состава артериальной
    крови. Д. Спирографического исследования.
      -- Физикальные признаки больных с эмфиземой включают следующие, за ис­
    ключением: А. Усиления бронхофонии. Б. Выраженного акцента II тона на легоч­
    ной артерии. В. Узкого эпигастрального угла. Г. Удлиненного выдоха. Д. Коробоч­
    ного легочного звука.
      -- Инактивация сурфактанта способствует развитию: А. Эмфиземы легких.
    Б. Ателектаза легочной ткани. В. Отека легких. Г. Гипертензии в малом круге кро­
    вообращения. Д. Бронхиальной астмы.
      -- Самым ценным методом, определяющим легочную гипертензию, является:
    А. Центральное венозное давление. Б. ЭКГ. В. Катетеризация легочной артерии.
    Г. Определение давления в правом желудочке. Д. Поликардиография.
   4 - 540
  
   30. Альвеолярно-капиллярный рефлекс заключается в: А. Спазме альвеол
в ответ на появление в капиллярной крови гистамина. Б. Спазме капилляров
в ответ на появление в просвете альвеолы аллергена. В. Уменьшении объема аль­
веолы в ответ на гиперкапнию в прилегающих капиллярах. Г. Спазме сосудов гипо-
вентилируемой части легких. Д. Расширении сосудов в гиповентилируемой части
легких.
   В вопросах 31--35 выберите наилучшую комбинацию ответа, пользуясь схе­мой: А -- если верно 1, 2, 3. Б -- если верно 1 и 3. В -- если верно 2 и 4. Г -если верно только 4. Д -- если все верно.
      -- Легочная гипертензия встречается при: 1. Врожденных пороках сердца.
    2. Стенозе левого митрального клапана. 3. Хронических заболеваниях легких.
    4. Эмфиземе легких.
      -- При хронической дыхательной недостаточности наблюдаются: 1. Эритроци-
    тоз. 2. Увеличение концентрации гемоглобина. 3. Увеличение объема циркулирую­
    щей крови. 4. Ускорение кровотока в капиллярах.
      -- Бронхиальную астму атопического вида характеризуют реакции: 1. Реак­
    ция гиперчувствительности замедленного типа. 2. Цитотоксическая реакция. 3. Ре­
    акция типа Артюса. 4. Реакция анафилактического типа.
      -- При астматическом состоянии комплекс лечебных мероприятий должен
    включать: 1. Ингаляции кислорода и ощелачивание. 2. Кортикостероиды. 3. Гидра­
    тацию. 4. Симпатомиметики.
      -- Эмфизема легких характеризуется: 1. Уменьшением жизненной емкости
    легких. 2. Увеличением дыхательного сопротивления. 3. Нарушением соответствия
    вентиляции перфузии. 4. Увеличением индекса Тиффно.
   В вопросе 36 приведены симптомы (1,2,3...) и диагнозы (А, Б, В...), выберите правильные комбинации "вопрос --ответ" (симптом--диагноз).
   36. Вопрос: 1. Ритм галопа. 2. Диффузный цианоз. 3. Увеличение левого же­
лудочка. 4. Увеличение печени. 5. Увеличение левого предсердия. 6. Спадение шей­
ных вен. 7. Эритроцитоз. 8. Увеличение венозного давления. 9. Акроцианоз.
10. Увеличение давления в легочной артерии. Ответ: А. Хроническое легочное серд­
це. Б. Митральный стеноз. В. Оба заболевания. Г. Ни одно из них.
  
   0x08 graphic
0x08 graphic
Глава II
   БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ
   0x08 graphic
Содержание
   Ревматизм 99
   Инфекционный эндокардит 111
   Миокардит 122
   Перикардит 131
   Приобретенные пороки сердца 141
   Пороки митрального клапана 142
   Пороки аортального клапана 155
   Пороки трехстворчатого клапана 166
   Кардиомиопатии 171
   Дилатационная кардиомиопатия 172
   Гипертрофическая кардиомиопатия 175
   Рестриктивная кардиомиопатия 179
   Нейроциркуляторная дистония 181
   Гипертоническая болезнь 190
   Симптоматические артериальные гипертензии 206
   Ишемическая болезнь сердца 217
   Инфаркт миокарда 217
   Хроническая ишемическая болезнь сердца 230
   Сердечная недостаточность 243
   Контрольные вопросы и задачи 253
   РЕВМАТИЗМ
   Ревматизм -- системное воспалительное заболевание соединитель­ной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосуди­стой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией (3-гемолитическим стреп­тококком группы А.
   Это определение болезни [Насонова В.А., 1989] подчеркивает:
   • преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;

99


  -- роль патологической наследственности;
  -- значение стрептококковой инфекции.
   Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с возникновением деформации клапанного аппарата -- порока сердца и последующим развитием сердеч­ной недостаточности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.
   Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-- 15 лет) и не зависит от пола. Первичная атака ревматизма может быть у лиц в возрасте 20 -- 30 лет, однако после 30 лет первичный ревматизм практически не встречается. После 40 лет ревматизмом не заболевают. Можно тем не менее встретить больного и старше 60 лет, страдающего ревматическим пороком сердца, однако из этого не следует, что он заболел впервые в этом возрасте; ревматическая атака у него была в молодом воз­расте.
   Этиология. Отмечено, что заболевшие ревматизмом незадолго до на­чала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового анти­гена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении рев­матизма, сопровождающемся полиартритом.
   В развитии ревматизма имеют значение социальные факторы (небла­гоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетичес­кая предрасположенность (хорошо известно существование "ревматичес­ких" семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммуноком-плексным процессам.
   Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококковой инфек­ции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются им­мунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + компле­мент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань ока­зывают также токсины и ферменты стрептококка (схема 9).
   Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплек­сы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, по­являясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реаги­ровать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма. В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувст­вительности немедленного типа -- ГНТ), при этом факторами, реализую­щими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтро-филов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процес­сы по типу гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных пораже-
   100
  
   0x01 graphic
   Схема 9. Патогенез ревматизма
   ний (прежде всего сердца). В крови выявляются также противомиокарди-альные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.
   Системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется ха­рактерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание -- фибриноидные изменения -- фибриноидный некроз) и кле­точных реакциях (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образо­вание ревматической, или ашофф-талалаевской, гранулемы). Эти клеточ­ные реакции являются морфологическим выражением иммунных наруше­ний. Патологический процесс завершается склерозированием.
   Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмо­кардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках. Она выражается в отеке межмышечной соединительной ткани, выпотевании фибрина, ин­фильтрации клеточными элементами, преимущественно нейтрофилами и лимфоцитами.
   Так как патологический процесс имеет аутоиммунный характер, то и заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс и пр.).
   При поражении сердца воспалительный процесс распространяется на эндокард и миокард (эндомиокардит или ревмокардит) либо на все обо­лочки сердца (панкардит), либо поражает только миокард (при первой, реже при второй атаке). Морфологические изменения при ревматизме об-

101


   наруживаются прежде всего в миокарде, поэтому именно миокардит в ран­ние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожиль­ных нитей и фиброзного кольца клинически выявляются в более поздние сроки атаки ревматизма -- спустя 6 -- 8 нед.
   Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца: чаще всего поражается митральный, затем аортальный и трех­створчатый клапаны. Клапан легочной артерии при ревматизме практи­чески никогда не поражается.
   Различные пороки сердца возникают в разные сроки после атаки рев­матизма: недостаточность митрального клапана -- спустя 6 мес после на­чала атаки (недостаточность клапана аорты немного раньше), митральный стеноз -- через 2 года после атаки; в еще более поздние сроки формирует­ся стеноз устья аорты.
   Классификация. В настоящее время приняты классификация и номен­клатура ревматизма, отражающие фазу течения процесса, клинико-анатоми-ческую характеристику поражения органов и систем, характер течения и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (табл. 6).
   Таблица 6. Классификация и номенклатура ревматизма (Всесоюзное научное общество ревматологов, 1990)
  
  
   Клинико-морфологическая >
   характеристика поражений
  
   таточ-крово-;ения,
  
   Фаза
  
  
   Характер
  
  
   болезни
  
  
   течения
   ^3J
  
   сердца
   других органов и систем
  
   Нед ноет обрг степ
   Активная
   Ревмокардит первичный*
   Полиартрит и полиарт-
   Острое
   Но,
   (I, II, III
   Ревмокардит возвратный**
   ралгия
   Подострое
   Hi,
   степени ак-
   (без порока сердца):
   Малая хорея
   Затяжное
   Ни,
   тивности)
   выраженный
   Абдоминальный синдром
   Рецидиви-
   Нш
  
   умеренный
   и другие серозиты
   рующее
  
  
   слабый
   Кольцевидная эритема
   Латентное
  
   Неактивная
   Ревмокардит возвратный
   Ревматические узелки
  
  
  
   (с пороком сердца)
   Ревматическая пневмония
  
  
  
   Порок сердца (какой)
   Цереброваскулит
  
  
  
   Миокардиосклероз
  
  
  
  
   Без изменений
  
  
  
   •При возможности уточнить локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит). '•Указать количество перенесенных приступов.
   Как следует из представленной классификации, в ее основу положена активность ревматизма или наиболее частого его проявления -- ревмокар­дита, с разделением ее по степеням. Кроме того, в классификации упоми­нается и поражение других органов и систем, но поражение сердца являет­ся наиболее важным. В классификации указывается также характер те­чения:
   острое течение -- внезапное начало, яркая симптоматика, полисин-дромность поражения и высокая степень активности патологического про­цесса. Лечение быстрое и эффективное;
   102
  
   подострое течение -- продолжительность атаки 3 -- 6 мес, меньшая выраженность и динамика клинических симптомов. Умеренная активность патологического процесса. Эффект от лечения менее выражен;
   затяжное течение -- длительность атаки более 6 мес, монотонное, преимущественно моносиндромное, с невысокой активностью патологичес­кого процесса;
   рецидивирующее течение -- волнообразное течение с четкими обо­стрениями и неполными ремиссиями, полисиндромность, прогрессирую­щее поражение органов;
   латентное течение -- по данным клинических и лабораторно-ин-струментальных исследований ревматизм не выявляется. О латентной форме говорят ретроспективно (после обнаружения сформированного по­рока сердца).
   Клиническая картина. Как известно, при ревматизме преимущест­венно страдает сердечно-сосудистая система. Поэтому целесообразно все проявления болезни разделить на сердечные и внесердечные и описывать клиническую картину болезни с этих позиций.
   Следует иметь в виду, что клиническая картина собственно ревматиз­ма более отчетлива при первой его атаке, пока порок еще не сформирован. При рецидивах ревматизма, когда уже сформировался порок сердца, а тем более при наличии сердечной недостаточности, клиническую симптомати­ку активного ревматического процесса выявить труднее, так как она обу­словливается сочетанием порока сердца и нарушением кровообращения. В связи с этим ниже рассматривается клиническая картина первичной атаки ревматизма.
   На I этапе диагностического поиска выявляется связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 1--2 нед после ан­гины или острого респираторного заболевания повышается температура тела (в 90 % случаев), иногда до 38 -- 40 ®С, с суточными колебаниями 1 -- 2 ®С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ревматизма рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфекцией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).
   В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных един­ственным проявлением ревматизма является поражение сердца -- ревмо­кардит. Под ревмокардитом понимают одновременное поражение миокар­да и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит от эндокардита не увенчались успехом.
   У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жа­лобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебие­ния. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического пора­жения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.
   Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебие­ния, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный ми­окардит тяжелого течения.

103


   Перикардит, так же как внесердечные проявления ревматизма, в на­стоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.
   При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоян­ные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характе­ризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссуда­та, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъедине­нием воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. По­является одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам серд­ца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).
   Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде рев­матического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лу-чезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.
   Особенностью ревматического полиартрита является быстрое и пол­ное обратное его развитие при назначении противоревматических препара­тов. Иногда поражение суставов проявляется лишь полиартралгией -- бо­лями в суставах без развития артрита (в 10 % случаев).
   Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита на­блюдаются крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при обычных поражениях (см. "Острая пневмония", "Плеврит").
   Ревматические поражения почек также крайне редки, выявляются лишь на III этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).
   Ревматические поражения нервной системы встречаются исключи­тельно редко, преимущественно у детей. Жалобы не отличаются от жалоб при энцефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этио­логии. Заслуживает внимания лишь "малая хорея", встречающаяся у детей (преимущественно у девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоцио­нальной лабильности и насильственных гиперкинезов туловища, конеч­ностей и мимической мускулатуры.
   Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключи­тельно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом, характе­ризуется внезапным появлением наряду с лихорадкой диффузных или ло­кализованных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.
   Таким образом, на I этапе диагностического поиска при первичном рев­матизме наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего по­рядка (утомляемость, потливость, повышение температуры тела).
   На II этапе диагностического поиска наибольшое значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.
   При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь из­редка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявля­ются приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систоличес­кий шум над верхушкой. Эта симптоматика -- не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревмати­ческий миокардит). Однако нарастание интенсивности шума, большая
   104
  
   продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование не­достаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании по­рока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.
   В случае поражения клапана аорты может выслушиваться и в даль­нейшем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастоли-ческий шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохранять­ся. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточ­ности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяется ослабление (или отсутствие) II тона во втором межреберье справа.
   При более редко встречающемся сухом перикардите появляются ха­рактерные симптомы (подробно см. "Перикардит") в виде шума трения перикарда, а при наличии выпота в полости перикарда -- глухость тонов в сочетании со значительным расширением границ сердца во все стороны и симптомами недостаточности кровообращения в большом круге.
   У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет воспаления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезнен­ность при пальпации сустава. Все эти изменения после проведения проти­воревматической терапии бесследно исчезают.
   Поражение периартикулярных тканей проявляется в виде ревматичес­ких узелков, которые располагаются в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие (величиной с горошину), плотные безболезненные образования, исчезающие под влияни­ем лечения. В настоящее время эти образования почти не встречаются.
   Кольцевидная эритема --признак, практически патогномоничный для ревматизма, представляет собой розовые кольцевидные элементы, не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверх­ности рук и ног, живота, шеи и туловища. Этот признак встречается ис­ключительно редко (1 -- 2 % больных). Иногда наблюдается также узлова­тая эритема.
   Ревматические пневмонии и плевриты имеют те же физикальные признаки, что и аналогичные заболевания банальной этиологии.
   В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдаются крайне редко, у лиц молодого возраста при остром течении ревматизма (при наличии высокой активности -- III степени). Они нерезко выраже­ны, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревма­тической терапии.
   На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инстру-ментального исследования позволяют установить активность патологическо­го процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифи­ческие острофазовые и измененные иммунологические показатели.
   К "острофазовым" показателям относятся нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы крови влево (лейкоцитоз до 12-- 15-Ю9/л отме­чается лишь при III степени активности процесса, что обычно сочетается с ревматическим полиартритом); увеличение содержания аг-глобулинов, сменяющееся повышением уровня у-глобулинов; повышение содержания фибриногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. В боль­шинстве случаев биохимические показатели параллельны величинам СОЭ, которая остается основным лабораторным признаком активности ревматизма.

105


   Что касается иммунологических показателей, то повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокина-зы более 1:300, анти-О-стрептолизина более 1:250). Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококка и поэтому часто наблюдается при любой стрептококковой инфекции. Диа­гностическое значение имеют значительно повышенные титры антител.
   Все лабораторные показатели у больных с активным ревматическим процессом и с наличием сердечной недостаточности вследствие порока сердца изменены нерезко или соответствуют норме. Однако при уменьше­нии явлений сердечной недостаточности после применения мочегонных средств и сердечных гликозидов лабораторные признаки активности начи­нают определяться.
   При электрокардиографическом исследовании иногда выявляются нарушения ритма и проводимости, преходящая атриовентрикулярная бло­када (чаще I степени -- удлинение интервала P -- Q, реже II степени), экстрасистолия, атриовентрикулярный ритм. У ряда больных регистриру­ются изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появле­ния негативных зубцов.
   Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Иногда они исчезают самостоятельно. В подобных случаях ЭКГ отражает не столько поражение миокарда, сколько изменение функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. После назна­чения атропина изменения на ЭКГ исчезают. Если изменения на ЭКГ стой­кие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует думать об органическом поражении миокарда. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца на ЭКГ отражаются изменения, свойственные данному клапанному поражению (синдромы гипертрофии миокарда предсердий и желудочков, выраженные в различной степени).
   При фонокардиографическом исследовании уточняются данные аус-культации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В случае формирования порока сердца на ФКГ появляются изменения, соот­ветствующие характеру клапанного поражения. Развитие ревмокардита на фоне порока сердца на ФКГ проявляется характерными признаками этого порока.
   Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо измене­ний выявить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц молодого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилата-ции левого желудочка.
   При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.
   Эхокардиографическое исследование при первичном ревмокардите каких-либо характерных изменений не выявляет. Лишь при тяжелом тече­нии ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардио-грамме обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократитель­ной функции миокарда и расширение полостей сердца. Если ревмокардит развивается на фоне порока сердца, то выявляются признаки, свойствен­ные этому поражению.
   Данные, полученные на всех трех этапах диагностического поиска, лежат в основе определения степени активности ревматического процесса (табл. 7).
   106
  
   Таблица 7. Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса [Насонова В.А., 1989]
  
   0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
Степень активности
   Клинические признаки

ЭКГ-ФКГ- и

рентгенологические

признаки

   Лабораторные признаки
  
  
  
   0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
III (макси­мальная)
   II (умерен­ная)
   I (мини­мальная)
   Яркие общие и местные про­явления с наличием лихо­радки, экссудативного ком­понента в пораженных орга­нах (полиартрит, миокардит, серозиты, пневмония и пр.)
   Умеренные клинические
проявления ревматической
атаки с умеренной лихорад­
кой или без нее, без выра­
женного экссудативного
компонента в пораженных
органах, меньшая тенденция
к множественному вовлече­
нию органов в патологичес­
кий процесс
   Клинические симптомы ак­тивного ревматического про­цесса выражены слабо: иног да едва выявляются. Отсут­ствуют признаки экссудатив­ного компонента в органах и тканях. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений
   В зависимости от преимущественной локализации ревма­тического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо выраженные симптомы воспали­тельного поражения оболочек сердца, легких, плевры
   Признаки кардита выражены умеренно или слабо
   Выражены слабо
   Высокие показатели
воспалительной, имму­
нологической активно­
сти. Нейтрофильный
лейкоцитоз, СОЭ
   40 мм/ч и выше, СРВ (4+), резкое увеличе­ние содержания а2-гло-булинов, фибриногена. Высокие титры проти-вострептококковых ан­тител
   Острофазовые и имму­нологические показате­ли выражены умеренно (СОЭ 20-40 мм/ч), умеренное повышение титров противострепто-кокковых антител
   Не изменены или ми­нимально повышены
  
   0x08 graphic
Диагностика. Распознавание первичного ревматизма представляет большие трудности, так как наиболее частые его проявления, такие как полиартрит и поражение сердца, неспецифичны. В настоящее время во всем мире наибольшее распространение получили большие и малые крите­рии ревматизма Американской ассоциации кардиологов, пересмотр кото­рых производился в 1992 г. (табл. 8).
   Сочетание двух больших или одного большого и двух малых критери­ев указывает на большую вероятность ревматизма лишь в случаях тща­тельно документированной предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептокок­ков группы А, повышенные титры противострептококковых антител -- АСЛ-О, АГ, АСК).
   При постепенном начале ревматизма имеет значение предложенная А.И. Нестеровым (1973) синдромная диагностика: клинико-эпидемиоло-гический синдром (связь со стрептококковой инфекцией); клинико-имму-нологический синдром (признаки неполной реконвалесценции, артралгии,

107


   Таблица 8. Большие и малые критерии ревматизма
  
   Большие критерии
   Малые критерии
   Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки
   Клинические предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца артралгия лихорадка Лабораторные острофазовые показатели СОЭ СРБ лейкоцитоз удлинение интервала P -- Q
   0x08 graphic
Свидетельства связи со стрептококковой инфекцией: повышенный титр противострептококковых антител, АСЛ-0 и др. высевание из зева стрептококков группы А недавно перенесенная скарлатина
   повышение титров противострептококковых антител, а также обнаруже­ние диспротеинемии и острофазовых показателей); кардиоваскулярный синдром (обнаружение кардита, а также экстракардиальных поражений).
   Дифференциальная диагностика. Распознавание активного ревмати­ческого процесса у больных с ранее сформировавшимся пороком сердца не представляет особенных трудностей. Первичный ревматизм, протекающий без ярких клинических проявлений, весьма сходен с други­ми заболеваниями, что заставляет проводить дифференциальную диагнос­тику, в первую очередь с инфекционно-аллергическим миокардитом.
   Для первичного ревмокардита в отличие от инфекционно-аллергичес-кого миокардита характерны:
   а) связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией;
   б) латентный период в 1--3 нед от окончания предшествующей ин­
фекции до первых клинических проявлений ревматизма;
   в) преимущественное возникновение болезни в детском и юношеском
возрасте;
   г) обнаружение полиартрита или острых артралгий как начальных
проявлений болезни;
   д) отсутствие "кардиальных" жалоб или их констатация лишь при
целенаправленном сборе анамнеза;
   е) частое выявление объективных симптомов поражения сердца;
   ж) четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревма­
тизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.
   При ревмокардите отсутствует хронологическая связь с нестрептокок­ковыми инфекциями, стрессовыми воздействиями; латентный период всег­да присутствует и не укорочен. Инфекционно-аллергический миокардит отмечается у лиц молодого, среднего, пожилого возраста; характеризуется постепенным началом, отсутствием суставного синдрома в начале болезни; лабораторные признаки активности могут отсутствовать при наличии вы­раженных признаков кардита; отмечаются астенизация и вегетативная дисфункция.
   108
  
   Первичный ревмокардит следует дифференцировать от так называе­мых функциональных заболеваний сердца (см. "Нейроциркуляторная дистония"). Общими для обоих заболеваний являются "кардиальные жа­лобы", связь ухудшения состояния с перенесенной инфекцией, субфебри­литет, молодой возраст.
   Углубленный анализ симптомов показывает, что при первичном рев­мокардите в отличие от нейроциркуляторной дистонии нет связи начала болезни с разнообразными стрессорными воздействиями, отсутствуют ас-теноневротические "кардиальные жалобы" (ощущение остановки, замира­ния сердца), так называемый респираторный синдром (чувство нехватки воздуха, неудовлетворенность вдохом) и вегетативно-сосудистые кризы. В то же время при нейроциркуляторной дистонии отмечается длительный анамнез, и больные попадают в поле зрения врача во время очередного обострения болезни, при этом не выявляется признаков поражения мио­карда (увеличение размеров, глухость I тона, систолический шум, трех­членный ритм в сочетании с тахикардией), нет и лабораторных острофазо­вых показателей, а также измененных иммунологических показателей. Эффект седативной терапии и применения (J-адреноблокаторов отчетливо выражен.
   Если в клинической картине первичного ревматизма доминирует по­ражение суставов (выраженный полиартрит), то дифференциальную диа­гностику необходимо проводить с реактивными артритами (развиваю­щимися в ответ на кишечную или урогенитальную неспецифическую ин­фекцию), а также с системной красной волчанкой. Основу отличия ревма­тизма от этих заболеваний составляют такие признаки, как эпидемиологи­ческий анамнез, частое сочетание полиартрита с поражением сердца, бы­страя динамика клинической симптоматики под влиянием противоревма­тической терапии.
   Распознавание активного ревматического процесса у больных с нали­чием сформированного порока сердца (возвратного ревмокардита) осно­вывается на тех же диагностических критериях, однако данные физикаль-ного исследования сердца, инструментальные и рентгенологические пока­затели в гораздо большей степени будут обусловлены существующим по­роком сердца, а не активным ревматическим процессом. Поэтому при диа­гностике рецидива ревматизма следует ориентироваться на связь ухудше­ния состояния больного (проявляется появлением или нарастанием симп­томов сердечной недостаточности) с перенесенной инфекцией, наличием артралгий, субфебрильной температуры, лабораторных показателей ак­тивности ревматического процесса (острофазовых и иммунологических).
   Возвратный (рецидивирующий) ревмокардит на фоне того или иного порока сердца при наличии недостаточности кро­вообращения следует дифференцировать от инфекционно-аллергического (неспецифического) миокардита тяжелого течения. Основным при этом является отсутствие "ревматического" анамнеза, признаков клапанного порока сердца и лабораторных показателей активности при миокардите.
   Формулировка развернутого клинического диагноза осуществляет­ся в соответствии с классификацией и номенклатурой ревматизма и вклю­чает следующие пункты: 1) наличие активности процесса (степень актив­ности) или ремиссии; 2) характер поражения сердца; 3) наличие (отсутст­вие) поражения других органов и систем; 4) характер течения; 5) состоя­ние кровообращения.

109


   Лечение. В настоящее время при ревматизме лечение проводится в 3 этапа: 1) лечение в активной фазе в стационаре; 2) продолжение ле­чения больного после выписки в кардиоревматологических кабинетах поликлиники; 3) последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилактическое лечение в поликлинике.
   Лечебные мероприятия включают: а) борьбу со стрептококковой ин­фекцией; б) подавление активного ревматического процесса (воспаление на иммунной основе); в) коррекцию иммунологических нарушений.
   На I этапе (стационарном) показано соблюдение постель­ного режима в течение 2 -- 3 нед, питание с ограничением хлорида натрия (поваренной соли) и достаточным количеством полноценных белков (не менее 1,0--1,5 г на 1 кг массы тела).
   Этиотпропная терапия осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки группы А. Пе­нициллин назначают в дозе 1 500 000 ЕД в течение 10 дней, а затем вво­дят бициллин-5 по 1 200 000 -- 1 500 000 ЕД каждые 2 нед в течение 1,5 -- 2 мес, а затем через 3 нед как при бициллинопрофилактике. Вместо пенициллина можно использовать полисинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин и пр.). Не оправдано применение сульфани­ламидов и тетрациклиновых производных, так как они оказывают лишь бактериостатическое действие и способствуют формированию устойчивых штаммов стрептококка.
   Активный ревматический процесс купируют различными нестероид­ными противовоспалительными препаратами. Преимущество отдается ин-дометацину и вольтарену -- наиболее эффективным средствам, оказываю­щим наименее выраженное побочное действие. Суточная доза этих пре­паратов составляет 150 мг. Вместо них можно назначать ацетилсалицило­вую кислоту по 4 --5 г в сутки. Эти препараты следует принимать до пол­ной ликвидации активности ревматического процесса.
   При высокой активности (III степень), тяжелом первичном ревмокар­дите с признаками недостаточности кровообращения (чаще встречается у лиц молодого возраста) или признаками полисерозита показаны кортико-стероидные препараты (преднизолон 20 -- 30 мг/сут). По достижении клинического эффекта дозу снижают постепенно, так как при быстром снижении возможно обострение процесса -- так называемый феномен ри­кошета. Весь курс лечения преднизолоном продолжают 1,5 -- 2 мес (всего на курс 600-800 мг).
   При вяло текущем процессе больший эффект достигается от проведе­ния иммуносупрессивной терапии (коррекция иммунного гомеостаза) с по­мощью аминохинолиновых производных гидроксихлорохина (плаквени-ла), хингамина (делагила). Эти препараты назначают по 0,2 и 0,25 г (со­ответственно) 1 -- 2 раза в сутки в течение длительного времени (не менее 1 года). Спустя год доза может быть уменьшена вполовину.
   На II этапе (поликлиническом) лекарственная терапия должна продолжаться в дозах, с которыми больные были выписаны из ста­ционара. Длительность приема противовоспалительных препаратов при ост­ром течении -- обычно 1 мес, при под остром -- 2 мес; как уже упоминалось выше, аминохинолиновые препараты принимают длительно (1--2 года).
   Поликлинический этап предусматривает также проведение обязатель­ной бициллинопрофилактики в течение 5 лет после перенесенной атаки ревматизма в дозах 1 500 000 ЕД бициллина-5 каждые 3 нед.
   ПО
  
   В задачу III этапа входит пребывание детей и подростков в мест­ном ревматологическом санатории, а у взрослых -- направление на реаби­литацию в кардиологический санаторий.
   Противорецидивные мероприятия (вторичная профилактика) сводятся к круглогодичной профилактике (инъекции 6ициллина-5 по 1 500 000 ЕД через 3 нед) в течение 5 лет.
   При хроническом тонзиллите хирургическое лечение должно прово­диться только при неэффективности консервативного, а также в случаях, если обострение тонзиллита приводит к рецидиву ревматизма. Весной и осенью в течение 6 нед назначают нестероидные противовоспалительные препараты в меньших дозах, чем при лечении активного ревматического процесса.
   Больным с сердечной недостаточностью проводится соответствующая терапия сердечными гликозидами, мочегонными средствами, перифери­ческими вазодилататорами и препаратами, улучшающими метаболизм сер­дечной мышцы (см. "Недостаточность кровообращения").
   Больных ревматизмом ставят на диспансерный учет не только с целью проведения противорецидивной терапии, но и для своевременного обнаружения рецидива, а при прогрессировании клапанного порока -- для своевременного направления в кардиохирургическое учреждение.
   Прогноз. Непосредственная угроза для жизни при ревматизме наблю­дается крайне редко. Прогноз в основном определяется выраженностью порока сердца и состоянием сократительной функции миокарда.
   Профилактика. Первичная профилактика состоит из комплекса об­щественных и индивидуальных мер, направленных на предупреждение первичной заболеваемости (повышение жизненного уровня, пропаганда здорового образа жизни, в частности закаливания, улучшение жилищных условий, борьба со скученностью в детских садах, школах, общественных учреждениях).
   Важным является раннее и эффективное лечение ангин и других ост­рых стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Это до­стигается назначением пенициллина в течение первых 2 сут по 1 500 000 ЕД, на 2-е сутки вводится бициллин-5 по 1 500 000 ЕД. При непереноси­мости пенициллина можно назначать эритромицин в течение 10 дней. Любое лечение ангины должно продолжаться не менее 10 дней, что приво­дит к полному излечению стрептококковой инфекции.
   ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
   Инфекционный эндокардит (ИЭ) -- полипозно-язвенное пора­жение клапанного аппарата сердца или пристеночного эндокардита (реже эндотелия аорты или крупной артерии), вызванное различными патоген­ными микроорганизмами или грибами и сопровождающееся тромбоэмбо-лиями, а также системным поражением сосудов и внутренних органов на фоне измененной реактивности организма.
   Термин "инфекционный эндокардит" в настоящее время вытеснил ранее использовавшиеся термины "бактериальный эндокардит", "затяж­ной септический эндокардит", так как лучше отражает причину заболева­ния, вызываемого самыми различными микроорганизмами -- бактериаль­ными агентами, риккетсиями, вирусами и грибами.

111


   Наиболее часто заболевают ИЭ лица в возрасте 20 -- 50 лет, несколько чаще мужчины, чем женщины. Однако особенностью "современного" ИЭ является высокая частота заболевания в пожилом и старческом возрасте (более 20 % всех случаев). Другая особенность ИЭ в настоящее время -- увеличение числа больных с первичной формой болезни (более 50 %), по­явление новых клинических вариантов течения, значительное изменение характера возбудителя.
   Этиология. Среди вызывающих ИЭ возбудителей наиболее часто встречается кокковая флора -- стрептококки (зеленящий стрептококк ранее встречался в 90 % случаев), а также стафилококки (золотистый, белый), эн­терококк. Значительно реже причиной болезни является грамотрицательная флора -- кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла. В последние годы важную роль стали играть патогенные грибы, протей, сарцины, бруцеллы, вирусы. У ряда больных истинный возбудитель забо­левания не обнаруживается -- частота отрицательного результата посева крови колеблется в пределах 20 -- 50 %. Обнаружение возбудителя зависит от многих факторов: качества бактериологического исследования, длитель­ности предшествующей антибактериальной терапии, характера возбудителя. Источники инфекции и бактериемии при ИЭ самые различные.
  -- Операции в полости рта.
  -- Операции и диагностические процедуры в мочеполовой сфере.
  -- "Малые" кожные инфекции.
  -- Оперативное вмешательство на сердечно-сосудистой системе (в том
числе протезирование клапанов).
  -- Длительное пребывание катетера в вене.
  -- Частые внутривенные вливания и эндоскопические методы исследо­
вания.
  -- Хронический гемодиализ (артериовенозный шунт).
  -- Наркомания (внутривенное введение наркотиков).
   ИЭ может развиться на интактных клапанах -- так называемый пер­вичный эндокардит, а также на фоне предсуществующих (врожденных и приобретенных) изменений сердца и его клапанного аппарата -- так назы­ваемый вторичный ИЭ. К числу этих изменений можно отнести пороки сердца (врожденные и приобретенные), пролапс митрального клапана, ар-териовенозные аневризмы, постинфарктные аневризмы, шунты при хро­ническом гемодиализе, состояние после операции на сердце и крупных со­судах (включая протезирование клапанов, комиссуротомию, искусствен­ные сосудистые шунты).
   Патогенез. Механизм развития заболевания сложен и изучен недо­статочно, однако основные моменты развития ИЭ не вызывают сомнения (схема 10). При наличии в организме очага инфекции под влиянием раз­личных эндогенных и экзогенных факторов, изменяющих реактивность и имунный статус организма, развивается бактериемия.
   Микроорганизмы из крови попадают на клапаны сердца, где создают в дальнейшем "вторичный" очаг инфекции. Фиксации и размножению микроорганизмов на эндокарде с формированием вторичного септического очага способствуют дополнительные факторы. По-видимому, имеют значе­ние предшествующее изменение ткани и поверхности клапана, наличие на нем тромботических масс, возникающих под влиянием прямого поврежда­ющего действия струи крови, движущейся с большой скоростью или под
   112
  
   0x01 graphic
   Схема 10. Патогенез инфекционного эндокардита
   большим давлением (в условиях имеющегося порока сердца). Деформа­ция клапанов вследствие возникновения большого градиента давления, узости отверстия и изменения скорости кровотока создает условия, спо­собствующие внедрению инфекционных агентов в эндокард с образовани­ем инфекционного очага.
   При поражении ранее интактного клапана происходят изменения, на­рушающие нормальные свойства отдельных участков этого клапана в виде отечности, экссудативных или пролиферативных процессов ("интерстици-альный вальвулит" -- доклиническая фаза). Подобная ситуация возмож­на и при повреждении интимы крупных сосудов.
   В клинической картине заболевания принято выделять две группы симптомов, обусловленных различными патогенетическими механизмами.
   Симптомы, спровоцированные инфекционно-токсическим воздействи­ем, протекают с интоксикацией различной степени выраженности и с по­вышением температуры. Рост бактерий сопровождается формированием вегетации с разрушением клапанов (развитие порока сердца). Происходит также генерализация процесса за счет гематогенного распространения ин-

113


   фекции. Отрыв кусочков клапанных микробных вегетации способствует заносу инфицированных эмболов в различные участки сосудистого русла и усугубляет септические проявления. Одновременно эмболы, попадая с током крови в различные органы, вызывают развитие тромбоэмболичес-ких осложнений, проявляющихся симптомами инфаркта почки, миокарда, селезенки, сосудов глаз, кожи и т.п.
   Симптомы, обусловленные иммуновоспалительными механизмами, связаны с иммунной генерализацией процесса. Микроорганизмы, фикси­рованные на клапанах, вызывают длительную аутосенсибилизацию и ги-перергическое повреждение органов и тканей организма. В этой стадии выявляются циркулирующие в крови и фиксированные в тканях (сердце, почки, печень, сосуды) иммунные комплексы. Иммунные и аутоиммунные нарушения обусловливают развитие васкулитов и висцеритов (иммуно-комплексный нефрит, миокардит, гепатит, капиллярит и т.д.). В ряде слу­чаев иммунные нарушения, называемые вторичными, могут развиваться с самого начала болезни, по существу в продромальный период.
   При дальнейшем прогрессировании болезни могут развиваться дис­трофические изменения органов с их функциональной недостаточностью (наибольшее значение имеют сердечная и почечная недостаточность, часто приводящая к смерти больных).
   Классификация. В настоящее время отсутствует общепринятая клас­сификация болезни. Тем не менее следует выделять клинико-морфологи-ческие формы (первичный, вторичный с указанием фона, на котором раз­вился ИЭ), варианты течения (острый, подострый, затяжной), степень ак­тивности патологического процесса и функциональное состояние органов и систем.
   Острый ИЭ (быстропрогрессирующий) встречается, как правило, у лиц, ранее не имевших поражения сердца, и клинически проявляется кар­тиной общего сепсиса. Острый вариант ИЭ длится не более 1 -- 1,5 мес, но при современных методах лечения иногда удается перевести его в подо­стрый .
   Подострый ИЭ обычно длится 3-4 мес, после чего (при проведении достаточно упорной терапии) может наступить ремиссия. В последующем возможны рецидивы болезни. Это наиболее частый вариант болезни.
   Затяжной ИЭ длится многие месяцы с периодами обострения и ре­миссий. При благоприятном течении клинические проявления неяркие, лабораторные показатели и нарушения общего состояния незначительные. Заболевание обычно вызывается маловирулентными возбудителями (чаще стрептококк) и обычно хорошо поддается лечению. Неблагоприятный ва­риант характеризуется вялым течением без ярких клинических проявле­ний, но с тяжелыми осложнениями и плохим прогнозом (больные погиба­ют от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарастающей септи­ческой интоксикации).
   Клиническая картина. Проявления ИЭ весьма разнообразны и могут быть представлены в виде ряда синдромов.
   • Синдром воспалительных изменений и септицемии (лихорадка, озноб, геморрагические высыпания, изменение острофазовых пока­зателей крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, по­явление СРВ, повышение содержания фибриногена, ссг-глобулинов, положительная гемокультура).
   114
  
  -- Интоксикационный синдром (общая слабость, выраженная потли­
вость, головные боли, миалгии и артралгии, снижение аппетита,
бледность кожных покровов с желтушным оттенком).
  -- Синдром клапанных поражений (формирование порока серд­
ца, чаще аортального или митрального прежде не измененных
клапанов или присоединение этих пороков к ранее существовав­
шим).
  -- Синдром "лабораторных" иммунных нарушений (наличие цирку­
лирующих в крови иммунных комплексов, фиксированных иммуно-
комплексных депозитов в почках, миокарде, сосудах; гипергамма-
глобулинемия; появление ревматоидного фактора; выявление про-
тивотканевых антител).
  -- Синдром тромбоэмболических осложнений (очаговый нефрит, ин­
фаркт миокарда, селезенки, кишечника, тромбоэмболии в мозг, сет­
чатку глаза, сосуды нижних конечностей и т.д.).
  -- Синдром иммунных поражений органов и систем (диффузный гло-
мерулонефрит, миокардит, гепатит, васкулит и т.д.).
   Степень выраженности указанных синдромов различна. Она опреде­ляется не только стадией, но и характером течения ИЭ, на который влияет вид возбудителя. Стафилококковый эндокардит характеризуется высокой активностью процесса, тяжелым общим состоянием, гектической лихорад­кой, развитием гнойных осложнений. Грибковые эндокардиты, как прави­ло, сопровождаются эмболической окклюзией крупных артерий, особенно нижних конечностей. Типичная картина заболевания характерна для ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком.
   На I этапе диагностического поиска жалобы обусловлены инфек­цией и интоксикацией, тромбоэмболическими осложнениями, поражением сердца, вовлечением в патологический процесс других органов и систем.
   Наиболее существенным для последующего диагноза следует считать одновременное наличие жалоб, указывающих на инфекционный процесс и поражение сердца.
   В анамнезе обычно выявляются указания на перенесенный в прошлом ревматизм, наличие приобретенного или врожденного порока сердца, а также эпизоды "немотивированной" длительной лихорадки или субфебри­литета. Начало заболевания часто связано с острой инфекцией или обо­стрением хронической инфекции, а также с рядом врачебных манипуля­ций (экстракция зубов, аборты, тонзиллэктомия, катетеризация мочевого пузыря, сосудов, операции на сердце и т.д.). Особенно характерно сочета­ние повышения температуры тела с ознобами и потливостью. Степень по­вышения температуры тела может быть различной: при остром течении от­мечается повышение до 39 ®С, тогда как при подостром и затяжном течении температура может быть субфебрильной. Вместе с тем у больных, длительно болеющих и имеющих сердечную или почечную недостаточность, при реци­дивах болезни и несомненной активности процесса температура тела может быть нормальной.
   Кроме того, можно выявить жалобы, обусловленные и сердечной не­достаточностью (на фоне длительно существовавшего порока сердца), а также жалобы, связанные с тромбоэмболическими осложнениями (в осо­бенности тромбоэмболии мелких мезентериальных сосудов, почечных ар­терий и селезенки).

115


   В анамнезе больных могут быть эпизоды длительного лечения анти­биотиками (это бывает при рецидиве ИЭ у больных, ранее уже подвергав­шихся лечению).
   В случае типичного течения болезни уже на этом этапе можно заподо­зрить ИЭ. У ряда больных на I этапе причина заболевания остается неяс­ной и может быть установлена в дальнейшем лишь с учетом результатов последующих этапов диагностического поиска.
   На II этапе диагностического поиска наибольшее значение для по­становки правильного диагноза имеет обнаружение:
      -- поражения клапанов сердца (появление патогномоничных для ИЭ
    симптомов аортальной или митральной недостаточности; изменение аус-
    культативной картины ранее существовавших пороков сердца; появление
    "дополнительных" шумов);
      -- поражения кожи и слизистых оболочек: цвет кожных покровов,
    напоминающий "кофе с молоком", геморрагии, положительные симптомы
    Гехта (щипка) и Кончаловского Румпеля Лееде (жгута), а также узел­
    ки Ослера -- болезненные гиперемированные плотные узелки на ладон­
    ной поверхности и кончиках пальцев, признак Лукина --Либмана (пятна
    Лукина) -- геморрагия на переходной складке конъюнктивы. Весьма ти­
    пичным симптомом ИЭ является похудание, иногда значительное (на 15 --
    20 кг);
      -- увеличения селезенки и печени (спленомегалия часто наблюдается
    при ИЭ и почти никогда при ревматизме).
   Пальцы в виде барабанных палочек -- симптом, не имеющий в насто­ящее время большого диагностического значения, так как он встречается чрезвычайно редко. Тем не менее наличие его -- лишний довод в пользу постановки диагноза ИЭ.
   При пороке сердца (в особенности при "вторичных" ИЭ) можно об­наружить признаки недостаточности кровообращения. Другая причина их появления -- развитие миокардита, что проявляется глухостью сердечных тонов, систолическим шумом относительной недостаточности митрального клапана и дилатацией полостей.
   В редких случаях развивается перикардит (нерезкий шум трения плевры, обусловленный фибринозными наложениями на перикарде).
   При физикальном обследовании можно выявить повышение артери­ального давления, указывающее на развитие диффузного гломерулонеф-рита. У части больных определяются нарушения центральной нервной системы (ЦНС) (парезы, гиперкинезы, патологические рефлексы и т.д.) как проявление васкулитов или эмболии в мозговые сосуды. При исследо­вании органов дыхания можно выявить инфарктную пневмонию.
   С учетом выявленных симптомов на этом этапе диагностического по­иска диагноз ИЭ представляется весьма вероятным, особенно при харак­терном анамнезе. У лиц, не имеющих характерного анамнеза, выявленных симптомов также бывает достаточно, чтобы заподозрить ИЭ.
   На II этапе наиболее частой диагностической ошибкой является оцен­ка того или иного синдрома в качестве проявлений самостоятельного забо­левания: например, при выраженных признаках поражения печени ставят диагноз гепатита и пр. Естественно, это возможно при недостаточном учете всей клинической картины и отсутствии связи ведущего синдрома с другими проявлениями болезни.
   116
  
   На III этапе диагностического поиска проводят исследования, подтверждающие предварительный диагноз ИЭ и позволяющие сформу­лировать окончательный развернутый диагноз.
   Л абораторно-инстру ментальные исследования предусматривают:
   1) повторные попытки обнаружения возбудителя болезни при много­кратных посевах крови; 2) подтверждение и(или) выявление воспали­тельного характера патологического процесса (выявление острофазовых показателей); 3) выявление иммунных сдвигов; 4) уточнение (или вы­явление) характера поражений различных органов и систем; 5) полу­чение прямых диагностических признаков бактериального поражения эндокарда.
  -- Получение положительной гемокультуры -- наиболее важный диа­
гностический признак ИЭ. Для подтверждения диагноза их требу­
ется не менее 2 -- 3. Единичная положительная гемокультура долж­
на интерпретироваться с большой осторожностью вследствие воз­
можности случайного загрязнения. Большое значение имеют техни­
ка забора и посева крови, время посева (желательно на высоте ли­
хорадки), использование обогащенных сред. Отрицательная гемо­
культура не исключает ИЭ. Переоценивать роль посевов крови
нельзя, так как имеет значение только положительный результат в
сопоставлении с клинической картиной.
  -- В клиническом анализе крови наиболее важным для диагности­
ки является повышение СОЭ до 50 мм/ч и более. В начале
ИЭ выявляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы
влево; далее могут обнаруживаться лейкопения и гипохромная ане­
мия.
   Диагностическое значение придается обнаружению гистиоцитов в крови, взятой из мочки уха. Содержание их более 6 в поле зрения может свидетельствовать в пользу ИЭ.
   При биохимическом анализе крови выявляется увеличение содержа­ния фибриногена, аг-глобулинов и резкое увеличение уровня у-глобули-нов -- до 30 -- 40 относительных процентов. Как правило, оказываются положительными осадочные пробы (формоловая и тимоловая).
  -- Кроме гипергаммаглобулинемии, показателями иммунных сдвигов
являются обнаружение циркулирующих иммунных комплексов,
снижение титра комплемента, появление ревматоидного (антигло-
булинового) фактора, усиление реакции бластной трансформации
лимфоцитов с ФГА (фитогемагглютинин) и бактериальными анти­
генами, выявление противотканевых антител. Как правило, при ИЭ
в отличие от ревматизма титры анти-О-стрептолизина и антигиалу-
ронидазы нормальные.
  -- Анализ мочи позволяет выявить гломерулонефрит, проявляющийся
протеинурией, цилиндрурией и гематурией. При высокой протеину-
рии можно предположить развитие амилоидоза (редко встречаю­
щееся осложнение ИЭ). Повышение содержания билирубина,
трансаминаз указывает на поражение печени.
   Рентгенологическое, электро- и фонокардиографическое исследова­ния помогают уточнить характер клапанного поражения сердца.

117


   ? Прямой диагностический признак ИЭ "-" наличие вегетации на кла­
панах сердца -- можно обнаружить при эхокардиографии, исполь­
зуя два метода: обследование в М-режиме и при В-сканировании.
   Таким образом, на заключительном этапе диагностического поиска диагноз ИЭ может быть поставлен с уверенностью у большинства боль­ных, особенно в иммуновоспалительной стадии. В некоторых случаях по­становки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение.
   Диагностика. Распознавание ИЭ при развитой клинической картине заболевания не представляет существенных трудностей. Выделяют клини­ческие (основные и дополнительные) и параклинические признаки [Бут-кевич О.М., 1993].
   Клинические признаки основные:
  -- лихорадка выше 38 "С с ознобом;
  -- шум в сердце;
  -- спленомегалия.
   Клинические признаки дополнительные:
  -- тромбоэмболии;
  -- кожные васкулиты;
  -- гломерулонефрит.
   Параклинические признаки:
  -- вегетации на клапанах;
  -- анемия;
  -- положительный результат посева крови;
  -- СОЭ более 30 мм/ч;
  -- повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
   Диагноз вероятен: два основных клинических признака (один из них -- шум в сердце) и один дополнительный (даже при отсутствии под­тверждения его параклиническими признаками).
   Диагноз достоверен: два основных клинических и один дополнитель­ный, а также не менее двух параклинических.
   Трудности диагностики обусловлены стертым и атипичным течением ИЭ. Если вторичный септический очаг локализуется не в сердце, а в инти­ме крупных артерий, то исчезает такой важный диагностический признак, как формирование порока сердца. С учетом этого необходимо оценивать комплекс других диагностически значимых симптомов ИЭ.
   Определенные сложности возникают в диагностике на ранних этапах, особенно при первичном ИЭ, начало которого очень напоминает другие заболевания.
   Следует помнить о разнообразных вариантах начала ИЭ.
  -- "Типичное" постепенное начало заболевания (субфебрильНая тем­
пература тела, слабость, недомогание, головная боль, артралгии).
В таких случаях ИЭ следует дифференцировать от ревматизма; при
развитии аортальной недостаточности -- от висцерального сифилиса.
  -- Начало болезни по типу "острого инфекционного заболевания":
высокая температура тела с проливным потом и ознобом. Следует
проводить дифференциальную диагностику с гриппом, брюшным
тифом, малярией и другими инфекциями.
   118
  
  -- Болезнь начинается с развития тромбоэмболии (наиболее часто в
мозг, селезенку, почки). ИЭ необходимо дифференцировать от ин­
сульта. Наиболее часто ИЭ проявляется тромбоэмболиями в мозг у
пожилых людей. Дифференциальная диагностика проводится с по­
чечной коликой при эмболии в почки.
  -- При появлении симптомов острого гломерулонефрита в начале бо­
лезни (гематурия, протеинурия, отеки, гипертензия) необходим
учет диагностически значимых проявлений ИЭ (положительная ге-
мокультура и пр.).
  -- "Гематологическая маска" ИЭ, проявляющаяся анемией, увеличе­
нием селезенки, требует дифференциальной диагностики с целым
рядом болезней системы крови.
   Формулировка развернутого клинического диагноза включает:
      -- клинико-морфологическую форму ИЭ (первичный или вторичный);
      -- этиологию (если удается повторно получить положительную гемокуль-
    туру); 3) степень активности патологического процесса; 4) характер кла­
    панного поражения; 5) наиболее важные органные поражения с указанием
    выраженности функциональных расстройств (сердечная, почечная недо­
    статочность, анемия и пр.); 6) осложнения (тромбоэмболии и пр.).
   Лечение. При лечении больных ИЭ следует руководствоваться рядом правил: 1) терапия ИЭ должна быть, по возможности, этиотропной, на­правленной против конкретного возбудителя (это важное, но не абсолют­ное правило); 2) лечение ИЭ должно быть продолжительным (при стреп­тококковой инфекции не менее 4 нед, при стафилококковой -- 6 нед, при грамотрицательной флоре -- не менее 8 нед); 3) при неустановленной этиологии заболевания антибиотикотерапию проводят в течение несколь­ких месяцев (методом проб и ошибок), подбирая эффективный препарат; 4) хирургическое лечение имеет определенные показания; его проводят на некоторых этапах болезни.
   Для лечения ИЭ в любых возрастных группах следует в первую оче­редь использовать антибиотики, оказывающие бактерицидное действие на микроорганизмы. Препаратом первоначального выбора по-прежнему яв­ляется пенициллин. Он малотоксичен, что позволяет применять его дли­тельно в относительно высоких дозировках. Суточная доза пенициллина до 20 000 000 ЕД вводится внутривенно и внутримышечно. Могут приме­няться и более высокие дозы пенициллина -- до 50 000 000 ЕД и выше. Однако следует помнить, что у больных пожилого и старческого возраста при лечении пенициллином и другими антибиотиками в высоких дозах часто наблюдается кардиотоксический эффект: появление или усиление сердечной недостаточности, боли в области сердца, тахикардия. При уменьшении дозы или смене препарата эти явления быстро проходят.
   При ИЭ нестрептококковой этиологии ив случаях, когда возбудитель неизвестен, целесообразно применять комбинирован­ную терапию: пенициллин чаще всего комбинируют с аминогликозидами (гентамицином). Гентамицин применяют в дозах 240 -- 320 мг/сут (3 -- 5 мг на 1 кг массы тела) в виде курсового лечения: препарат вводят в тече­ние 8 дней, затем 5 -- 7 дней перерыв, повторное введение препарата в те­чение 8 дней, снова перерыв, при необходимости проводят третий курс. Цель прерывистого лечения -- предупреждение нефротоксического, гепа-тотоксического действия препарата. У больных пожилого и старческого

119


   возраста суточная доза не должна превышать 240 мг. Вместо гентамицина может быть применен препарат этой же группы -- сизомицин (2 мг на 1 кг массы больного). Все препараты этой группы противопоказаны при почеч­ной недостаточности и заболеваниях слухового нерва. Тем не менее комби­нация пенициллина с аминогликозидами является одной из наиболее эф­фективных при лечении ИЭ.
   При ИЭ стафилококковой этиологии весьма эффек­тивны полусинтетические пенициллины, устойчивые к ферменту пеницил-линазе, продуцируемой стафилококком. Наиболее часто используют окса-циллин (10 -- 20 г/сут), а также ампициллин, ампиокс (10--16 г/сут). Эти препараты сочетают с гентамицином. При отсутствии эффекта от ле­чения следует назначать антибиотики цефалоспоринового ряда: клафоран 6 --8 г внутривенно или внутримышечно равными дозами каждые 6 --8 ч (6 нед) в сочетании с сульфатом амикацина (1 -- 1,5 г внутримышечно рав­ными дозами каждые 8-- 12 ч в течение 14 дней с интервалом 14 дней); це-фалотин (цефалотина натриевая соль) 8--12 г внутривенно или внутри­мышечно равными дозами каждые 6 ч (6 нед).
   При энтерококковой инфекции -- пенициллин 20 000 000 -- 30 000 000 ЕД внутривенно или внутримышечно каждые 4 ч (6 нед) в сочетании со стрептомицином по 1 г внутримышечно равными дозами каждые 12 ч (4 нед). При недостаточном эффекте от данной комбинации препаратов назначают ампициллин по 8--12 г внутримышечно равными дозами каж­дые 6 ч (6 нед) с гентамицином в обычных дозах.
   Лечение грибкового ИЭ проводится амфотерицином (30-55 мг/сут). Курс -- не менее 40 -- 50 дней. В качестве антибиотиков резерва используют вибрамицин, рондомицин, фузидин (2 -- 3 г/сут).
   К основным антибиотикам, применяемым при ИЭ, относится также рифампицин (применяется в дозе 600--1200 мг в капсулах и внутривен­но), действующий на стафилококки и стрептококки. Оказывает сенсиби­лизирующее действие, поэтому всегда лучше проводить один длительный курс лечения, чем повторные короткие курсы. Чаще применяется как ре­зервный препарат при неэффективности других антибиотиков. Отмена антибиотиков производится сразу, без постепенного уменьшения дозы. После отмены антибактериальных средств при хорошем самочувствии и благополучных лабораторных показателях больной наблюдается в стацио­наре еще 7--10 дней для исключения развития ранних рецидивов. Если в процессе лечения развивается резистентность микроорганизмов к проводи­мой терапии (что проявляется возвратом симптомов: вновь повышается температура тела, появляются ознобы, слабость, СОЭ снова повышается), то следует резко повысить дозу применяемых антибиотиков либо сменить препарат.
   Следует отметить, что факторами, обусловливающими резистентность к проводимой антибиотикотерапии, являются позднее начало лечения (в связи с трудностями диагностики); особая вирулентность микрофлоры; наличие микробных ассоциаций (патологический процесс вызывается не одним микроорганизмом); пожилой возраст больных; поражение несколь­ких клапанов одновременно; эндокардит трехстворчатого клапана; ИЭ, развивающийся у больных, имеющих протезы клапанов или подвергаю­щихся гемодиализу.
   Глюкокортикоиды применяются в настоящее время для лечения ИЭ нечасто. Они показаны при резко выраженных имунных сдвигах: высоком
   120
  
   уровне циркулирующих иммунных комплексов в крови, концентрации им­муноглобулинов М и А, васкулите, артрите, миокардите, а также в случае высокой аллергической чувствительности к антибиотикам. Назначают обычно небольшие дозы (15 -- 20 мг преднизолона в сутки). Лечение кор-тикостероидами необходимо проводить обязательно в сочетании с анти­биотиками и заканчивать его за 1 нед до отмены антибиотиков.
   У больных с клиническими признаками миокардита на фоне антибак­териальной терапии могут применяться нестероидные противовоспали­тельные средства -- индометацин (75--100 мг/сут). Эффективность их в общем ниже, чем кортикостероидов, но применение их при ИЭ менее опас­но в отношении развития нагноительных осложнений, поэтому у некото­рых больных применение неспецифических противовоспалительных средств предпочтительнее.
   Из препаратов иммунотерапии применяют антистафилококковую плазму в сочетании с антибактериальной терапией (5 вливаний на курс), что может обеспечить при стафилококковом ИЭ наступление стойкой ре­миссии, которую иногда не удается получить при применении одних анти­биотиков.
   В случае необходимости назначают симптоматическое лечение: при сер­дечной недостаточности -- сердечные гликозиды и мочегонные средства; при тромбоэмболии -- фибринолитики и антикоагулянты, хирургическое удаление эмбола; при анемии -- препараты железа, при кахексии -- ана­болические стероиды; при повышении артериального давления (АД) гипотензивные препараты и т.д.
   В последние годы применяется хирургическое лечение ИЭ. Показа­ния: рефрактерная сердечная недостаточность в сочетании с ИЭ, устойчи­вым к антибиотикотерапии; инфицирование протезов клапанов; значи­тельные вегетации на клапанах; полная резистентность к терапии; абсцес­сы миокарда. Операция заключается в замене пораженного клапана проте­зом (при непрерывной антибиотикотерапии). Летальность при неотлож­ной замене аортального клапана довольно высока (около 30 %), тогда как при плановой операции она значительно ниже (9 %).
   Исходы и эволюция ИЭ. Ближайшие исходы: 1) полное выздоровление (с формированием порока сердца или, что более редко, без него); 2) смерть на ранних этапах болезни от прогрессирования инфекции (10 %); 3) летальные эмболии (10 -- 20 %); 4) переход в хроническое тече­ние, возможны рецидивы болезни. При этом различают ранние и поздние рецидивы. Наиболее опасны ранние рецидивы, возникающие в течение первых 1 -- 3 мес (отмечаются в 10--15 % случаев); поздние рецидивы воз­никают в более продолжительные сроки, обычно после ремиссии патоло­гического процесса. Отдаленные исходы: 1) смерть при прогрессировании сердечной недостаточности (60 -- 65 %); 2) формирование хронического нефрита и смерть от прогрессирующей почечной недостаточности (10 -- 15%).
   Прогноз. Раннее начало лечения антибиотиками в адекватных дозах может полностью подавить воспалительный процесс. Так, выздоровление от ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком, отмечается у 80 -- 90 % больных. Однако при других возбудителях прогноз хуже. Так, при стафи­лококковом и особенно грибковом ИЭ летальность достигает 70 -- 90 %, поэтому, если говорить об отдаленных результатах лечения, то полное вы­здоровление отмечается лишь у V3 больных. Прогноз при аортальной ло-

121


   кализации ИЭ хуже, нежели при митральной. Ближайший и отдаленный прогноз при врожденных пороках лучше, чем при приобретенных.
   Профилактика. У больных пороками сердца и другими заболевания­ми, которые могут осложняться ИЭ, необходима тщательная санация инфекционных очагов, раннее и энергичное лечение любой интеркуррент-ной инфекции. Следует профилактически использовать лечение антибио­тиками короткими курсами у лиц с повышенным риском развития ИЭ (экстракция зубов, снятие зубных камней, тонзиллэктомия, удаление катетера после урологических операций и пр.). За 30 мин -- 1 ч до мани­пуляций вводят 1 000 000 ЕД пенициллина или 2 г ампициллина (оксацил-лина); в этих дозах антибиотики вводят еще 2 -- 3 дня.
   МИОКАРДИТ
   Миокардит -- воспалительное поражение миокарда, вызванное ин­фекционными, токсическими или аллергическими воздействиями. Мио­кард повреждается при прямом воздействии инфекционного или токсичес­кого агента либо косвенным путем -- опосредованным по механизму пред­варительной аллергизации или аутоиммунизации сердечной мышцы. В данном разделе рассматривается неревматический миокардит (о ревмати­ческом миокардите см. "Ревматизм").
   Неревматический миокардит, как правило, встречается у людей моло­дого возраста (чаще женщин), но может поражать лиц любого возраста.
   Миокардит может быть самостоятельным заболеванием или составной частью другого заболевания (например, системной склеродермии, систем­ной красной волчанки, инфекционного эндокардита и др.).
   Классификация. Классификация миокардитов, предложенная в 1982 г. Н.Р. Палеевым и соавт., представлена в несколько сокращенном и упрощенном виде.
   Инфекционные, инфекционно-токсические миокардиты:
      -- Вирусные 4. Риккетсиозные
      -- Бактериальные 5. Паразитарные
      -- Спирохетозные 6. Грибковые
   Аллергические миокардиты:
      -- Инфекционно-аллергический 5. При аллергозах
      -- Идиопатический 6. Ожоговый
    (Абрамова --Фидлера) 7. Сывороточный
      -- Лекарственный 8. Трансплантационный
      -- Нутритивный
   По течению принято выделять три варианта миокардита.
  -- Острый: острое начало, выраженные клинические проявления, по­
вышение температуры тела, выраженные изменения лабораторных
(острофазовых) показателей.
  -- Подострый: постепенное начало, затяжное течение, меньшая сте­
пень выраженности острофазовых показателей.
  -- Хронический: длительное течение, чередование обострений и ре­
миссий.
   122
  
   0x01 graphic
   Схема 11. Патогенез неревматического (неспецифического) миокардита
   По тяжести течения выделяют три варианта.
  -- Легкий (слабо выраженный).
  -- Средней тяжести (умеренно выраженный).
  -- Тяжелый (ярко выраженный).
   Этиология. Из представленной классификации вытекает чрезвычай­ное разнообразие факторов, приводящих к развитию миокардита. Наибо­лее часто причиной миокардита является инфекция.
   Патогенез. Различные этиологические факторы вызывают поврежде­ние миокарда и высвобождение ("демаскирование", или обнажение) его антигенов. Иммунокомпетентная система обусловливает выработку проти-вомиокардиальных антител, которые участвуют в образовании иммунных комплексов, приводящих к дальнейшему повреждению миокарда. Наряду с этим развивается иммунная реакция замедленного типа, в результате ко­торой Т-лимфоциты становятся "агрессивными" в отношении миокарди-альной ткани. Миокард, таким образом, повреждается двумя путями: ин-фекционно-токсическим и иммунным. Эти пути находят свое отражение в сроках развития миокардита -- в раннем или же в более отдаленном пе­риоде инфекционного заболевания (схема 11).
   Клиническая картина. Проявления миокардита определяются следу­ющими факторами: 1) временной связью симптомов болезни с воздействи­ем этиологических факторов; 2) выраженностью морфологических изме­нений (степень распространенности повреждения миокарда воспалитель­ным процессом).
   На I этапе диагностического поиска наибольшее значение имеет выявление субъективных ощущений и связи их с перенесенной инфек­цией. Заболевание встречается чаще в возрасте 20 -- 30 лет.
   Миокардит развивается спустя короткое время после инфекций или ин­токсикаций, значительно чаще после гриппа и других вирусных инфекций.

123


   Больные миокардитом наиболее часто предъявляют жалобы на раз­личного рода болевые ощущения в области сердца. Существенный при­знак -- неангинозное их происхождение: боли длительные, не связаны с физической нагрузкой, носят самый разнообразный характер (колющие, ноющие, тупые, жгучие, но практически никогда не сжимающие, как у больных с ишемической болезнью сердца -- ИБС). Иногда больные предъявляют жалобы на неопределенного характера неприятные ощуще­ния в области сердца.
   Ощущение сердцебиения, перебоев у больных миокардитом большого значения для диагноза не имеет, однако их появление вместе с другими признаками указывает на "заинтересованность" сердца и направляет диа­гностический поиск по правильному пути. Большую роль для постановки правильного диагноза играют симптомы сердечной недостаточности, выра­женные в различной степени: одышка при нагрузке или в покое, тяжесть в области правого подреберья вследствие увеличения печени, отеки ног, "застойный" кашель, уменьшение выделения мочи. Сами по себе эти симптомы не свидетельствуют о миокардите, так как встречаются при раз­личных заболеваниях сердца, но их наличие и сочетание с другими симп­томами указывают на тяжесть поражения сердечной мышцы. Повышенная утомляемость, слабость, субфебрилитет достаточно часто наблюдаются у больных миокардитами, однако они в'значительно большей степени обу­словлены постинфекционной астенией.
   Таким образом, перечисленные симптомы встречаются при многих за­болеваниях сердечно-сосудистой системы и не должны рассматриваться как обязательные клинические признаки миокардита. Однако их следует учитывать при обращении больного к врачу после перенесенного острого респираторного, кишечного или неясного лихорадочного заболевания. Больных необходимо тщательно обследовать, включая регистрацию ЭКГ.
   На II этапе диагностического поиска наиболее значимым для диа­гноза миокардита является обнаружение следующих симптомов: приглу­шения I тона, ритма галопа, систолического шума на верхушке сердца, на­рушений ритма (преимущественно экстрасистолии), а также расширения границ сердца. Значительное расширение границ сердца характерно для миокардита тяжелого течения. Однако и эти симптомы не имеют специфи­ческого диагностического значения, так как встречаются при других забо­леваниях, сопровождающихся поражением миокарда со снижением его со­кратительной функции. Могут наблюдаться также симптомы сердечной недостаточности в виде акроцианоза, положения ортопноэ, отеков, набу­хания шейных вен, одышки, мелкопузырчатых незвонких (застойных) хрипов в нижних отделах легких, увеличения печени. Естественно, что симптомы сердечной недостаточности отражают снижение сократительной функции миокарда, и, если подтвердится диагноз миокардита, они будут указывать на значительную тяжесть его течения и распространенность по­ражения миокарда (диффузный миокардит).
   Однако на этом этапе можно не обнаружить признаков сердечной не­достаточности. Тогда следует предположить легкое течение миокардита (в подобных случаях диагноз будет основываться на анамнестических дан­ных и результатах лабораторно-инструментальных методов исследования) или наличие другого заболевания, протекающего с жалобами, сходными с предъявляемыми больными миокардитом (например, нейроциркуляторная дистония).
   124
  
   Следует помнить, что увеличение сердца, признаки сердечной недо­статочности могут появляться не только при миокардите, но и при другой группе заболеваний (например, при клапанных пороках сердца, ИБС с развитием аневризмы сердца, болезнях "накопления" с вовлечением в процесс миокарда, идиопатической кардиомиопатии). В связи с этим поиск симптомов, отвергающих или подтверждающих наличие этих забо­леваний, весьма важен (естественно, что полученные данные надо сопо­ставлять с анамнезом, а в дальнейшем и с данными лабораторно-инстру-ментальных методов исследования).
   На II этапе диагностического поиска могут быть выявлены симптомы заболевания, явившегося причиной развития миокардита (например, дис-семинированной красной волчанки, инфекционного эндокардита и пр.). Их обнаружение при несомненных признаках поражения миокарда будет свидетельствовать об этиологии миокардита.
   На III этапе диагностического поиска возможно обнаружение симптомов трех групп:
      -- подтверждающих или исключающих поражение миокарда;
      -- указывающих на остроту воспалительного процесса (неспецифи­
    ческого или на иммунной основе);
      -- уточняющих диагноз заболевания, которое может привести к раз­
    витию миокардита.
   Электрокардиографическое исследование обязательно в диагностике миокардита. Значение полученных данных может быть различным.
  -- Отсутствие каких-либо изменений на ЭКГ делает диагноз миокар­
дита проблематичным.
  -- Выявление "неспецифических" изменений конечной части желу­
дочкового комплекса в сочетании с нарушениями ритма и проводи­
мости делает диагноз миокардита более определенным.
  -- При миокардите отмечается "динамичность" изменений на ЭКГ,
почти полностью исчезающих после выздоровления. В то же время
на протяжении суток (часов) у больных миокардитом на ЭКГ не от­
мечаются динамические сдвиги в отличие от ЭКГ больных нейро-
циркуляторной дистонией, характеризующейся неустойчивостью
даже в период регистрации. Лекарственные тесты (калиевая проба,
проба с р-адреноблокаторами) нормализуют измененную ЭКГ у
больных нейроциркуляторной дистонией; при миокардите пробы
оказываются отрицательными.
  -- При хроническом течении миокардита (обычно тяжелого или сред­
ней тяжести) изменения на ЭКГ достаточно стойкие и обусловлены
развитием миокардитического кардиосклероза. Это относится не
только к интервалу S -- Т и зубцу Т, но и к нарушениям атриовент-
рикулярной и(или) внутрижелудочковой проводимости и наруше­
ниям ритма.
  -- Сходные изменения на ЭКГ могут наблюдаться и при других за­
болеваниях сердца (ИБС, приобретенные пороки и гипертоничес­
кая болезнь). Вопрос о соответствии изменений на ЭКГ тому или
иному заболеванию решается на основании совокупности прочих
симптомов, выявляемых на всех трех этапах диагностического по­
иска.

125


   Рентгенологическое обследование больных с выявленным миокарди­том позволяет уточнить степень увеличения сердца в целом и отдельных его камер. При тяжелых диффузных миокардитах увеличены все отделы сердца, имеются признаки нарушения кровообращения в малом круге в виде усиления легочного рисунка и расширения корней легких. Для мио­кардитов более легкого течения характерно увеличение только левого же­лудочка. Отсутствие изменений со стороны сердца делает диагноз миокар­дита проблематичным (во всяком случае, тяжелых его форм), хотя и не исключает полностью. Рентгенологическое исследование позволяет исклю­чить в качестве причины увеличения сердца экссудативный перикардит, при котором отмечается своеобразная "круглая" тень сердца при отсутст­вии пульсации по наружному ее контуру.
   Эхокардиографическое исследование при миокардитах имеет различ­ную диагностическую ценность.
  -- При наличии увеличенного сердца данные эхокардиограммы позво­
ляют исключить в качестве причины кардиомегалии клапанные по­
роки, постинфарктную аневризму сердца, экссудативный перикар­
дит, идиопатическую кардиомиопатию (гипертрофический вариант).
  -- Позволяет более точно определить выраженность дилатации раз­
личных камер сердца (в первую очередь левого желудочка).
  -- Позволяет выявить признаки тотальной гипокинезии миокарда при
миокардите в отличие от локальных зон гипокинезии при ИБС.
  -- Не позволяет дифференцировать дилатационную кардиомиопатию
от тяжелого миокардита, протекающего с выраженной дилатацией
полостей сердца. Такая дифференциация возможна при учете всей
клинической картины болезни и в первую очередь данных анамнеза.
   Результаты лабораторного исследования не являются доказательными для диагностики миокардита. У больных с заподозренным на предыдущих диагностических этапах миокардитом лабораторные методы позволяют:
   Доказать наличие перенесенной инфекции: обнаружение повышен­
ного титра противовирусных или противобактериальных антител, а
также наличие острофазовых показателей:
   а) увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов со сдвигом лейко­
цитарной формулы влево;
   б) диспротеинемию (увеличение содержания а2-глобулинов и фиб­
риногена, СОЭ, обнаружение СРБ).
  -- Обнаружить в период наиболее выраженного повреждения миокар­
да (острый период болезни) гиперферментемию -- повышение со­
держания в крови миокардиальных ферментов: МВ-фракции креа-
тинфосфокиназы, повышение 1-й и 2-й фракций изоферментов ЛДГ
(лактатдегидрогеназа) и нарушение их соотношения (ЛДГ-1 > ЛДГ-2).
  -- Доказать иммунное происхождение воспалительных изменений ми­
окарда:
   а) положительная реакция торможения миграции лейкоцитов в
присутствии антигена миокарда;
   б) уменьшение количества Т-лимфоцитов в периферической крови;
   в) повышение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов
классов А и G;
   126
  
   г) обнаружение в повышенном титре циркулирующих иммунных
комплексов и противомиокардиальных антител;
   д) появление в сыворотке крови в повышенном титре ревматоидно­
го фактора.
   Подтвердить наличие "фонового" заболевания, способствовавшего
развитию миокардита.
   В целом для миокардита более характерно частое отсутствие или же "скромность" лабораторных сдвигов, чем их выраженные изменения, как при ревматическом миокардите с высокой степенью активности процесса.
   С учетом данных всех этапов диагностического поиска диагноз мио­кардита можно поставить с достаточной убедительностью. Иногда, одна­ко, необходимо использовать и другие методы исследования, включенные в дополнительную схему. К этим методам следует прибегать далеко не во всех случаях.
   Методы исследования центральной гемодинамики не являются суще­ственными и обязательными для диагностики миокардита. Выявляя ту или иную степень нарушения насосной функции сердца, они объективизи­руют выраженность сердечной недостаточности. Наряду с этим динами­ческие изменения показателей центральной гемодинамики в процессе лече­ния позволяют оценить эффективность проводимой терапии.
   Радионуклидные методы (201Т1) позволяют доказать наличие очагов кардиосклероза у больных с тяжелым течением миокардита. Отсутствие крупноочагового кардиосклероза при правильно проведенной сцинтигра-фии -- важный довод против ИБС.
   Эндомиокардиальная биопсия заключается во введении в полость правого желудочка (через подключичную и верхнюю полую вены) специ­ального зонда -- биотома с целью получения кусочка эндокарда и миокар­да для последующего гистохимического и электронно-микроскопического исследования. Метод используют для дифференциальной диагностики тя­желых неясных поражений миокарда только в специализированных лечеб­ных учреждениях. Исследование обладает высокой информативностью и позволяет дифференцировать многие поражения миокарда.
   Диагностика. Для постановки правильного диагноза необходимо вы­явить ряд признаков.
  -- Наличие инфекции, доказанной лабораторно или клинически
(включая выделение возбудителя, динамику титров противомикроб-
ных или антивирусных антител, наличие острофазовых показате­
лей), либо другого основного заболевания (аллергоз, диффузное
заболевание соединительной ткани и др.).
  -- Изменение звуковой характеристики (ослабление I тона, ритм гало­
па) и ритма сердца.
  -- Патологические изменения на ЭКГ (включая нарушения фазы ре-
поляризации желудочков, ритма и проводимости сердца).
  -- Повышение активности сывороточных ферментов: суммарной ЛДГ,
кардиальных изоферментов при соотношении ЛДГ-1 > ЛДГ-2, МФ-
фракции креатинфосфокиназы, а также ACT и АЛТ.
  -- Увеличение сердца, обнаруживаемое при рентгенологическом или
эхокардиографическом исследовании.
  -- Сердечная недостаточность (выраженная в различной степени).

127


   Субъективные признаки (многообразные жалобы больных) в пере­численные признаки миокардита не входят вследствие их неспецифичнос­ти. Синдром иммунных нарушений также не включен, так как далеко не у всех больных миокардитом эти сдвиги выявляются.
   Все перечисленные симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что дает основание выделить заболевание легкой, средней тяжести и тяжелой формы (слабо выраженный, умеренно выра­женный и ярко выраженный миокардит).
      -- Слабо выраженный миокардит (легкое течение): общее состояние
    страдает мало, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли,
    тахикардия, субфебрилитет, сердцебиение). При обследовании могут на­
    блюдаться ослабление I тона, нерезкий систолический шум, снижение
    зубца Т на ЭКГ.
      -- Умеренно выраженный миокардит (средней тяжести): выраженное
    нарушение общего самочувствия, более выраженная одышка и чувство
    слабости. Синдром поражения миокарда вполне отчетлив: увеличение раз­
    меров сердца, стойкое изменение зубца Г, нарушение ритма и(или) прово­
    димости.
      -- Ярко выраженный (тяжелое течение): синдром поражения миокар­
    да выражен значительно: в частности, определяется тотальная сердечная
    недостаточность, размеры сердца увеличены значительно.
   Диагностика миокардита средней тяжести и особенно тяжелого тече­ния осуществляется с достаточно большой определенностью. Распознать миокардит легкого течения значительно сложнее, так как многие симпто­мы напоминают проявления нейроциркуляторной дистонии, возникшей (чаще обострившейся) после перенесенной неспецифической (обычно рес­пираторной) инфекции. Как правило, о перенесенном миокардите легкого течения судят ретроспективно, после ликвидации всех симптомов. Естест­венно, что такой диагноз не всегда может быть достаточно убедительным.
   Особые формы миокардита. Среди особых форм забо­левания следует специально выделить идиопатический миокардит Абрамо­ва--Фидлера, называемый еще изолированным. Его относят к числу край­не тяжелого поражения сердечной мышцы аллергического генеза, доволь­но быстро приводящего к смерти. Причиной смерти могут быть прогресси­рующая сердечная недостаточность, тяжелые, опасные для жизни рас­стройства ритма и проводимости, эмболии разной локализации, источни­ком которых служат внутрисердечные (межтрабекулярные) тромбы. Смерть может наступить внезапно.
   Причины болезни остаются неизвестными. Предполагают инвазию ви­русов в миокард и неспецифическое аллергическое воспаление.
   В клинической картине может доминировать выраженный ангиноз­ный синдром, напоминающий ИБС. Болезнь может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, на первых этапах доброкачественно. Затем наблюдаются увеличение сердца и постепенно прогрессирующая сердеч­ная недостаточность, рефрактерная к проводимой терапии.
   Формулировка развернутого клинического диагноза миокардита учитывает классификацию и основные клинические особенности. Она включает следующие пункты: 1) этиологический фактор (если точно из­вестен); 2) клинико-патогенетический вариант (инфекционный, инфекци-онно-токсический, аллергический, в том числе инфекционно-аллергичес-кий, типа Абрамова--Фидлера и пр.); 3) тяжесть течения (легкий, сред-
   128
  
   ней тяжести, тяжелый); 4) характер течения (острое, подострое, хрони­ческое); 5) наличие осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмбо-лический синдром, нарушения ритма и проводимости, относительная не­достаточность митрального и(или) трикуспидального клапана и пр.
   Лечение. При назначении лечения больным миокардитом учитывают этиологический фактор; патогенетические механизмы; выраженность син­дрома поражения миокарда (в частности, наличие сердечной недостаточ­ности и нарушений ритма и проводимости).
   Воздействие на этиологический фактор предусматривает:
   1) борьбу с инфекцией; 2) лечение заболевания, на фоне которого развился миокардит; 3) устранение различных внешних патоген­ных воздействий.
      -- Больным с инфекционными и инфекционно-токсическими миокар­
    дитами (миокардиты, возникающие во время инфекции или вскоре после
    ее исчезновения) обычно назначают антибиотики, чаще всего пенициллин
    (1 500 000 -- 2 000 000 ЕД/сут) или полусинтетические пенициллины в те­
    чение 10--14 дней. Подавление очаговой инфекции (обычно верхних ды­
    хательных путей, бронхолегочного аппарата) способствует благоприятно­
    му исходу заболевания. При вирусной этиологии миокардита этиологичес­
    кая терапия практически не проводится.
      -- Лечение заболевания, на фоне которого развился миокардит (на­
    пример, системной красной волчанки), является обязательным, так как
    миокардит по существу -- составная часть этого заболевания.
      -- Устранение воздействия различных внешних патогенных факторов
    рассматривается и как лучшее средство профилактики болезни и предуп­
    реждения его рецидивов при хроническом течении.
   Патогенетическая терапия предусматривает воздействие на:
1) иммунный компонент воспаления; 2) неспецифический компо­
нент воспаления; 3) отдельные звенья патогенеза; 4) метаболизм
миокарда.
   1. Учитывая современные представления об инфекционных миокар­дитах как заболеваниях инфекционно-аллергических, в основе которых лежит сенсибилизация миокарда, целесообразно назначать иммуносупрес-соры, в частности глюкокортикоидные препараты. Их применяют в следу­ющих клинических ситуациях:
   а) при миокардитах тяжелого течения; б) при острых миокардитах, в период обострения хронических форм; в) при наличии острофазовых по­казателей и особенно показателей иммунного воспаления. Преднизолон назначают обычно в умеренных дозах -- 15 -- 30 мг/сут в течение 2 -- 5 нед. При миокардитах тяжелого течения типа Абрамова -- Фидлера иног­да назначают значительно большие дозы (60 -- 80 мг), однако клинический эффект достигается далеко не всегда.
   При снижении дозы преднизолона следует принимать аминохиноли-новые производные: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) по 1 таблетке (0,25 г; 0,2 г) 1 --2 раза в сутки в течение 4 -- 8 мес.
   Больным миокардитом легкого течения иммуносупрессоры (особенно кортикостероиды) не назначают.

129


      -- Для воздействия на неспецифический компонент воспаления при
    острых миокардитах (или обострении хронических) любой тяжести назна­
    чают нестероидные противовоспалительные препараты (НПП) в общепри­
    нятых дозах. Наиболее часто используют индометацин (0,025 г 3 -- 4 раза
    в сутки, бруфен по 0,8-- 1,2 г/сут или вольтарен -- по 100-- 150 мг/сут)
    в течение 4 -- 6 нед. Отменяют препараты при улучшении общего состоя­
    ния, повышении толерантности к физической нагрузке, исчезновении
    жалоб, нормализации ЭКГ. При миокардитах тяжелого течения НПП ком­
    бинируют с преднизолоном.
      -- На определенных стадиях развития миокардита повышается содер­
    жание кининов в миокарде. Учитывая их повреждающее действие, целесо­
    образно назначать ингибиторы кининовой системы [Палеев Н.Р., 1982]:
    пармидин (ангинин, продектин) внутрь по 0,25 г 3 -- 4 раза в день в тече­
    ние 1 -- 2 мес. Действие ингибиторов кининовой системы уменьшает остро­
    ту воспалительной реакции. Однако эти препараты не являются основны­
    ми, их принимают вместе с кортикостероидами и(или) НПП.
      -- Применение средств, улучшающих метаболические процессы в ми­
    окарде, является важным компонентом при лечении больных миокарди­
    том. Их назначают на длительный период (2 -- 3 мес) и проводят повтор­
    ные курсы лечения.
   К таким средствам относятся рибоксин (0,25 г 3 -- 4 раза в день), оро-тат калия (0,25 г 4 раза в день). Они играют лишь вспомогательную роль в лечебном комплексе и не могут заменить кортикостероиды и НПП.
   Воздействие на синдром поражения миокарда предусматривает ле­чение: 1) сердечной недостаточности; 2) нарушений ритма и прово­димости; 3) тромбоэмболического синдрома.
      -- Сердечная недостаточность, как отмечалось, наблюдается при
    тяжелых миокардитах и в значительной степени утяжеляет прогноз бо­
    лезни. Лечение больных с сердечной недостаточностью проводится со­
    гласно общепринятым принципам [постельный режим, ограничение по­
    варенной соли, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, при необходи­
    мости -- мочегонные препараты]. Эффект сердечных гликозидов в этих
    случаях не так ярко выражен, как при сердечной недостаточности, обу­
    словленной гемодинамической перегрузкой тех или иных отделов серд­
    ца. У больных миокардитом скорее возникают явления гликозидной
    интоксикации, эктопические аритмии, нарушения проводимости, в связи
    с чем следует быть особенно внимательным при назначении этих средств.
    В отдельных случаях возникает необходимость в длительной поддер­
    живающей гликозидной терапии (чаще всего изоланидом или дигокси-
    ном). Мочегонные препараты назначают с учетом стадии сердечной не­
    достаточности. (Подробнее о принципах и тактике лечения сердечными
    гликозидами и мочегонными средствами см. "Сердечная недостаточ­
    ность".)
      -- Необходимость в коррекции нарушений ритма и проводимости воз­
    никает лишь в тех случаях, когда указанные расстройства отрицательно
    влияют на гемодинамику, вызывают ряд неприятных симптомов, угрожа­
    ют жизни больного (приступы желудочковой пароксизмальной тахикар­
    дии, приступы Морганьи --Адамса--Стокса).
   Назначают различные лекарственные средства, устанавливают посто­янные кардиостимуляторы, работающие в разных режимах.
   130
  
   3. Тромбоэмболический синдром наблюдается у больных с тяжелым течением миокардита (чаще всего при миокардите типа Абрамова -- Фид-лера). Лечение проводится согласно общепринятым принципам (антикоа-гулянтная и фибринолитическая терапия).
   Прогноз. При миокардитах легкого и среднего течения прогноз бла­гоприятен. Он значительно серьезнее при миокардите тяжелого течения, а при миокардите типа Абрамова -- Фидлера неблагоприятный.
   Профилактика. Профилактика миокардитов включает мероприятия по предупреждению инфекций (санитарно-гигиенические, эпидемиологи­ческие), рациональное лечение инфекционных процессов, санацию хрони­ческих очагов инфекции, рациональное и строго обоснованное применение антибиотиков, сывороток и вакцин.
   ПЕРИКАРДИТ
   Среди различных болезней перикарда основное место принадлежит воспалительным -- собственно перикардитам; другие формы поражения (кисты, новообразования) встречаются реже.
   Перикардит -- воспалительное заболевание околосердечной сумки и наружной оболочки сердца, являющееся чаще всего местным проявлени­ем какого-либо общего заболевания (туберкулез, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани) или сопутствующее заболевание мио­карда и эндокарда.
   Классификация. В настоящее время различные формы патологичес­кого процесса в перикарде подразделяют на основе клинико-морфологи-ческих признаков [Гогин Е.Е., 1979].
   I. Перикардиты.
   А. Острые формы: 1) сухой или фибринозный; 2) выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический), протекающий с тампонадой сердца или без тампонады; 3) гнойный и гнилостный.

Б. Хронические формы: 1) выпотной; 2) экссудативно-адгезив-

ный; 3) адгезивный ("бессимптомный", с функциональными

нарушениями сердечной деятельности, с отложением извести,

с экстраперикардиальными сращениями, констриктивный).

II. Накопление в полости перикарда содержимого невоспалительного

   происхождения (гидро-, гемо-, пневмо- и хилоперикард).
      -- Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные
    перикардитом.
      -- Кисты (постоянного объема, увеличивающиеся).
   Этиология. Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны:
  -- Вирусная инфекция (грипп А и В, Коксаки А и В, ECHO).
  -- Бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, менинго­
кокки, кишечная палочка, прочая микрофлора).
  -- Туберкулез, паразитарная инвазия (редко).
  -- Системные заболевания соединительной ткани (наиболее часто при
ревматоидном артрите, системной красной волчанке).
  -- Аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная
аллергия).

131


  -- Метаболические факторы (уремия, микседема, подагра).
  -- Массивная рентгенотерапия (лучевое поражение).
  -- Инфаркт миокарда (в раннем и отдаленном периоде).
  -- Операции на сердце и перикарде.
   Из представленной классификации следует, что:
      -- перикардит может быть самостоятельным заболеванием с опреде­
    ленной клинической картиной;
      -- перикардит может быть частью другого заболевания, и клиничес­
    кая картина будет складываться из признаков, присущих этому заболева­
    нию (например, ревматоидному артриту или системной красной волчан­
    ке), и симптомов самого перикардита;
      -- выраженность симптомов перикардита может варьировать: так, в
    клинической картине могут доминировать симптомы перикардита или пе­
    рикардит будет не более как одним из прочих синдромов болезни, ни в
    коей мере не определяющих прогноз и особенности лечебной тактики.
   Патогенез. Механизмы развития болезни неоднородны и обусловли­ваются следующими факторами:
      -- непосредственным токсическим воздействием на перикард, напри­
    мер, при метаболическом или лучевом поражении;
      -- гематогенным или лимфогенным распространением инфекции;
      -- непосредственным воздействием патологического процесса на пе­
    рикард (например, прорастание опухоли легкого или средостения, распро­
    странение гнойного процесса с плевры или прорыв в полость перикарда
    абсцесса легкого, влияние субэпикардиального некроза миокарда на пери­
    кард при остром инфаркте миокарда);
      -- аллергическим механизмом (по типу аутоагрессии -- "антительный"
    или иммунокомплексный механизм повреждения перикарда, иммунное вос­
    паление по механизму гиперчувствительности замедленного типа) -- пери­
    кардиты при аллергических и системных заболеваниях соединительной
    ткани, перикардиты с невыясненной этиологией (так называемые идиопати-
    ческие, хотя роль вирусной инфекции в данном случае не отрицается).
   Основные механизмы патогенеза перикардита представлены на схе­ме 12.
   Таким образом, существует два основных пути повреждения перикар­да -- непосредственное воздействие патогенного агента и развитие воспа­ления на иммунной основе.
   Клиническая картина. Проявления заболевания складываются из ряда синдромов:
      -- синдром поражения перикарда (сухой, выпотной, слипчивый пери­
    кард) с острым или хроническим (рецидивирующим) течением;
      -- синдром острофазных показателей (отражает реакцию организма
    на воспалительный процесс; наблюдается при остром течении болезни,
    чаще при сухом или выпотном перикардите);
      -- синдром иммунных нарушений (наблюдается при иммунном генезе
    поражения перикарда);
      -- признаки другого заболевания (являющегося фоном для пораже­
    ния перикарда, например острый инфаркт миокарда, системная красная
    волчанка или опухоль легкого и пр.).
   132
  
   0x01 graphic
   Схема 12. Патогенез перикардита
   Сухой перикардит. На I этапе диагностического поиска вы­являют жалобы больного на боль в области сердца, повышение температуры тела, одышку, нарушение общего самочувствия. Боль при сухом перикарди­те имеет наибольшее диагностическое значение и в отличие от болей при дру­гих заболеваниях сердца (в частности, при ИБО имеет ряд особенностей:
      -- локализуется в области верхушки сердца, внизу грудины, непо­
    средственно не связана с физической нагрузкой и не купируется нитрогли­
    церином;
      -- иррадиирует в шею, левую лопатку, эпигастрий, однако это не яв­
    ляется абсолютным признаком;
      -- интенсивность болей колеблется в широких пределах (от незначи­
    тельной до мучительной);
      -- усиливаются боли при дыхании и ослабевают в положении сидя с
    некоторым наклоном тела вперед.
   Симптомы общего характера, повышение температуры тела указыва­ют лишь на переносимую (или перенесенную ранее) инфекцию. Естествен­но, что на I этапе диагностического поиска могут быть выявлены также жалобы, обусловленные заболеванием, приведшим к развитию перикарди­та (например, боли в суставах при ревматоидном артрите со всеми харак­терными признаками; кашель с выделением мокроты, похудание при опу­холи легкого и пр.).
   На II этапе диагностического поиска наиболее существенным при­знаком является обнаружение шума трения перикарда. Шум имеет ряд особенностей:
   1) может быть преходящим, как в первые дни после острого инфарк­та миокарда, или существовать длительное время (при уремическом пери­кардите);

133


      -- может быть грубым и громким, даже определяться при пальпации,
    или мягким;
      -- воспринимается как скребущий, усиливающийся при надавливании
    стетоскопом на прекардиальную область, чаще всего локализуется в об­
    ласти левого края грудины, в нижней ее части;
      -- может состоять из трех компонентов: первый -- непосредственно
    перед I тоном, другой -- в систоле, третий -- в начале и середине диасто­
    лы (чаще всего шум определяется в систоле).
   Основные задачи диагностического поиска на III этапе:
      -- выявление критериев, позволяющих установить (или подтвердить)
    вовлечение перикарда в патологический процесс;
      -- установление этиологии заболевания, а также степени активности
    патологического процесса;
      -- уточнение характера заболевания, приведшего к развитию пери­
    кардита (если перикардит является составной частью какого-то иного за­
    болевания).
   Электрокардиографическое исследование имеет большое значение, так как позволяет дифференцировать боли при остром перикардите от болей, обусловленных острым инфарктом миокарда. При перикардите от­мечаются: 1) чаще во всех трех стандартных отведениях (ив ряде груд­ных) куполообразный подъем сегмента ST; 2) отсутствие дискордантности в изменениях сегмента ST; 3) отсутствие патологического зубца Q, что по­зволяет исключить острый инфаркт миокарда.
   Лабораторные исследования имеют относительное значение для диа­гноза и показывают обычно изменения двоякого рода: 1) преходящий по­дъем "кардиоспецифических" ферментов (МВ-фракции КФК, повышение уровня •"сердечных" фракций ЛДГ--ЛДГ-1 и ЛДГ-2, умеренное повышение ACT и АЛТ); 2) более часто обнаруживаются изменения лабораторных ана­лизов, имеющих отношение к •"фоновому" заболеванию, обусловливающему развитие острого перикардита (например, изменения, связанные с СКВ или инфарктом миокарда, острой пневмонией или вирусной инфекцией).
   Сами по себе эти лабораторные сдвиги не имеют значения для диагно­за перикардита, однако они демонстрируют "активность" основного забо­левания.
   Диагностика. Проявления сухого перикардита складываются из трех симптомов: боль характерной локализации, шум трения перикарда, изме­нения на ЭКГ.
   Экссудативный перикардит. На I этапе диагнос­тического поиска больные предъявляют жалобы, сходные с теми, что на­блюдаются при сухом перикардите. Однако можно выделить характерные особенности экссудативного перикардита:
      -- боль, бывшая достаточно острой при сухом перикардите, постепен­
    но ослабевает и становится тупой; иногда это просто чувство тяжести в об­
    ласти сердца;
      -- появляется одышка при физической нагрузке, которая становится
    слабее в положении сидя при наклоне туловища вперед (при этом экссу­
    дат скапливается в нижних отделах перикарда);
      -- появляется сухой кашель, а иногда рвота вследствие давления экс­
    судата на трахею, бронхи и диафрагмальный нерв.
   134
  
   Эти симптомы не являются патогномоничными для выпотного пери­кардита и становятся объяснимыми при выявлении выпота в полости пе­рикарда. Вместе с тем быстрота появления симптомов определяется ско­ростью нарастания выпота: при медленном появлении жидкости больной может не предъявлять никаких жалоб.
   Если экссудативный перикардит развивается на фоне инфекции, то могут наблюдаться такие неспецифические симптомы, как повышение тем­пературы тела, потливость и пр.
   На II этапе диагностического поиска наиболее существенным яв­ляется поиск признаков наличия жидкости в полости перикарда.
      -- расширение границ сердечной тупости во все стороны (это наблю­
    дается, если количество жидкости превышает 300 -- 500 мл), при этом
    может отмечаться тенденция к увеличению площади абсолютной тупости,
    имеющая диагностическое значение (этот симптом не выражен при нали­
    чии значительной эмфиземы легких);
      -- в большинстве случаев верхушечный толчок и другие пульсации в
    прекардиальной области не определяются;
      -- тоны сердца глухие и сочетаются с шумом трения перикарда: если
    удается проследить эволюцию перикардита от сухого до выпотного, то
    можно наблюдать ослабление шума трения перикарда;
      -- появляется так называемый парадоксальный пульс -- ослабление
    его наполнения на высоте вдоха;
      -- вследствие повышения венозного давления отмечается набухание
    шейных вен, особенно заметное при горизонтальном положении больного;
    одновременно наблюдается одутловатость лица.
   На III этапе диагностического поиска существенное значение для установления диагноза имеют электрокардиографическое, рентгенологи­ческое и эхокардиографическое исследования.
   Электрокардиограмма отражает изменения, сходные с наблюдаемы­ми при сухом перикардите: подъем сегмента ST с последующей инверсией зубца Т и отсутствием патологического зубца Q; часто отмечается снижен­ный вольтаж комплекса QRS, по мере рассасывания экссудата вольтаж возрастает.
   Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет:
      -- расширение тени сердца, приближающейся по форме к треуголь­
    ной, что сочетается с "чистыми" легочными полями. Подобная картина
    позволяет дифференцировать изменения сердца при выпотном перикарди­
    те от кардиомегалии при развитии сердечной недостаточности;
      -- уменьшение пульсации по внешнему контуру сердечной тени, вну­
    шающее подозрение на возможность перикардиального выпота. Этот при­
    знак ненадежен, так как может наблюдаться и при снижении сократитель­
    ной функции сердца, расширенного вследствие других заболеваний.
   Эхокардиография позволяет определить даже небольшие количества жидкости в полости перикарда: появляются "эхо-пространства" между не­подвижным перикардом и колеблющимся при сокращениях сердца эпи­кардом. Другой признак -- указание на наличие жидкости над передней и задней стенками сердца (при больших выпотах) или только над задней стенкой (при меньшем количестве жидкости).
   Из дополнительных инструментальных методов, позволяющих вы­явить наличие жидкости в полости перикарда, применяют ангиокардио-

135


   график). При введении контрастного вещества в полость правого сердца четко контурируемые правые отделы сердца отделены пространством от внешнего контура сердца вследствие наличия жидкости в полости пери­карда. Родионуклидный метод исследования также расширяет возможнос­ти подтверждения выпотного перикардита. Радиоизотопный препарат (коллоидный сульфид технеция) вводят в локтевую вену, после чего про­водят сканирование сердца с помощью специального счетчика и записыва­ющего устройства. При наличии жидкости в полости перикарда между легкими и тенью сердца, а также между сердцем и печенью определяется пространство, свободное от изотопа. Оба метода в настоящее время прак­тически не используются в связи с большей точностью и неинвазивным ха­рактером эхокардиографического исследования.
   Лабораторное исследование включает прежде всего анализ перикар-диального выпота.
   Следует знать, что для перикардиального парацентеза существуют оп­ределенные показания:
   а) симптомы тампонады сердца (значительное расширение тени, рез­
кое повышение венозного давления, снижение артериального давления,
парадоксальный пульс);
   б) подозрение на наличие гноя в полости перикарда;
   в) подозрение на опухолевое поражение перикарда.
   Первые два показания являются абсолютными.
   Если перикардиальная жидкость имеет воспалительное происхожде­ние, то относительная плотность ее 1,018--1,020, содержание белка пре­вышает 30 г/л, реакция Ривальты положительная. Среди лейкоцитов могут преобладать нейтрофилы (если перикардит развивается после пере­несенной пневмонии или другой инфекции) или лимфоциты (при хрони­ческом течении болезни туберкулезной этиологии, а также при неизвест­ной этиологии -- идиопатический перикардит). В экссудате при опухоле­вых перикардитах удается обнаружить атипические клетки. Если перикар­дит является "спутником" лимфогранулематоза, то можно выявить клетки Березовского --Штернберга. При так называемом холестериновом выпоте при микроскопии видны кристаллы холестерина, детрит и отдельные кле­точные элементы в стадии жирового перерождения. Бактериологическое исследование жидкости неэффективно для обнаружения флоры.
   Другая группа лабораторных данных относится к проявлениям основ­ного заболевания, приведшего к развитию перикардита (например, обна­ружение LE-клеток, антител к ДНК и РНК при системной красной вол­чанке или обнаружение ревматоидного фактора при ревматоидном арт­рите).
   Критериями активности текущего воспалительного процесса (любого генеза) являются неспецифические острофазовые показатели (увеличение СОЭ, содержания аг-глобулинов, фибриногена, появление СРБ, измене­ние лейкоцитарной формулы).
   Диагностика. Выпотной перикардит диагностируют на основании следующих признаков: 1) расширение границ сердца с резким ослаблени­ем пульсации его контура, 2) отсутствие верхушечного толчка (или распо­ложение его в пределах сердечной тупости), 3) глухость сердечных тонов, иногда в сочетании с шумом трения перикарда, 4) парадоксальный пульс (симптом необязателен), 5) повышение венозного давления, 6) изменения
   136
  
   на ЭКГ, эхокардиографические признаки наличия жидкости в полости пе­рикарда.
   Констриктивный перикардит. Констриктивный (слип-чивый) перикардит чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (2 -- 5:1), в возрасте 20 -- 50 лет и представляет собой исход выпотного пери­кардита. Однако часто констриктивный перикардит возникает без фазы накопления жидкого выпота или после его рассасывания. Наиболее выра­женные рубцовые изменения перикарда с последующим отложением из­вести развиваются как исход гнойного или туберкулезного перикардита, а также гемоперикарда или геморрагического перикардита любой этиоло­гии. Менее выраженные изменения перикарда наблюдаются при ревмати­ческих панкардитах. Последние способствуют также поражению клапан­ного аппарата с формированием порока сердца. Утолщение перикарда (часто до 1 см) с отложением извести формирует ригидную оболочку во­круг сердца, препятствующую диастолическому расслаблению желудоч­ков. Рубцовые процессы могут также распространяться на устья полых вен и фиброзную оболочку печени. В начале диастолы желудочки быстро наполняются кровью, но к концу ее приток крови в правый желудочек резко нарушается. Все это ведет к падению давления в яремных венах во время быстрого наполнения желудочков и значительному его подъему в конце диастолы. Давление в венах большого круга резко повышается, что способствует увеличению печени, асциту и отекам.
   На I этапе диагностического поиска при незначительных изменени­ях перикарда жалобы больных могут быть неспецифическими (слабость, повышенная утомляемость); иногда отмечается тяжесть в области правого подреберья за счет застоя крови в печени. Обычно не представляется воз­можным при расспросе выявить ранее перенесенный острый перикардит. При длительном течении болезни этиологию процесса не удается устано­вить, при длительности до года этиология определяется более точно.
   При выраженной констрикции и повышении венозного давления жа­лобы больных более определенны:
      -- появление асцита (характерно, что отеки появляются вслед за асци­
    том, а не предшествуют ему, как при правожелудочковой недостаточности);
      -- одутловатость и чувство "набухания" лица в горизонтальном поло­
    жении тела;
      -- уменьшение выделения мочи.
   На II этапе диагностического поиска наиболее существенными признаками является обнаружение застойных явлений в большом круге кровообращения:
      -- набухание яремных вен, особенно выраженное в горизонтальном
    положении больного, при этом отмечается резкое спадение вен в началь­
    ный период диастолы желудочков;
      -- асцит различной степени выраженности;
      -- увеличение печени, а при длительном течении болезни -- увеличе­
    ние селезенки;
      -- желтушность кожных покровов вследствие выраженного венозного
    застоя в печени (иногда с формированием циркуляторного цирроза печени);
      -- при длительном течении болезни развивается кахексия верхней по­
    ловины тела, контрастирующая с асцитом и отеками нижних конечностей.

137


   Кроме этих диагностически важных симптомов, могут наблюдаться другие, не являющиеся обязательными, но их наличие также обусловлено поражением сердца и особенностями гемодинамики:
      -- парадоксальный пульс: при вдохе наполнение пульса на лучевой
    артерии уменьшается;
      -- мерцательная аритмия (распространение склеротического процесса
    на субэпикардиальные слои миокарда и особенно на область синусно-
    предсердного узла, лежащего возле устья верхней полой вены);
      -- трехчленный ритм (за счет появления дополнительного тона в диа­
    столе).
   Размеры сердца обычно не увеличены, шумы не выслушиваются. Од­нако это не является обязательным, так как при констриктивном перикар­дите, развивающемся у больных ревматизмом или хроническими диффуз­ными заболеваниями соединительной ткани, могут формироваться клапан­ные пороки с увеличением полостей сердца и измененной звуковой кар­тиной.
   При быстром развитии констрикции асцит и гепатомегалия развива­ются быстро, однако асцит менее выражен и не сопровождается кахек­сией.
   На III этапе диагностического поиска можно получить большое количество данных, подтверждающих первоначальную диагностическую концепцию.
   Рентгенологическое исследование является наиболее значимым. Оно помогает выявить обызвествление перикарда и отсутствие застойных явле­ний в легких, что весьма существенно для дифференциации причин, обу­словливающих выраженные застойные явления в большом круге кровооб­ращения. Однако надо помнить, что изолированная кальцификация пери­карда может не сопровождаться констриктивным синдромом, а констрик-тивный синдром может быть и без признаков кальцификации перикарда.
   Размеры сердца у больных с констриктивным перикардитом, как пра­вило, не увеличены, что имеет значение при дифференциальной диагнос­тике констриктивного перикардита и других заболеваний сердца, ведущих к выраженной правожелудочковой недостаточности.
   У пожилых размеры сердца могут быть увеличены (вследствие, на­пример, артериальной гипертензии или в случаях развития констриктив­ного перикардита на фоне ревматического порока сердца; однако послед­нее сочетание считается редким).
   Сердце может быть увеличено также в случае сочетания перикардита с тяжелым миокардитом (естественно, что такое заключение делается рет­роспективно, так как с момента острого перикардита и миокардита до вы­явления констриктивного синдрома проходит много времени). Существен­ным фактором надо признать, что сердце у таких больных увеличено то­тально в отличие от больных с пороками сердца, у которых отмечается изолированное (или преимущественное) увеличение отдельных камер сердца.
   Электрокардиограмма отражает неспецифические признаки, во многом сходные с наблюдаемыми у больных с выпотом в полость пери­карда.
   1. Снижение вольтажа комплекса QRS и признаки нарушения внут-рижелудочковой проводимости.
   138
  
      -- Увеличение и зазубренность зубца Рц; зубец PVl сходен с Я-mitrale,
    так как имеется увеличенная вторая негативная фаза зубца.
      -- Уплощение или инверсия зубца Т в различных отведениях.
   Лабораторные исследования при констриктивном перикардите про­водятся с целью: 1) установления этиологии заболевания, что оказывается возможным нечасто; 2) определения вовлечения в патологический процесс печени (вследствие хронического застоя крови или утолщения фиброзной оболочки) и наличия, а также выраженности функциональных ее измене­ний (прежде всего следует обращать внимание на степень снижения уров­ня альбумина сыворотки, повышение уровня сывороточных ферментов ACT и АЛТ, снижение уровня протромбина и холинэстеразы, а также по­вышение содержания билирубина).
   Диагностика. Констриктивный перикардит распознают на основании следующих признаков:
      -- Повышение венозного давления при отсутствии признаков пораже­
    ния сердца (в виде кардиомегалии, органических шумов, ИБС, артериаль­
    ной гипертензии).
      -- Асцит и увеличение печени.
      -- Отсутствие пульсации по контуру сердца.
      -- Обнаружение обызвествления перикарда.
      -- Недостаточное диастолическое расслабление желудочков (обнару­
    живается при зондировании правых отделов сердца).
   Формулировка развернутого клинического диагноза. Развернутый клинический диагноз перикардита формулируют с учетом следующих ком­понентов: 1) этиологии перикардита (если имеются точные сведения);
   2) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слипчивый);
   3) характера течения (острый, рецидивирующий, хронический); 4) нали­
чия осложнений или синдромов, определяющих тяжесть заболевания
(мерцательная аритмия, асцит, отеки, гепатомегалия, псевдоцирроз Пика
печени и пр.).
   При обследовании больного прежде всего следует выявить форму пора­жения перикарда, а затем на основании тех или иных симптомов установить этиологию заболевания. В ряде случаев установить этиологию не удается при самом тщательном анализе клинической картины. В таких случаях го­ворят об идиопатическом перикардите (все же можно предположить вирус­ную или туберкулезную природу, хотя это трудно доказать определенно).
   Лечение. Лечебные мероприятия при перикардитах проводятся с уче­том: 1) этиологии процесса (если ее удается установить); 2) механизмов патогенеза; 3) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слип­чивый); 4) выраженности тех или иных синдромов, определяющих тя­жесть заболевания.
   Воздействие на этиологические факторы предусматривает:
      -- Лечение "основного" заболевания, на фоне которого развился пе­
    рикардит.
      -- Воздействие на инфекцию, грибковые и паразитарные патогенные
    факторы.
      -- Устранение профессиональных и прочих вредных воздействий.
   • Учитывая, что перикардит может явиться частью какого-либо дру­гого заболевания, необходимо проводить терапию, направленную

139


   на борьбу с этим заболеванием (например, кортикостероидная тера­пия системной красной волчанки, терапия препаратами золота или D-пеницилламином ревматоидного артрита, цитостатические пре­параты при распространении лимфогранулематозного процесса на листки перикарда). В то же время при перикардите в остром перио­де инфаркта миокарда (эпистенокардитический перикардит), равно как при перикардите в терминальной стадии хронической почечной недостаточности, не требуется каких-то специальных мер.
   Если в происхождении перикардита отчетливо доказана роль инфек­
ции (например, при пневмонии, экссудативном плеврите), необхо­
дим курс антибиотикотерапии. При неспецифических перикардитах, в
частности пара- и постпневмонических, целесообразно назначать
антибиотики из группы пенициллина (пенициллин по 2 000 000 --
3 000 000 ЕД/сут в сочетании с 0,5 г стрептомицина или полу­
синтетические пенициллины -- оксациллин, метициллин, ампицил­
лин).
   При перикардитах туберкулезной этиологии следует длительно про­водить антибактериальную терапию стрептомицином в сочетании со фти-вазидом и другими противотуберкулезными препаратами (ПАСК, метазид и пр.).
   Недостаточный эффект антибиотиков является основанием для пере­хода к другим препаратам -- из группы цефалоспоринов (кефзол, цепо-рин), а также рифадину, рифампицину и пр. Препараты назначают в аде­кватных дозах и на достаточный срок. Если доказана роль грибковых или паразитарных агентов в происхождении заболевания, то следует использо­вать соответствующие препараты (нистатин, фузидин и пр.).
   Устранение воздействия профессиональных и прочих внешних па­
тогенных факторов предусматривает также и профилактику обо­
стрений болезни при наклонности к хронизации.
   Воздействие на механизмы патогенеза предусматривает прежде всего иммуносупрессивную терапию.
   Учитывая, что в большинстве случаев перикардиты имеют аллерги­ческий патогенез, особенно при экссудативных формах любой этиологии (естественно, кроме опухолевых и протекающих с нагноением), целесооб­разно проводить иммуносупрессивную терапию кортикостероидами (пред-низолон в умеренных дозах -- 20 -- 30 мг/сут). Преднизолон показан и при перикардитах туберкулезной этиологии в обязательном сочетании с противотуберкулезными препаратами (если обратное развитие процесса задерживается). Преднизолон является и средством лечения основного за­болевания (СКВ, склеродермия, дерматомиозит и пр.).
   Целесообразно использование преднизолона (15 -- 20 мг) в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами (НПП): индомета-цин, вольтарен. При перикардите, являющемся составной частью постин­фарктного синдрома, преднизолон в сочетании с НПП представляется наиболее оптимальной комбинацией.
   В сочетании с НПП преднизолон применяют при идиопатических рецидивирующих (обычно доброкачественно текущих) перикардитах. При каждом рецидиве курс сочетанной терапии дает положительный эффект.
   140
  
   Состояние больного может определяться выраженностью отдельных синдромов: болевого, отечно-асцитического, тампонадой сердца, выражен­ными сращениями листков перикарда. В связи с этим необходимо проведе­ние специальных мероприятий:
   а) при сильных болях в области сердца прием ненаркотических
анальгетиков, преимущественно НПП;
   б) отечно-асцитический синдром при развитии констриктивного пери­
кардита или выпота в полость перикарда лечится мочегонными средствами
(фуросемид, этакриновая кислота, или урегит) и конкурентами альдосте-
рона (спиронолактон, или верошпирон); рекомендуется ограничение при­
ема поваренной соли (не более 2 г/сут);
   в) при симптомах тампонады сердца -- срочное проведение пункции
полости перикарда и извлечение жидкости;
   г) развитие симптомов констрикции является показанием к операции
перикардэктомии. Однако и после операции необходимо проведение этио-
тропной и патогенетической терапии (учитывая, что наибольшую долю
констрикции дает перикардит туберкулезной этиологии, целесообразно
длительное применение противотуберкулезных препаратов, иногда в соче­
тании с малыми дозами кортикостероидов).
   Прогноз. Наиболее неблагоприятен прогноз при гнойных и опухоле­вых перикардитах. Своевременное лечение сухого или выпотного пери­кардита полностью ликвидирует симптомы заболевания. Прогноз кон­стриктивного перикардита существенно улучшается после успешно прове­денной перикардэктомии.
   Профилактика. Своевременное лечение заболеваний, приводящих к вовлечению в патологический процесс перикарда, существенно уменьшает вероятность развития перикардита.
   ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
   Порок сердца -- давнее, сохранившееся до настоящего времени обо­значение врожденного или приобретенного морфологического изменения клапанного аппарата, перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. В данной главе будут рассмотрены приобретенные пороки сердца -- состояния, развившиеся в течение жизни больного в результате заболеваний или травматических повреждений сердца.
   Сущность заболевания состоит в том, что в результате укорочения ство­рок клапана (недостаточность) или сужения отверстия (стеноз), часто соче­тающихся с изменениями подклапанного аппарата (укорочение и деформа­ция сухожильных хорд и сосочковых мышц), возникают расстройства внут-рисердечной гемодинамики с последующим развитием компенсаторной ги­перфункции и гипертрофии соответствующих камер сердца. В дальнейшем в результате нарушения сократительной функции миокарда возникают рас­стройства в том или ином круге кровообращения. Таким образом, при про-грессировании клапанного поражения пороки сердца закономерно проходят ряд стадий. В связи с этим клиническая картина болезни при одном и том же пороке сердца у разных больных будет существенно различаться.
   Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50 -- 70 % по данным различных авторов), несколько реже -- аортального (8 -- 27 %).

141


   Изолированные пороки трехстворчатого клапана встречаются не чаще чем в 1 % случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение данного клапана отмечается примерно у половины больных.
   Характер поражения клапана (недостаточность или стеноз отверстия) накладывает отпечаток на течение болезни. Причины развития приобре­тенных пороков сердца весьма разнообразны, однако наиболее частой из них является ревматизм (не менее 90 % всех случаев).
   Классификация, предложенная Н.М. Мухарлямовым и соавт. (1978), унифицирует терминологию приобретенных пороков сердца.
   Название порока включает название пораженного клапана и отражает характеристику самого порока (недостаточность или стеноз отверстия). Перед названием порока указывают его происхождение (этиология), после названия -- осложнения и стадию недостаточности кровообращения (если она развивается).
   В клинической картине заболевания выделяют две группы симпто­мов: 1) прямые признаки порока, обусловленные нарушением функциони­рования клапанного аппарата (так называемые клапанные признаки); 2) косвенные признаки порока, обусловленные компенсаторной гипертро­фией и дилатацией соответствующих камер сердца, а также нарушением кровообращения в различных сосудистых областях.
   Прямые (клапанные) признаки являются критериями наличия того или иного порока сердца. Их обнаружение позволяет поставить диагноз поражения клапана. Наличие косвенных признаков указывает на тяжесть поражения клапана и степень расстройства гемодинамики. Однако нали­чие лишь косвенных признаков не дает оснований для постановки диагно­за порока сердца.
   ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
   Недостаточность левого предсердн о-ж елу-дочкового отверстия (митрального) клапана, или митральная недостаточность, -- патологическое состоя­ние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полнос­тью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит об­ратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называе­мая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.
  -- Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание ство­
рок митрального клапана вследствие органического их изменения в
виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением
солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения су­
хожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточ­
ности.
  -- Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слажен­
ного функционирования митрального "комплекса" (фиброзное
кольцо, сухожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизменен­
ных створках клапана. В этом случае говорят об относительной
митральной недостаточности.
   Относительная митральная недостаточность возникает вследствие разнообразных причин:
   142
  
   а) при расширении полости левого желудочка створки митрального
клапана не могут полностью закрыть атриовентрикулярное отверстие;
   б) створки митрального клапана во время систолы левого желудочка
могут прогибаться в полость левого предсердия -- синдром пролабирова-
ния митрального клапана;
   в) при дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардио­
склероза;
   г) вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с
сосочковыми мышцами;
   д) при кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его
сужение во время систолы желудочков.
   Изолированная митральная недостаточность встречается редко. Зна­чительно чаще она комбинируется со стенозом левого атриовентрикуляр-ного отверстия, или митральным стенозом.
   Этиология. Митральная недостаточность может быть вызвана: 1) рев­матизмом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) атеросклерозом; 4) диф­фузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиарт­рит, системная красная волчанка, склеродермия); 5) травматическим от­рывом створки клапана.
   Наиболее частой причиной является ревматизм (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным стенозом).
   Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана приво­дит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловли­вает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное рас­тяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сокра­тительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повы­шается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилля­ры, артериолы. Возникает так называемая венозная ("пассивная") легоч­ная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка сни­жается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.
   Клиническая картина. Наличие и выраженность признаков опреде­ляют клиническую картину порока.
  -- Прямые, или "клапанные", признаки, обусловленные нарушением
функции митрального клапана.
  -- Косвенные, или "левосердечные", признаки, обусловленные ком­
пенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия
с последующим развитием дилатации и гипертрофии.
  -- Признаки "пассивной" легочной гипертензии.
  -- Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.
   На I этапе диагностического поиска в период компенсации порока у больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять боль-

143


   шую физическую нагрузку, и порок у них часто может быть обнаружен со­вершенно случайно, например во время профилактического осмотра.
   При снижении сократительной функции левого желудочка, принима­ющего участие в компенсации порока, и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и на сердцебие­ние. Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое.
   У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокро­ты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелу-дочковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.
   Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить.
   При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о на­личии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих нарушений (т.е. о наличии порока) можно судить только на следующем этапе диагностического поиска.
   На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной недостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с ослаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с нарушением функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное отстутствие) I тона объясняется отсутствием "периода замкнутых клапанов": систолический шум возникает вследствие прохождения обрат­ной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое пред­сердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума ва­рьирует в широких пределах и обусловлена обычно выраженностью де­фекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается шум в области верхушки сердца и более отчетливо при положении больного на левом боку при задержке ды­хания в фазе выдоха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум).
   При аускультации в случаях резко выраженной митральной недоста­точности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появля­ется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении уве­личенных количеств крови из левого предсердия. Этот III тон всегда соче­тается со значительным ослаблением I тона и выраженным систолическим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоровых людей, но в этом случае I тон звучный, а при наличии систолического шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выражен, корот­кий, мягкого тембра. Иногда III тон принимают за тон открытия митраль­ного клапана при стенозе последнего, однако тон открытия митрального клапана обязательно сочетается с усилением I тона и диастолическим шумом (т.е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначи­тельно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не вы­слушивается.
   144
  
   На II этапе определяются также косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различ­ных сосудах. К ним относятся гипертрофия и дилатация левого желудоч­ка и левого предсердия, а также симптомы легочной гипертензии и застой­ных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения лево­го желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной ре-гургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: "сердечный горб", смещение верху­шечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расширения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилата­ции левого предсердия).
   При снижении сократительной способности левого желудочка и раз­витии легочной гипертензии выявляются соответствующие симптомы: ак­цент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объясняется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также более ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый желудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертен-зия приводит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка, что может обусловить появление пульсации в эпига-стральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нару­шениях кровообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до развития типичного facies mitralis.
   В случае снижения сократительной функции правого желудочка по­являются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение печени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и арте­риальное давление обычно не изменены.
   На III этапе диагностического поиска уточняются прямые и кос­венные признаки.
   Фонокардиография (ФКГ) дает подробную характеристику систоли­ческого шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с начальными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть, амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недоста­точность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полнос­тью сливаться с систолическим шумом. Интервал Q -- I тон может оказать­ся увеличенным до 0,07 --0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрально­го клапана.
   Лучше записывается III тон с верхушки сердца -- в виде 2 -- 4 редких осцилляции. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III тонов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе.
   На ЭКГ при данном пороке выявляются очень различные признаки в зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге кровообращения.
   При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остать­ся неизмененной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки ги­пертрофии левого предсердия: 1) появление двухвершинного зубца Р в от­ведениях I, aVL, V4-6, причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением пра-

145


   вого предсердия; 2) в отведении Vt резко увеличивается по продолжитель­ности и амплитуде вторая (негативная) фаза зубца Р; 3) по мере увеличе­ния степени гипертрофии зубец Р удлиняется и превышает 0,10 с.
   Признаки гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5,6 и зубца S в отведениях Vi,2; 2) в отведениях Vs,6, реже в I и aVL сегмент ST снижается, а зубец Т изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным).
   При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях Vi,2 и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.
   Эхокардиография выявляет увеличение полости левого предсердия и левого желудочка, а также (в выраженных случаях порока) турбулентные потоки крови в полости левого предсердия, что является косвенным при­знаком митральной недостаточности.
   При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого предсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге большого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре серд­ца), а также левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом кон­туре сердца, уменьшение ретрокардиального пространства). В случае раз­вития легочной гипертензии отмечается расширение корней легких с не­четкими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давле­ния в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная ги-пертензия при данном пороке не достигает больших степеней.
   Течение. Течение недостаточности митрального клапана отлича­ется большим разнообразием. Ни при одном другом пороке не бывает такой вариабельности клинической картины: часть больных, страдающих пороком на протяжении многих лет, переносят большую физическую на­грузку, а другая часть больных страдают выраженной одышкой и тяжелой правожелудочковой недостаточностью. При умеренно выраженной регур-гитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате по­вторных атак ревматизма больные могут оставаться длительное время тру­доспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. В течении порока можно выделить три периода.
  -- Первый период: компенсация "клапанного" дефекта усиленной ра­
ботой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный пе­
риод хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недо­
статочности кровообращения.
  -- Второй период: развитие "пассивной" (венозной) легочной гипер­
тензии вследствие снижения сократительной функции левых отде­
лов сердца. В этот период появляются характерные симптомы нару­
шения кровообращения в малом круге в виде одышки (при нагрузке
и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной
астмы. Этот период длится относительно недолго, так как застой­
ные явления в малом круге быстро прогрессируют и правый желу­
дочек не успевает приспособиться к новым условиям функциониро­
вания.
   146
  
   Третий период: правоже луд очковая недостаточность со всеми ха­
рактерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, по­
вышения венозного давления.
   Осложнения. Основные осложнения порока связаны с разви­тием легочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним отно­сятся: 1) кровохарканье и отек легких; 2) нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и суправентрикулярной экстрасистолии; 3) тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмбо­лией почек, мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга).
   Диагностика. Диагноз митральной недостаточности может быть по­ставлен при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, под­крепляемых косвенными. Аускультативные симптомы наиболее важные. Увеличение левого желудочка и левого предсердия -- менее яркие симп­томы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выражен­ными лишь при прогрессировании порока и длительном его существо­вании.
   Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагнос­тике митральной недостаточности необходимо иметь в виду следующее.
  -- У здоровых может выслушиваться функциональный систолический
шум над верхушкой сердца, но более часто он определяется над ос­
нованием. В отличие от больных с пороком сердца у таких лиц не
изменены тоны сердца, нет косвенных признаков порока (увеличе­
ние левого предсердия и левого желудочка), шум мягкого тембра
изменчив по интенсивности. На ФКГ амплитуда шума невелика,
шум начинается позднее, чем при пороке сердца, менее продолжи­
телен, I тон имеет нормальную амплитуду.
  -- При "митрализации" в течение заболеваний, сопровождающихся
резким расширением полости левого желудочка и растяжением
фиброзного кольца митрального отверстия (гипертоническая бо­
лезнь, постинфарктная аневризма левого желудочка, диффузный
миокардит тяжелого течения, дилатационная кардиомиопатия и
пр.), над верхушкой выслушивается систолический шум, обуслов­
ленный относительной митральной недостаточностью. Однако в от­
личие от порока сердца при этих заболеваниях отмечается умерен­
ное увеличение левого предсердия, не соответствующее гораздо
большей степени увеличения левого желудочка. Кроме того, диф­
ференциации помогает анализ всей клинической картины.
  -- Систолический шум на верхушке сердца может выявляться при
синдроме пролапса митрального клапана. Этот синдром заключает­
ся в выбухании створок клапана в полость левого предсердия, что
обусловливает регургитацию крови. В отличие от митральной недо­
статочности при пролапсе
I тон не изменен, в период систолы опре­
деляется добавочный тон (мезосистолический щелчок), систоличес­
кий шум приходится на вторую половину систолы, что отчетливо
выявляется на ФКГ; шум этот регистрируется между мезосистоли-
ческим щелчком и II тоном. При переходе больного в вертикальное
положение или после приема нитроглицерина шум усиливается, в
то время как прием р-адреноблокаторов приводит к ослаблению
шума. Эхокардиография окончательно разрешает диагностические
трудности, выявляя пролапс митрального клапана.

147


   Систолический шум над верхушкой сердца может выслушиваться и
при других пороках (стеноз устья аорты, трикуспидальная недоста­
точность).
   Лечение. Специальных методов консервативного лечения людей с данным пороком сердца не существует. При развивающейся сердечной не­достаточности, а также нарушении сердечного ритма лечение проводят со­гласно общепринятым методам.
   При выраженной недостаточности митрального клапана возможно оперативное лечение с целью протезирования клапана.
   Стеноз левого атриовентрикулярного отверс­тия (митральный стеноз)- патологическое состояние, харак­теризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2 -- 14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также пороками дру­гих клапанов (аортального, трехстворчатого).
   Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30 -- 50 % случаев) не наблюдается явных ревматических "атак", тем не менее сомне­ний в ревматическом происхождении порока не должно быть.
   Патогенез. Площадь отверстия митрального клапана в норме состав­ляет около 4,5 -- 6 см2. Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек умень­шается и сердечный выброс падает.
   При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда пло­щадь митрального отверстия достигает 1 см2, давление в левом предсердии становится равным 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к подъему давления в легочных венах и капиллярах. Развивается "пассивная" (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50 -- 60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Одна­ко у части больных (преимущественно молодых), имеющих "чистый" сте­ноз, отмечается иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирую­щий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легоч­ных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китае-ва). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропор­ционально повышению давления в левом предсердии -- развивается так называемая активная, или артериальная, легочная гипертензия. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы "предохранены" от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в ле­гочной артерии давление возрастает значительно и может в 2 -- 3 раза пре­вышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в ле­гочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.
   Клиническая картина. Определяют клиническую картину заболева­ния наличие и выраженность следующих признаков:
   Прямые ("клапанные") признаки, обусловленные нарушением
функции митрального клапана. К прямым относятся также "лево-
   148
  
   предсердные" признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии.
  -- Косвенные признаки: а) легочные, обусловленные наличием легоч­
ной гипертензии; б) правожелудочковые, обусловленные реакцией
правого сердца на наличие легочной гипертензии.
  -- Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.
   На I этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации, как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.
   При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при "пассивной" легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одыш­ку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кро­вью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из мало­го круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давле­ния в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).
   При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). От­мечаются также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.
   Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отме­чается.
   При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, мерца­тельная аритмия) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.
   На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочно­го кровообращения (оособенно если речь идет о больном молодого возрас­та с указаниями в анамнезе на перенесенный ревматизм).
   На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; тон открытия митрального клапана объ­ясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.
   При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протоди-астола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления "левое предсердие -- левый

149


   желудочек", в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.
   При развитии мерцательной аритмии и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.
   Для умеренного стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается "митральная мелодия" над верхушкой сердца; зву­ковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует актив­но искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционны­ми местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускоре­нии кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая на­грузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует уве­личению притока крови в левое предсердие.
   Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определя­емого "кошачьего мурлыканья" (диастолическое дрожание) над верхуш­кой сердца.
   "Левопредсердные" признаки проявляют себя в виде смещения верх­ней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).
   Косвенные признаки ("легочные") позволяют диагностировать легоч­ную гипертензию. К ним относятся цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема Стила). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляются "правожелудочковые" признаки: пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, "сердечный горб", пульсация в третьем --чет­вертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правая граница от­носительной тупости определяется латеральнее (за счет правого предсер­дия, смещаемого расширенным правым желудочком).
   При развитии одного из осложнений -- мерцательной аритмии -- во время исследования пульса выявляются соответствующие изменения.
   Артериальное давление обычно не изменено, однако при резко выра­женном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.
   При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.
   На III этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвен­ные признаки.
   "Клапанные" признаки могут быть уточнены с помощью эхокардио-графического исследования, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия. Метод позволяет оценить степень стенозирования на осно­вании замедления скорости движения передней створки митрального клапана.
   Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной ги-
   150
  
   пертензии. При "пассивной" (венозной) гипертензии отмечается расшире­ние корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иног­да от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающие­ся до периферии легочных полей. При "активной" (артериальной) легоч­ной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому на­блюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепен­ного их перехода в более мелкие ветви -- симптом "ампутации" корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод от­клоняется по дуге малого радиуса).
   ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточнос­ти. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются призна­ки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (+-) или негативности; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S > 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец 5 (R/S < 1,0).
   ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные дан­ные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляется уве­личение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле -- тон от­крытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08 -- 0,12 с. Этот интервал (II -- OS) уко­рачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q -- I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08-0,12 с.
   Регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический). При стенозе умеренной степени чаще отме­чается пресистолический шум.
   По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократитель­ной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.
   Течение. Характер изменений клинических проявлений митраль­ного стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.
  -- Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется
за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок
часто выявляется случайно (во время профилактических осмотров
или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Боль­
ные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют
"клапанные" признаки и несколько менее отчетливо "левопред-
сердные". Косвенных симптомов ("легочных" и "правожелудочко-
вых") не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровооб­
ращения еще нет.
  -- Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого же­
лудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения.
При значительной физической нагрузке в результате быстрого по­
вышения давления в легочных капиллярах появляются приступы

151


   сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выраже­на.
   ? Третий период: правоже луд очковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одыш­ка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия).
   Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечаются расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шей­ных вен, у основания мечевидного отростка выслушивается самостоятель­ный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риве-ро--Корвалло). При значительной недостаточности трехстворчатого кла­пана отмечается пульсация печени.
   Осложнения. При митральном стенозе осложнения определяют­ся: 1) нарушением кровообращения в малом круге, 2) дилатацией некото­рых отделов сердца.
   К первой группе осложнений относятся кровохарканье и сердечная астма.
   Вторую группу осложнений составляют мерцание или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Мерцание или трепетание предсердий -- следствие развития дистрофичес­ких и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоеди­нение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сер­дечного цикла выпадает активная систола предсердий.
   Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует мерцательная аритмия. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, ниж­них конечностей.
   Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообраще­ния -- следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способст­вуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физи­ческая активность больных.
   Значительное расширение в размерах левого предсердия может при­вести к сдавлению расположенных вблизи образований. Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса. Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в напол­нении пульса на левой и правой руке. Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.
   Диагностика. Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых ("клапанных") признаков порока, подкреплен­ных "левопредсердными" признаками. Аускультативные симптомы наибо­лее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Кос­венные симптомы ("легочные" и "правожелуд очковые") не являются обя­зательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность.
   152
  
   Трудности в диагностике митрального стеноза отмечаются в следую­щих случаях:
  -- На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутству­
ют, порок не распознается. Такие лица не производят впечатления
больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничива­
ется аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение
на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при
вертикальном положении больного) выявляются усиленный
I тон и
добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная
картина заставляет применить весь комплекс приемов, способству­
ющих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая
нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания
в фазе выдоха, лекарственные пробы).
  -- При сочетании митрального стеноза с артериальной гипертензией
любого происхождения симптоматика в большей степени обуслов­
ливается именно гипертензией (головные боли, головокружения,
шум в ушах). Кроме того, при артериальной гипертензии изменяют­
ся аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диасто­
лического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье
справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка,
выявляемая физическими и инструментальными методами исследо­
вания. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при
выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального кла­
пана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аус­
культации с соблюдением всех необходимых правил.
  -- При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев
диастолический аортальный шум выслушивается только над вер­
хушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аор­
тальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум
имеет более нежный тембр (никогда не бывает "рокочущим"), всег­
да начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе
после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае
значительного увеличения левого желудочка у больных с аорталь­
ной недостаточностью отмечается весьма умеренное увеличение ле­
вого предсердия (или оно не изменено).
  -- У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология
органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с раз­
витием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одыш­
ку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочко-
вой недостаточности расценивают как проявление хронического ле­
гочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслу­
шивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных
приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.
  -- Митральный стеноз, осложненный мерцательной аритмией, прихо­
дится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза,
также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем
случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза:
поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме
того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое глав­
ное, нет прямых ("клапанных") признаков порока.

153


   • Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксо-мы левого предсердия -- доброкачественной опухоли, периодичес­ки закрывающей левое атриовентрикулярное отверстие, что приво­дит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое из­менение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных эхокар-диографического исследования.
   Лечение. Специфических методов консервативного лечения нет. При недостаточности кровообращения, а также активной ревматической "атаке" лечение проводят согласно общепринятым принципам. Митраль­ный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция по­казана больным с выраженным митральным стенозом ("чистым" или пре­обладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую ак­тивность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выражен­ные признаки правожелудочковой недостаточности).
   Сочетание митральной недостаточности и ми­трального стеноза. Существует три различных варианта сочета­ния митральной недостаточности и митрального стеноза.
      -- Площадь митрального отверстия больше 2 см2 -- преобладает мит­
    ральная регургитация.
      -- Площадь митрального отверстия 1,5 -- 2 см2 -- оба порока выраже­
    ны в равной степени. Эта ситуация не является частой.
      -- Площадь митрального клапана менее 1,5 см2 и даже 1 см2 -- преоб­
    ладает митральный стеноз.
   В случае преобладания митральной недостаточности выражены при­знаки увеличения левого желудочка и левого предсердия (при рентгеноло­гическом, эхокардиографическом и электрокардиографическом исследова­ниях). Доминируют "клапанные" признаки митральной недостаточности. Лишь при тщательном выслушивании больного в положении на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха определяется короткий протоди-астолический шум, указывающий на одновременное наличие митрального стеноза.
   При равной выраженности обоих пороков отчетливо определяется "синдром регургитации": систолический шум типичен по локализации, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически вы­является увеличение левого желудочка; отмечается систолическое расши­рение левого предсердия. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудоч­ка выражен отчетливо. Наряду с этим выявляются симптомы митрального стеноза в виде длительного протодиастолического шума с типичным темб­ром и графической конфигурацией на ФКГ; I тон в преобладающем боль­шинстве случаев ослаблен.
   Для больных данной группы характерно частое возникновение мерца­тельной аритмии. Легочная гипертензия обычно не выражена.
   Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые ("клапанные") признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину мит­рального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгеноло-
   154
  
   гическом исследовании определяются умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ -- картина гипертрофии обоих же­лудочков.
   Для определения показаний к хирургическому лечению и выбора опе­рации (митральная комиссуротомия или протезирование клапана) прово­дят инвазивные исследования: зондирование сердца с определением гра­диента давления "левое предсердие -- левый желудочек" и конечного диастолического давления в левом желудочке. Градиент давления увели­чен при митральном стенозе, тогда как при митральной недостаточности выявляется увеличение конечного диастолического давления в левом же­лудочке.
   ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
   Стеноз устья аорты -- патологическое состояние, при ко­тором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапан-ный, надклапанный.
   Клапанный стеноз устья аорты обусловлен сращением ство­рок аортального клапана. При подклапанном (субаорталь­ном) стенозе клапаны аорты интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного отдела левого же­лудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических кардиомио-патий и рассматривается в соответствующем разделе. Наиболее редкая форма порока -- надклапанный стеноз, при котором сужение создается циркулярным тяжем или мембраной, располагающейся дисталь-нее устья коронарных артерий.
   Стеноз устья аорты (в данном разделе будет рассматриваться клапан­ная его форма) может наблюдаться в изолированном виде или в сочетании с аортальной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (преимущественно митрального).
   Этиология. Стеноз устья аорты может быть обусловлен: 1) ревматиз­мом (80 % случаев); 2) врожденным поражением (всего 5 % случаев); 3) атеросклерозом (чаще встречается у лиц старше 60 лет).
   Иногда вызывает значительные затруднения решение вопроса об этиологии изолированного стеноза устья аорты с обызвествлением створок клапанов в пожилом возрасте. Длительное течение порока (даже ревмати­ческого по происхождению) с последующим кальцинозом створок и насло­ением атеросклеротических изменений не позволяет нередко даже при микроскопии выяснить истинную природу поражения. Если стеноз устья аорты сочетается с поражением митрального клапана, то это всегда указы­вает на его ревматическую этиологию.
   Патогенез. Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипер­трофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается такой гипертрофиии миокарда, как при стенозе устья аорты.
   В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек. Поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообраще-

155


   ния, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого пред­сердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно переда­ется на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертро­фии правого желудочка обычно не наблюдается. В дальнейшем появляют­ся застойные явления в большом круге кровообращения.
   Клиническая картина. Характерны наличие и выраженность следую­щих признаков:
  -- Прямые ("клапанные") признаки, обусловленные нарушением кро­
вотока через устье аорты.
  -- Косвенные признаки: а) "левожелудочковые", обусловленные ком­
пенсаторной гипертрофией; 6) "сосудистые", обусловленные сни­
жением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных
сосудистых областях.
  -- Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообра­
щения.
   На I этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока можно не получить никакой важной для диагноза информации: больные не предъявляют жалоб и могут выдержать большую физическую нагрузку, не производя впечатления больных людей. При более выраженном стенозе воз­можны жалобы, обусловленные нарушением кровотока в разных сосудис­тых областях: головокружения, головные боли, наклонность к обморокам, чувство дурноты (при ухудшении мозгового кровообращения), сжимающие и давящие боли за грудиной (следствие снижения коронарного кровотока и повышения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).
   Все эти жалобы обычно появляются при физической нагрузке различ­ной интенсивности, когда необходимо повышенное кровоснабжение функ­ционирующих органов, но наличие стеноза препятствует увеличению сер­дечного выброса.
   При снижении сократительной функции левого желудочка появляет­ся одышка при физической нагрузке, могут развиться приступы сердечной астмы. Застоем в большом круге кровообращения объясняются жалобы на уменьшение количества мочи, отеки ног, тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени).
   При возникновении указанных жалоб у лиц молодого возраста можно предположить наличие порока сердца, а у лиц среднего и пожилого воз­раста -- скорее ИБС, тем более если заболевание проявляется сжимающи­ми и давящими болями в области сердца. Церебральные жалобы позволя­ют предположить наличие артериальной гипертензии или атеросклероза сосудов головного мозга.
   Если у больных в анамнезе были четкие указания на перенесенную рев­матическую атаку, то первые симптомы порока обычно возникают через много лет (до 10-- 15 и более) после нее (в отличие от митрального порока).
   На II этапе диагностического поиска следует прежде всего вы­явить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз стеноза устья аорты. К ним относится определяемый при аускультации
   156
  
   систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением) II тона; I тон также ослаблен. Систолический шум связан с затруднением кровотока через устье аорты, ослабление II тона обусловлено малой подвижностью ригидных (часто с отложением солей кальция), сращенных между собой створок клапана аорты. Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или "рокочущий") тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха, а также после приема нитроглицерина. В области наибольшей громкости шума тоны наиболее ослаблены.
   При умеренно выраженном стенозе в точке Боткина или на верхушке сердца может выслушиваться добавочный тон в систоле -- так называе­мый систолический щелчок (тон "изгнания"). Этот признак указывает на сохранившуюся подвижность створок клапана аорты. Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания.
   Косвенные признаки ("левожелудочковые") позволяют судить о сте­пени выраженности стеноза устья аорты. При выраженном стенозе можно определить усиление верхушечного толчка. В периоде компенсации он обычно не смещен или незначительно смещен влево. По мере развития сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площа­ди и смещается влево и вниз, что отражает дилатацию левого желудочка. При перкуссии левая граница сердца смещается кнаружи. Степень увели­чения сердца, определяемая перкуторно, прямо зависит от стадии порока: чем больше увеличено сердце, тем более выражен порок и более выражено снижение сократительной функции левого желудочка.
   "Сосудистые" симптомы обусловлены снижением сердечного выбро­са, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систоличес­кого артериального давления, малом медленном пульсе. Чем выраженнее порок, тем значительнее изменены артериальное давление и пульс. Одна­ко у части больных может быть артериальная гипертензия как следствие включения ренин-ангиотензинного механизма в связи с уменьшением по­чечного кровотока в условиях сниженного сердечного выброса.
   При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, цианоза, отеков нижних конечностей.
   После II этапа диагностического поиска диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен с большой уверенностью.
   На III этапе уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом устья аорты.
   При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации поро­ка размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желу­дочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение ле­вого желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Изменения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее на­чальной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расширения аорты выявляется усиленная пульсация. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана можно обнаружить при рентгенографии.

157


   Изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии выявляются лишь при развитии сердечной недостаточности.
   При электрокардиографическом исследовании определяется различ­ной степени выраженности синдром гипертрофии левого желудочка: при умеренно выраженном стенозе и в начальных стадиях болезни ЭКГ может быть не изменена или на ней отмечаются начальные признаки гипертро­фии в виде увеличения амплитуды комплекса QRS в отведениях Vs.e- При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочково­го комплекса в виде депрессии сегмента ST и негативного зубца Т в отве­дениях V5,6, I, aVL. В далеко зашедших случаях на ЭКГ определяется пол­ная блокада левой ножки пучка Гиса.
   При эхокардиографическом исследовании обнаруживают утолщение миокарда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформацию створок клапана аорты и нарушение их подвижности.
   ФКГ уточняет данные аускультации, выявляя уменьшение амплиту­ды II тона, а также I тона и систолический шум ромбовидной формы. Сис­толический шум начинается через небольшой интервал после I тона и за­канчивается до начала II тона. Если максимальная амплитуда шума реги­стрируется во второй половине систолы, то стеноз устья аорты выражен значительно. Аортальный компонент II тона ослаблен, чего не наблюдает­ся при стенозе устья аорты атеросклеротического происхождения. При выраженном пороке регистрируется парадоксальное расщепление II тона: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними на высоте вдоха уменьшается. У части больных на ФКГ регистриру­ется IV тон сердца -- признак гемодинамической перегрузки левого желу­дочка.
   Зондирование полостей сердца и ангиокардиография проводятся лишь при показаниях к хирургическому лечению порока. Цель этих иссле­дований -- определение точной локализации и выраженности клапанного поражения, величины градиента давления "левый желудочек -- аорта", площади аортального отверстия.
   Течение. Характер изменений клинических проявлений стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств.
  -- Первый период -- компенсация порока усиленной работой
левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случай­
но, так как такие больные не предъявляют жалоб. Однако при вы­
раженном стенозе могут быть жалобы, связанные со сниженным
сердечным выбросом и нарушением кровотока в отдельных сосудис­
тых областях. У всех больных определяются "клапанные" призна­
ки порока, наличие и выраженность "левожелудочковых" и сосу­
дистых" признаков обусловливаются степенью стенозирования
устья аорты.
  -- Второй период -- нарушения сократительной функции лево­
го желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в
виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто
возникающими по ночам.
  -- Третий период -- правожелудочковой недостаточности с раз­
витием застойных явлений в большом круге кровообращения. В
этот период одышка может несколько уменьшаться за счет "переме­
щения" застойных явлений в большой круг. Обычно период сердеч-
   158
  
   ной недостаточности длится относительно короткое время (1 -- 2 года). Устойчивость нарушений кровообращения является весьма характерным признаком данного порока.
   Осложнения. Все осложнения порока связаны с нарушением со­кратительной функции левого желудочка и относительной недостаточнос­тью коронарного кровообращения (в условиях повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде). Развивающаяся левожелу-дочковая недостаточность по сути является этапом в развитии порока. Ко­ронарная недостаточность может обусловить развитие острого инфаркта миокарда. Нарушения ритма нетипичны для стеноза устья аорты, однако иногда может развиться мерцательная аритмия.
   Часть больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Это боль­ные с бессимптомным течением, а также лица с приступами стенокардии, обмороками, левоже луд очковой недостаточностью и выраженными при­знаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.
   Стеноз устья аорты является пороком, на фоне которого может раз­виться инфекционный эндокардит.
   Диагностика. Диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен при обнаружении прямых (""клапанных") признаков. Левожелудочковые и со­судистые признаки не являются обязательными для постановки диагноза, однако их наличие и степень выраженности указывают на выраженность стенозирования устья аорты.
   Трудности в диагностике обусловлены возможностью бессимптомного течения порока сердца и схожестью симптоматики стеноза устья аорты с другими заболеваниями. Они усугубляются еще тем обстоятельством, что при данном пороке косвенные симптомы наблюдаются лишь у 25 % боль­ных, а у остальных отсутствуют либо нерезко выражены. В связи с этим врач, не выявляя гипертрофии левого желудочка, изменений пульса и АД, не склонен считать больным человека, не предъявляющего никаких жалоб, несмотря на наличие у него систолического шума во втором меж-реберье справа от грудины и в точке Боткина. Можно выделить ряд ти­пичных ситуаций, при которых диагностика порока проводится несвое­временно.
   В начальных стадиях порок сердца не диагностируется, так как боль­ные не предъявляют жалоб и не производят впечатления больных людей. Систолический шум во втором межреберье расценивается как функцио­нальный, а на ослабление II тона не обращают внимания. Однако функци­ональный систолический шум имеет мягкий, дующий тембр, занимает лишь середину систолы. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Воз­можная причина такого шума -- систолическая вибрация растянутого корня аорты.
  -- У лиц среднего возраста шум расценивается как выражение атеро­
склероза аорты и диагноз порока сердца не ставится. Ослабление II
тона (а тем более его отсутствие) помогает поставить правильный
диагноз.
  -- При сильных загрудинных болях и изменениях на ЭКГ в виде появ­
ления негативных зубцов Т в левых грудных отведениях у лиц
среднего и пожилого возраста ставят диагноз ИБС (стенокардия
покоя или напряжения). Однако стенокардия у таких больных --
лишь один из симптомов, а не главное проявление болезни. Обна-

159


   ружение прямых ("клапанных") признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Развивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые инфаркты миокарда (с ре-зорбционно-некротическим синдромом) также следует расценивать как осложнение порока сердца, но не как самостоятельное заболева­ние (ИБО.
  -- У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться арте­
риальная гипертензия, что в сочетании с "сосудистыми" признака­
ми (головные боли, головокружения, наклонность к обморокам)
можно расценить как проявление гипертонической болезни. Осно­
вой дифференциации является правильный учет первичных симпто­
мов порока (данные аускультации и эхокардиографии).
  -- В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы
правожелудочковой недостаточности, признаки относительной не­
достаточности митрального и трехстворчатого клапанов, значитель­
ное увеличение сердца, мерцание предсердий настолько впечатляют
врача, что он не обращает внимания на грубый систолический шум
и резкое ослабление II тона. Между тем учет анамнестических дан­
ных, анализ особенностей систолического шума, очень часто наблю­
даемый на ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка позволяют
правильно диагностировать стеноз устья аорты.
   Лечение. Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.
   При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодидати­рующий эффект. Они сокращают конечный систолический и конечный диа-столический объем левого желудочка, вследствие чего потребность миокар­да в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция.
   Антиангинальный эффект оказывает также кордарон, однако его сле­дует назначать лишь при сохраненной сократительной функции миокарда, так как это средство обладает нерезко выраженным отрицательным ино-тропным свойством.
   Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) пока­зано больным с выраженными признаками заболевания, если при зонди­ровании сердца определяется градиент давления "левый желудочек -- аорта", равный 50 мм рт.ст. и более, или если площадь аортального от­верстия 0,75 см2 и менее.
   Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) -- патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый же­лудочек (так называемая аортальная регургитация). При данном пороке имеется дефект створок клапана в виде их укорочения и сморщивания, что иногда сочетается с перфорацией створок. Поражение клапана может со­четаться с поражением корня аорты и расширением клапанного кольца, что усугубляет аортальную регургитацию. Встречается также неполное смыкание клапана (при их анатомической целостности) вследствие резко­го расширения аортального клапанного кольца (атеросклероз аорты, стой­кая высокая артериальная гипертензия, воспалительные изменения аорты).
   160
  
   Этиология. Недостаточность клапана аорты может быть вызвана: 1) ревматизмом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) сифилитическим аор­титом; 4) атеросклерозом; 5) тупой травмой грудной клетки; 6) диффузны­ми заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, дерматомиозит); 7) врожденными по­ражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с другими врожденными пороками).
   Наиболее частой причиной порока является ревматизм, несколько реже -- инфекционный эндокардит. Остальные причины встречаются зна­чительно реже.
   Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вызваны значитель­ным обратным током крови из аорты в левый желудочек ("аортальная ре-гургитация") в период его диастолы в результате неполного смыкания створок клапана аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия. Для сохранения нормальной гемодинамики систолический выброс увеличивается на такое же количество крови, какое возвращается в левый желудочек во время его диастолы. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудо­чек дилатируется и гипертрофируется.
   Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют следующие компенсаторные механизмы: тахикардия, снижение перифери­ческого сосудистого сопротивления, удлинение систолы и укорочение фа­зы изометрического сокращения. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка. При снижении сократительной функции пос­леднего возникает гиперфункция левого предсердия. Если давление в по­лости левого предсердия превысит 25 мм рт.ст., то возникает легочная ги-пертензия (венозная, или "пассивная") с реакцией правых отделов сердца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности.
   Клиническая картина. Определяют клиническую картину наличие и выраженность следующих признаков:
  -- Прямые ("клапанные") признаки, обусловленные нарушением
функционирования клапана аорты.
  -- Косвенные признаки: а) левожелудочковые, обусловленные ком­
пенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка;
б) сосудистые, обусловленные нарушением кровотока в различных
сосудистых областях вследствие увеличения сердечного выброса и
резкого колебания давления в артериальном русле.
  -- Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообра­
щения .
   На I этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока больные не предъявляют жалоб на сердце и активно к врачу не обращают­ся. Выявить порок сердца можно случайно при обращении больного к врачу совершенно по другому поводу. При выраженном пороке и значи­тельных изменениях гемодинамики (даже до развития сердечной недоста­точности) часть больных предъявляют жалобы, обусловленные значитель­ным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давле­ния в артериальной системе. К ним относятся ощущение усиленной пуль­сации сосудов шеи, сердцебиения, усиливающиеся при физической на­грузке, когда выброс сердца еще более увеличивается. У некоторых боль­ных могут появиться боли в грудной клетке типа стенокардии, головокру-

161


   жения, дурнота, наклонность к обморокам, которые, как и у больных со стенозом устья аорты, зависят от нарушения мозгового и коронарного кро­вотока. Эти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда большая часть крови из аорты попадает опять в левый желудочек и в артериальной системе во время диастолы давление значительно падает.
   Одышка развивается лишь при снижении сократительной функции левого желудочка, вначале при физической нагрузке, а затем в покое, принимая характер приступов сердечной астмы.
   Указанная симптоматика лишь привлекает внимание врача к неблаго­получию в сердечно-сосудистой системе, не давая четких опорных пунктов для диагностики порока. Как и при других поражениях клапана, диагноз порока сердца может быть поставлен после II этапа диагностического по­иска.
   На II этапе следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз недостаточности клапана аорты. К ним относится диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Этот шум имеет ряд характер­ных особенностей: он возникает сразу после II тона, постепенно уменьша­ясь в своей интенсивности к концу диастолы. Шум отличается мягким, ду­ющим тембром, длительность его различна и зависит от выраженности по­ражения клапана. Шум грубого тембра наблюдается как исключение.
   Лучше всего шум выслушивается в третьем -- четвертом межреберьях, у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек. Такая локализация шума отмечается при пороке ревматического проис­хождения. При сифилитическом пороке шум более грубого тембра и лучше выслушивается во втором межреберье справа от грудины (в "клас­сической" точке выслушивания клапана аорты). По-видимому, это обу­словлено лучшим проведением шума в данную область вследствие значи­тельного уплотнения стенки аорты.
   Диастолический шум выслушивается лучше в горизонтальном поло­жении больного при задержке дыхания в фазе выдоха. Однако в началь­ных стадиях болезни при нерезком дефекте клапана приходится использо­вать специальные приемы: больного выслушивают в коленно-локтевом по­ложении или в положении сидя с наклоном вперед. Эпицентр шума в этих случаях расположен в точке Боткина.
   Второй главный признак -- ослабление или полное исчезновение II тона в результате сморщивания створок клапана аорты. Степень ослабле­ния звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана. Однако этот признак не всегда характерен для порока сердца сифилити­ческого происхождения, при котором створки могут быть поражены нерез­ко, а регургитация обусловлена резким расширением корня аорты. Уплот­ненная стенка аорты хорошо проводит звук, возникающий при закрытии умеренно измененных клапанов. Кроме этих патогномоничных признаков, часто отмечаются и другие, но не обязательные аускультативные призна­ки. К ним относятся ослабление I тона вследствие отсутствия периода зам­кнутых клапанов во время систолы левого желудочка, а также систоличес­кий шум во втором межреберье справа от грудины. Этот шум обусловлен относительным стенозом устья аорты (ширина устья нормальная, однако сердечный выброс значительно увеличен) или сопутствующим клапанным стенозированием. Систолический шум проводится на сонные артерии и в яремную ямку.
   162
  
   Косвенные признаки ("левожелудочковые") появляются при доста­точно выраженном пороке. Они являются реакцией левого желудочка на измененную внутрисердечную гемодинамику и выражаются в усиленном и разлитом верхушечном толчке, смещенном влево и вниз, смещении влево левой границы сердца.
   "Сосудистые" признаки достаточно разнообразны. К ним относится бледность кожных покровов, обусловленная быстрым оттоком крови из мелких артериол. Пульсация сонных артерий ("пляска каротид"), под­ключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых ар­терий обнаруживаются при выраженном дефекте клапанов. Сюда же отно­сится и так называемый капиллярный пульс: синхронное с пульсом изме­нение в интенсивности окраски ногтевого ложа и участка гиперемии на коже лба, вызванного путем трения кожи. В действительности это пульси­руют не капилляры, а мельчайшие артериолы.
   К "сосудистым" симптомам относится изменение артериального дав­ления и пульса. При выраженном пороке систолическое давление повыша­ется, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый, что зависит от быстрого подъема давления в артериальной системе и такого же быстрого его снижения. При выслушивании периферических артерий выявляется ряд характерных симптомов: двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова -- Дюрозье (значительно реже). Шум появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза. Появ­ление тонов над периферическими артериями объясняется сильными коле­баниями стенки артерии.
   При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недоста­точности обнаруживаются соответствующие симптомы.
   На III этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвен­ные признаки, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике с аортальной недостаточностью, окончательно решают во­прос об этиологии порока.
   При рентгенологическом исследовании в период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.
   При развитии сердечной недостаточности появляются признаки ле­гочной гипертензии, а в дальнейшем -- увеличение правого желудочка.
   Эхокардиография выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана.
   Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выра­женный, на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки заключаются в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях Vs,e и 5 в отведениях Vi,2, появляются высокие заострен­ные зубцы Т в отведениях Vs,6. При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового ком­плекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях Vs,6, в этих же отведе­ниях зубец Т становится двухфазным или негативным.

163


   На ФКГ выявляются типичные признаки: диастолический шум, начи­нающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто реги­стрируется усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинами-ческой перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируется "сопутствующий" систолический шум, убываю­щий по интенсивности и занимающий не более половины (реже двух тре­тей) систолы.
   Зондирование полостей сердца и крупных сосудов производят лишь при уточнении показаний к хирургическому лечению (замена клапана аорты искусственным протезом). В случае выраженного порока опре­деляются значительное снижение диастолического давления в аорте, увеличение сердечного выброса, объема регургитации. При ангиокар­диографии выявляется увеличение конечного диастолического объ­ема.
   Течение. Клинические проявления порока отличаются значитель­ным разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутство­вать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации дер­жатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полнос­тью не исчезают.
   Причина сердечной недостаточности -- дистрофия миокарда в усло­виях длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его повторными ревматическими "атаками". Условно выделяют три периода течения порока.
  -- Первый период -- усиленная работа левого желудочка.
  -- Второй период -- нарушение сократительной функции левого же­
лудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В
этот период возникают приступы сердечной астмы и может насту­
пить смерть.
  -- Третий период -- развитие правоже луд очковой недостаточности,
может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной
артерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальным
пороком длится недолго (2 -- 3 года) в отличие от больных митраль­
ными пороками.
   Осложнения. У больных с аортальной недостаточностью ослож­нений, типичных только для этого порока, не наблюдается. Развивающая­ся левожелудочковая недостаточность является этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, мерцательная аритмия) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности.
   Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне которого может развиться инфекционный эндокардит.
   Диагностика. Диагноз порока ставят на основании прямых ("клапан­ных") признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не яв­ляются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата.
   Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока.
   164
  
  -- В начальных стадиях, при незначительной выраженности повреж­
дений клапана, можно не выявить порок, так как типичный диасто-
лический шум небольшой интенсивности и локализуется на ограни­
ченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может не
быть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аус-
культация, к сожалению, часто проводится недостаточно тщательно.
  -- Иногда диастолический шум выслушивается только на верхушке
сердца, на основании чего делают заключение о наличии у больного
митрального стеноза. Однако в отличие от этого порока при аор­
тальной недостаточности нет тона открытия митрального клапана,
не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шум
при недостаточности клапана аорты имеет мягкий тембр ("дую­
щий"), в то время как при митральном стенозе диастолический шум
более грубого тембра ("рокочущий"). Громкость I тона не имеет
большого значения в подобной дифференциации, так как при аор­
тальной недостаточности он может быть усилен (так называемый
тон изгнания). Наконец, у части больных с тяжелой недостаточнос­
тью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пре-
систолическое усиление диастолического шума. Для дифференциа­
ции от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия мит­
рального клапана, увеличения левого предсердия, данные эхокар-
диографии.
  -- У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензией
по левому краю грудины может выслушиваться диастолический
шум относительной недостаточности клапана легочной артерии
(шум Грехема Стила), который может быть принят за шум аорталь­
ной недостаточности. Отличие заключается в отсутствии ослабле­
ния
II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тона
во втором межреберье слева от грудины, наличии сопутствующего
систолического шума (шум изгнания). Кроме того, при шуме Грехе­
ма Стила имеется яркая картина митрального стеноза, а при рентге­
нологическом исследовании выявляется аневризматическое расши­
рение легочной артерии.
  -- Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся поро­
ком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширении
атеросклеротической аорты или высокой артериальной гипертен-
зии. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межребе­
рье справа от грудины.
  -- Гипердиагностика аортальной недостаточности основывается на
переоценке диагностической значимости периферических ("сосу­
дистых") симптомов: пульс, артериальное давление, пульсация пе­
риферических артерий. Высокий скорый пульс, понижение диасто­
лического давления, усиление пульсации периферических артерий
наблюдаются при состояниях, характеризующихся увеличением вы­
броса крови и снижением периферического сопротивления (анемия,
тиреотоксикоз, лихорадочное состояние). Однако внимательная
аускультация, не выявляющая типичного диастолического шума,
позволяет отвергнуть предположение о наличии порока сердца.
   Лечение. При сердечной недостаточности, развивающейся при поро­ке сердца, проводят лечение общепринятыми методами.

165


   Пролонгированные нитраты, кордарон, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выраженном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы р-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации.
   Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличен­ным левым желудочком при наличии выраженных признаков его гипер­трофии на ЭКГ, снижении диастолического давления ниже 40 мм рт.ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений.
   Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности. Многие больные со стенозом устья аорты имеют легкую, клинически не значимую недостаточность клапана аорты. С другой стороны, у многих больных с аортальной регургитацией выявля­ется легкий, клинически мало значимый стеноз устья аорты. Однако при наличии значительного стеноза устья аорты и аортальной недостаточности определяется систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт.ст., и, кроме того, значительная регургитация через аор­тальный клапан в левый желудочек. Такое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изолированном стенозе устья аорты.
   У этих больных определяются типичный систолический шум и ран­ний диастолический шум. Записанный графически пульс сонной артерии обычно нормален в отличие от такового при изолированном стенозе устья аорты. При рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, на эхокардиограм-ме -- признаки стеноза устья аорты.
   Преобладание аортальной недостаточности при сочетанном поражении определяется на основании выраженности периферических сосудистых симптомов: снижения диастолического давления, высокого скорого пульса.
   Более точные сведения о преобладании того или иного поражения можно получить при измерении давления в аорте и левом желудочке и по данным ангиокардиографии. Исследования проводят в кардиохирургичес-ком стационаре при решении вопроса о характере оперативного вмеша­тельства.
   ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
   Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недоста­точность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапа­на сочетается с пороками митрального или аортального клапана.
   Недостаточность трехстворчатого клапана. Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.
   При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочко-вых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального кла­панов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.
   166
  
   Относительная недостаточность не проявляется мор­фологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) от­верстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапа­на) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении пра­вого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.
   Этиология. Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточ­ности -- ревматизм, значительно реже -- инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями кла­панного аппарата.
   Патогенез. Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увели­ченный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на сис­тему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.
   Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к рез­кому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловлен­ный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.
   Клиническая картина. Проявления трикуспидальной недостаточнос­ти зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных рет­роградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов за­стоя в большом круге кровообращения.
   На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге крово­обращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как зас­той в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности умень­шается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Фи­зическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тош­нота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тя­жести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.
   На II этапе можно выявить прямые ("клапанные") признаки поро­ка: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного от­ростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пуль­са и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно

167


   определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артери­альное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значи­тельно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выражен­ной недостаточности кровообращения. При длительно существующей три-куспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появле­ние небольшой желтушности кожных покровов.
   Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидаль-ной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.
   На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою "долю" в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, рас­ширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значитель­ной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr' в отведении Vi и глубокого зубца 5 в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начина­ющийся сразу после I тона. Эхокардиограмма выявляет различной степе­ни увеличение правого желудочка. Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну "а" в пресистоле, если сохра­няется синусовый ритм.
   Диагностика. Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана ос­новывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидно­го отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пуль­са, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.
   Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.
   Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.
   При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает опре­деленные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.
   • Относительная недостаточность выявляется у больных с митраль­ным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то три­куспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ос­лабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, -- об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражени­ем клапана.
   168
  
   Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митраль­ным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симп­томах выраженной правоже луд очковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.
  -- Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифферен­
цировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается вы­
раженный застой в большом круге кровообращения. Однако слип-
чивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других
клапанов, аускультативная симптоматика бедная, сердце не так уве­
личено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогают
данные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листков
перикарда, и рентгенокимографии, выявляющей отсутствие пульса­
ции по тому или иному контуру сердца.
  -- При "чистом" митральном стенозе над верхушкой сердца может вы­
слушиваться систолический шум, обусловленный относительной три-
куспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследст­
вие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю
переднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левый
желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца
смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрально­
го--к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого
-- к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систо­
лический шум дифференцируют от шума при недостаточности мит­
рального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточ­
ности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недоста­
точности -- на высоте выдоха в положении больного на левом боку.
   Лечение. Больным с трикуспидальной недостаточностью проводится лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообра­щения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона -- спиронолактон (верошпирон, альдактон).
   Стеноз правого атриовентрикулярного отвер­стия (трикуспидальный стеноз) -- патологическое состо­яние, характеризующееся уменьшением площади правого атриовентрику­лярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.
   Этиология. Наиболее частая причина трикуспидального стеноза -- ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда со­четается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.
   Патогенез. Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличива­ется. В результате возрастает градиент давления "правое предсердие -- правый желудочек", что способствует прохождению крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.
   Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расшире­ние правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличе­нием давления в правом предсердии повышается давление во всей веноз-

169


   ной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.
   Клиническая картина. Проявления трикуспидального стеноза зави­сят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого пред­сердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.
   На I этапе диагностического поиска жалобы не являются харак­терными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для три­куспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных за­стоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.
   Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о вы­раженных расстройствах кровообращения.
   На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые ("клапанные") признаки порока: диастолический шум у мечевидного от­ростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот по­является или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что не­характерно для диастолического шума, обусловленного митральным сте­нозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте вы­доха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущест­венно конец диастолы (пресистолический шум), а при мерцательной арит­мии -- начало диастолы (протодиастолический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускультативную картину при трикуспи-дальном и митральном стенозе.
   Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение печени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто­лический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический пе­ченочный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена вправо. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен­ные симптомы "основного" порока сердца, на фоне которого развился трикуспидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. При длительном существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии воз­можно появление небольшой желтушности кожных покровов.
   Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидально­го стеноза, а также диагноз основного порока сердца.
   На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам трикуспидальный стеноз вносит свою "долю" в результаты инструмен­тального исследования. Рентгенологически выявляется значительное уве­личение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недо­статочности. Признаки легочной гипертензии отсутствуют.
   На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий ост­рый зубец Р в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения же-
   170
  
   лудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной ги­пертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистоли-ческим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трикуспидального клапана.
   Эхокардиография помогает выявить диагностически важный при­знак -- конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диа­столу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуа­лизации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.
   Диагностика. Распознавание порока основывается на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехствор­чатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы Р во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, уве­личение печени, отеки непатогномоничны для порока.
   Лечение. Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона -- спиронолактона (верошпирон, альдактон ).
   Прогноз. Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его вы­раженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовле­творителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухуд­шается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей не­достаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, осо­бенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной опера­ции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисер-дечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.
   Профилактика. Предупреждение приобретенных пороков сердца сво­дится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.
   КАРДИОМИОПАТИИ
   Термином "кардиомиопатии* называют первичные изолирован­ные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кар-диомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая за­стойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Углубленные исследования последних лет выяви­ли некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволя­ет наметить пути лечения.

171


   Выделяют три формы кардиомиопатии: 1) дилатационную; 2) гипер­трофическую; 3) рестриктивную. Эти формы различаются патоморфоло-гически, характером расстройств гемодинамики и клиническими проявле­ниями.
   ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
   Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желу­дочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.
   Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех геогра­фических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфек­ции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное ус­воение карнитина. В 20 --25 % случаев заболевание носит семейный харак­тер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.
   Патогенез. Расстройства гемодинамики обусловлены снижением со­кратительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желу­дочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 2/3 больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются присте­ночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или боль­шому кругу кровообращения.
   Клиническая картина. Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется: 1) симптомами сердеч­ной недостаточности; 2) нарушениями ритма и проводимости; 3) тромбо-эмболическим синдромом. Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопа­тии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.
   На I этапе диагностического поиска в ранней стадии заболевания симптомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже -- типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.
   На II этапе диагностического поиска наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ран­них стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обраще­ния больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия прояв­ляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недоста-
   172
  
   точности митрального и(или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нор­мальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).
   Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).
   На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изме­нений выявить не удается. Инструментальные методы исследования по­зволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показате­лей центральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.
   Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворча­того клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.
   Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желу­дочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосу­дистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.
   Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя: 1) дилатацию обоих желудочков; 2) гипокинезию задней стенки левого желудочка; 3) парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.
   На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдви­ги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертро­фии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уп­лощение зубца Т в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Не­которые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее ин­фаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся след­ствием коронарного атеросклероза).
   Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют де­тализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологи­ческих изменений миокарда.
   Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низ­кий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повыше­ние давления в легочной артерии.
   Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.
   Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухуд­шение энергопродукции митохондриями.

173


   Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифферен­циальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:
      -- при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная
    инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими
    изменениями кардиомиоцитов;
      -- при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца
    (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), на­
    блюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани
    миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;
      -- при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обме­
    на железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента,
    наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных воло­
    кон, разрастание соединительной ткани.
   Диагностика. Распознавание дилатационной кардиомиопатии пред­ставляет существенные трудности, так как значительное увеличение серд­ца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний -- диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приоб­ретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).
   Лечение. Основное лечение ДКПМ -- борьба с развивающейся за­стойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим прин­ципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1 -- 2 г/сут).
   Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преиму­щество отдается так называемым петлевым диуретикам -- фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеб­лются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Реко­мендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20 -- 40 мг, уре­гит 25 -- 50 мг утром натощак 1--3 раза в неделю. Высокоэффективны ин­гибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл (ка-потен) 25--100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5--10 мг/сут, рами-прил 1,25--10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учиты­вать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедив­шись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.
   Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.
   Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата дол­жен быть строгим).
   Терапию (J-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные
   174
  
   р-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5 -- 25 мг/сут, ме-топролол -- 12,5 -- 50 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, умень­шением действия катехоламинов на миокард.
   При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основное по­казание -- тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эф­фекта от лекарственной терапии.
   ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
   Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризует­ся массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с вы­пячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз -- ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.
   ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст боль­ных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее -- в возрасте 50 -- 60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выра­женностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15 -- 25 % больных.
   При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (па-роксизмальная желудочковая тахикардия). У 5 --9 % больных ГКМП ос­ложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает мит­ральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.
   Роль наследственности в возникновении ГКМП подтверждается при об­следовании родственников больного (ГКМП выявляется у них в 17 -- 20 % случаев). Отмечается связь между частотой обнаружения ГКМП и выявле­нием определенных антигенов гистосовместимости системы HLA (чаще В27 HDR4).
   Патогенез. При ГКМП отмечается два основных патологических ме­ханизма -- нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы по­ступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли-ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гипер­функция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации -- легочная гипертензия ("пассивного" типа).
   Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движе­ния передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укороче-

175


   на, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и началь­ной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желу­дочка поступает в аорту в первую половину систолы.
   Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокар­да левого желудочка и снижения сократительной функции левого пред­сердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.
   Клиническая картина. Характерно чрезвычайное разнообразие симп­томов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (ин­тенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую карти­ну составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преиму­щественно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных); 4) нарушения ритма сердца.
   На I этапе диагностического поиска в ранней, а также в развитой стадии заболевания может не быть жалоб. Иногда больные предъявляют следующие жалобы: 1) на боли за грудиной сжимающего характера, воз­никающие при физической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли воз­никают в покое. Причина болей -- диспропорция между увеличенной по­требностью гипертрофированного миокарда в кровоснабжении и снижен­ным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохо­го диастолического расслабления желудочков; 2) на одышку при физичес­кой нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую; 3) го­ловокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям -- следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксизмы мерцания предсердий, эктопических тахикардии). Указанная симптомати­ка отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертро­фии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и от­сутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неоп­ределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно дли­тельные .
   При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, голо­вокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.
   На II этапе диагностического поиска наиболее существенным яв­ляется обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещен­ного верхушечного толчка.
   176
  
   Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) макси­мум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца; 2) систолический шум в большинстве слу­чаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на со­суды шеи.
   Пульс примерно у V3 больных высокий, скорый, что объясняется от­сутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется "функциональное" сужение путей оттока, что и приводит к преждевре­менному снижению пульсовой волны.
   Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет "двойной" характер: вна­чале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толч­ка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.
   На III этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные эхокардиографии:
      -- асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более
    выраженная в верхней трети, ее гипокинез;
      -- систолическое движение передней створки митрального клапана,
    направленное вперед;
      -- соприкосновение передней створки митрального клапана с межже­
    лудочковой перегородкой в диастолу.
   К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митраль­ного клапана.
   На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появ­ляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой пере­городки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (У$,б), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный ин­фаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемоди-намической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться при­знаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца Р в от­ведении Vi с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.
   Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие парок-сизмальности их появления.
   При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка кор­релирует с высотой давления в левом желудочке.
   На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже уве­личены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сра-

177


   щением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется сис­толический шум различной степени выраженности.
   Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления "левый желудочек -- аорта", равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от­тока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вер­шина.
   Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обяза­тельными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для поста­новки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих ме­тодов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиоми-опатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт.ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт.ст. Градиент давления уменьшается после введения р-адреноблокаторов.
   При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей от­тока левого желудочка, коронарные артерии не изменены.
   Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого же­лудочка.
   Поскольку у 15 -- 25 % больных наблюдается коронарный атероскле­роз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следу­ет проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упомина­лось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.
   Диагностика. Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельству­ющих о синдромно сходной патологии.
   Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последо­вательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический Шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном;
      -- сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;
      -- изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка
    по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные призна­
    ки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.
   В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых от­делов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловле­ны тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окон­чательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном ис­ключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недо­статочности митрального клапана, ИБС, гипертонической болезни.
   Лечение. Чаще всего для лечения ГКМП используют р-адреноблока-торы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, по­требность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усили­вающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, воз­можно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, инде-
   178
  
   рал, обзидан) в дозе 40 -- 200 мг/сут или атенолол 50--100 мг/сут. Эф­фективны также антагонисты кальция -- верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120 -- 480 мг/сут, в меньшей степени -- нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонис­там кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает уве­личение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция прони­кают в миокард.
   (З-Адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внут-рисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.
   При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600 -- 800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200 -- 400 мг/сут.
   При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные пре­параты (салуретики -- фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.
   Прогноз. Годовая летальность составляет 3 --8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вслед­ствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовент-рикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарас­тание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.
   Профилактика. Мероприятия первичной профилактики неизвестны.
   РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
   Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) известна в двух ва­риантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологичес­ких процесса) -- эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фибро-эластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболева­ниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовле­чены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее ти­пично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и су­хожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.
   Как синдром РКМП может наблюдаться при заболеваниях, также ве­дущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые бо­лезни накопления -- амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих за­болеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обу­словливающие нарушение расслабления миокарда.
   Патогенез. При РКМП имеется нарушение диастолического наполне­ния желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабле­ния желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в пери­од систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недо­статочность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердеч­ной недостаточности (часто при малых размерах сердца).
   Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморф­ны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом

179


   или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения пра­вого или левого желудочка).
   На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить не­обходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или от­сутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.
   На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточнос­ти сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнару­жение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и гром­кого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).
   На III этапе диагностического поиска обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифи­ческие изменения зубца Т на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.
   Наибольшее значение имеет эхокардиография, выявляющая быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.
   При исследовании параметров центральной гемодинамики определяет­ся повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.
   При вентрикулографии наблюдаются усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитера­цию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехствор­чатого клапана.
   При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выра­женная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.
   Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверен­ностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромаль-но сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также поро­ков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения серд­ца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии бо­лезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении по­вышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В на­стоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика ран­него наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение от­ношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагно­за оказывает также и ангиокардиография.
   Лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят терапию по общепринятым правилам. При нарушениях сердечного ритма осущест­вляют соответствующую терапию.
   Наличие сердечной недостаточности и неэффективность терапии яв­ляются показанием к трансплантации сердца.
   180
  
   НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ
   Нейроциркуляторная дистония (НЦД) -- заболевание струк­турно-функциональной природы, проявляющееся разными сердечно-сосу­дистыми, респираторными и вегетативными расстройствами, астениза-цией, плохой переносимостью стрессовых ситуаций и физических нагру­зок. Заболевание течет волнообразно, однако имеет хороший жизненный прогноз, так как при нем не развиваются кардиомегалия и сердечная недо­статочность.
   Термин "структурно-функциональное" заболевание означает, что бо­лезнь проявляется в основном функциональными расстройствами, но при этом обязательно имеется морфологический субстрат в виде патологии субклеточных структур. Эти сдвиги выявляются лишь при электронно-микроскопическом исследовании, тогда как при обычной световой микро­скопии, а тем более макроскопически, никаких изменений не выявляется [Саркисов Д.С, 1997].
   НЦД является самостоятельной нозологической единицей. Однако в части случаев НЦД следует рассматривать как синдром, если ее признаки встречаются при каком-то другом заболевании (например, при артериаль­ной гипертензии, расстройствах, вызванных воздействием токов сверхвы­сокой частоты, при заболеваниях прочих органов и систем).
   НЦД -- очень распространенное заболевание (в общей структуре сер­дечно-сосудистых заболеваний эта патология выявляется в 32 --50 % слу­чаев). Встречается у людей самого разного возраста (преимущественно у женщин), однако дебют болезни чаще наблюдается у молодых.
   Этиология. Причины развития болезни точно не установлены. НЦД -- полиэтиологическое заболевание. Многочисленность и переплетение раз­личных причин создают значительные трудности в выявлении ведущих. В настоящее время можно говорить лишь о вероятной причине болезни. Среди этиологических факторов выделяют предрасполагающие и вызываю­щие, причем их разграничение достаточно сложно и может быть только условным.
   Предрасполагающими факторами являются наследственно-конститу­циональные особенности организма, особенности личности; неблагоприят­ные социально-экономические условия; периоды гормональной перестрой­ки организма.
   Вызывающие факторы -- это психогенные (острые и хронические нервно-эмоциональные стрессы, ятрогения), физические и химические (переутомление, гиперинсоляция, ионизирующая радиация, воздействие повышенной температуры, вибрация, гиподинамия, хронические интокси­кации, злоупотребление алкоголем), дисгормональные (периоды гормо­нальной перестройки, беременность, аборт, дизовариальные расстройст­ва), инфекция (хронический тонзиллит, хроническая инфекция верхних дыхательных путей, острые или рецидивирующие респираторные заболе­вания). Однако во время болезни предрасполагающие факторы могут стать пусковыми. В периоды обострений болезни эти факторы могут быть различными у одного и того же больного.
   Патогенез. Различные внешние и внутренние воздействия ведут к на­рушению на любом уровне сложной нейрогормонально-метаболической ре­гуляции сердечно-сосудистой системы, причем ведущим звеном становится поражение гипоталамических структур, осуществляющих координаторно-

181


   интегративную роль. Патологическое влияние на эти структуры может осу­ществляться двояким путем: через кору головного мозга (в результате рас­стройств высшей нервной деятельности) и вследствие непосредственного воздействия различных патогенных факторов. Существенную роль играет и наследственно-конституциональный фактор в виде функциональной недо­статочности регулирующих структур мозга или чрезмерной их реактивности.
   Нарушения регуляции проявляются прежде всего дисфункцией симпа-тико-адреналовой и холинергической систем и изменением чувствительнос­ти соответствующих периферических рецепторов. Расстройства гомеостаза выражаются также в нарушении гистаминсеротониновой, калликреинкини-новой систем, водно-электролитного обмена, кислотно-основного состояния, углеводного обмена. Резко нарушается кислородное обеспечение физичес­кой нагрузки, что приводит к снижению напряжения кислорода в тканях, в результате чего энергообеспечение организма осуществляется в основном за счет анаэробных механизмов. При физической нагрузке быстро возникают ацидотические сдвиги за счет увеличения в крови уровня лактата.
   В тканях, особенно в миокарде, активизируются так называемые ткане­вые гормоны (гистамин, серотонин и др.), приводящие к расстройству мета­болизма и развитию дистрофии. Возникают нарушения микроциркуляции.
   Расстройство нейрогормонально-метаболической регуляции сердечно­сосудистой системы реализуется в неадекватном реагировании ее на обыч­ные и тем более сверхсильные раздражители. Это выражается в неаде­кватности тахикардии, колебании тонуса сосудов, неадекватной нагрузке росту минутного объема сердца, регионарных спазмах сосудов.
   Расстройства регуляции в покое могут оставаться бессимптомными, од­нако различные нагрузки (физическая нагрузка, гипервентиляция, ортоста-тическое положение, введение симпатомиметических средств) четко указы­вают на "дефекты" функционирования сердечно-сосудистой системы.
   Классификация. Общепринятой классификации в настоящее время нет. Рабочая классификация НЦД, учитывающая этиологические формы, особенности клинических проявлений и степень тяжести заболевания, представлена в табл. 9.
   Таблица 9. Рабочая классификация нейроциркуляторной дистонии
  
   Этиологические формы
   Клинические синдромы

Степень тяжести

   Психогенная (невротическая)
   Кардиалгический
   Легкая
  
   Тахикардиальный

Средняя

   Инфекционно-токсическая
   Гиперкинетический

Тяжелая

  
   Астенический
  
   Связанная с физическим перенапряжением
   Астеноневротический
  
   Смешанная
   Синдром вегетососудистой
  
  
   дистонии (в том числе с ве-
  
  
   гетативными кризами)
  
   Эссенциальная
   Синдром респираторных рас-
  
   (конституционально-наследственная )
   стройств
  
   Обусловленная физическими и профессио-
   Миокардиодистрофия
  
   нальными факторами
  
  
   182
  
   Клиническая картина. Из классификации вытекает, что клиническая картина болезни чрезвычайно полиморфна, выраженность симптоматики очень вариабельна. С другой стороны, симптомы НЦД напоминают при­знаки других заболеваний сердечно-сосудистой системы, что в ряде случа­ев затрудняет ее распознавание.
   На I этапе диагностического поиска выявляют наиболее важную для диагноза информацию. Жалобы больных чрезвычайно разнообразны. Больные жалуются на боли разнообразного характера в области сердца: ноющие, колющие, жгучие, распирающие. Продолжительность их весьма разнообразна: от мгновенных ("прокалывающих") до монотонных, для­щихся часами и сутками. Боли могут иррадиировать в левые руку и лопат­ку. Обычно преобладает прекардиальная или верхушечная локализация, однако часто боли локализуются чуть ниже левой подключичной области или парастернально, а иногда загрудинно.
   Часто отмечается "миграция" болей. Наиболее часто возникновение болей связывают с переутомлением, волнением, изменениями погоды, приемом алкоголя. У женщин боли иногда возникают в предменструаль­ный период.
   Ряд больных связывают появление боли с переноской тяжести в левой руке. Боли могут появляться ночью во время кошмарных сновиде­ний, а также во время вегетативных пароксизмов, сопровождающихся сердцебиением и повышением артериального давления.
   Особого внимания требует связь болевых ощущений с физической на­грузкой. Эта связь прослеживается у многих лиц, однако она иная, чем при стенокардии. В частности, боли возникают обычно не во время, а после физического напряжения или длительной ходьбы. Когда больной заявляет, что боль появляется при ходьбе, обычно оказывается, что боле­вые ощущения не возникают, а усиливаются; как правило, боль не требует остановки и не прекращается сразу после нее.
   Болям в области сердца при НЦД обычно сопутствуют тревога, беспо­койство, снижение настроения, слабость. Приступообразная и сильная боль сопровождается страхом и вегетативными нарушениями (нехватка воздуха, сердцебиения, потливость, чувство внутренней дрожи). Слабая и умеренная боль не требует приема лекарственных средств и проходит самостоятельно. Однако при сильной боли больные охотно принимают ле­карственные препараты: большинство предпочитают валокордин; прием нитроглицерина не купирует боли (в этом существенное отличие болей при НЦД от болей при ИБС).
   Часть больных предъявляют жалобы на учащенное поверхностное дыха­ние (больные неверно называют это одышкой), чувство затрудненного вдоха, желание периодически глубоко вдыхать воздух ("тоскливый вздох").
   Стертая форма дыхательных расстройств проявляется чувством "комка" в горле или сдавлением горла, больной не может находиться в душных помещениях, возникает потребность постоянно открывать окна, выходить на улицу. Эти ощущения сами по себе довольно тягостные, не­редко сопровождаются головокружением, сердцебиениями, чувством тре­воги, боязнью задохнуться, умереть. Врач далеко не всегда правильно трактует эти нарушения, расценивая их как сердечную или легочную не­достаточность либо даже как бронхиальную астму.
   Больные предъявляют жалобы на сердцебиения, ощущения усилен­ных сокращений сердца, иногда сопровождающиеся чувством пульсации

183


   сосудов шеи, головы, появляющиеся в момент нагрузки или волнения, а иногда в покое, ночью, что мешает сну. Сердцебиения провоцируются вол­нением, физическим усилием, приемом пищи, длительным пребыванием в вертикальном положении, гипервентиляцией.
   У многих больных отмечается астенический синдром в виде чувства физической слабости, постоянной усталости, что сопровождается сниже­нием настроения. Отмечается снижение физической работоспособности.
   Периферические сосудистые нарушения проявляются головной болью, "мельканием мушек" перед глазами, головокружениями, чувством похолодания конечностей. Больные могут сообщить об отмечающихся ранее колебаниях артериального давления.
   Больные НЦД плохо переносят резкие перепады температуры окру­жающей среды; они плохо чувствуют себя в холодных помещениях, зяб­нут. Жару переносят тоже плохо, она вызывает обострение субфебрилите­та от нескольких дней до многих месяцев. Обычно это следует за какой-либо инфекцией, чаще всего острым респираторным заболеванием или гриппом, и совпадает с обострением основных жалоб. Температура тела не превышает 37,2 -- 37,7 ®С и не сопровождается появлением острофазовых лабораторных показателей.
   Вегетативно-сосудистые кризы проявляются по ночам дрожью, озно­бом, головокружением, потливостью, чувством недостатка воздуха, дурно­ты, безотчетным страхом. Такие состояния длятся от 20 -- 30 мин до 2 -- 3 ч и нередко заканчиваются частым обильным мочеиспусканием, иногда жид­ким стулом. Они купируются самостоятельно или после приема лекарст­венных препаратов (обычно седативных). После криза остаются чувство слабости, тревоги, боли в области сердца. Кризы могут повторяться от 1 -- 3 раз в неделю до 1 --2 раз в месяц, иногда бывают реже.
   Больные отмечают снижение умственной работоспособности, быструю утомляемость. Часть из них предъявляют жалобы на различные диспепси­ческие явления: рвоту, обусловленную расстройствами моторной функции желудка или истерического происхождения, отрыжку воздухом, икоту. У некоторых больных развивается анорексия, они теряют массу тела. Мо­гут быть боли в животе разнообразной локализации и выраженности.
   Болезнь начинается по-разному: у половины больных бурно, с боль­шим числом симптомов, так что они могут довольно определенно назвать время ее начала; у остальных симптоматика развертывается постепенно, медленно, и больные не в состоянии указать точное время начала заболе­вания. Острота начала болезни зависит во многом от пускового фактора, а также от ведущего клинического синдрома. Например, при переутомле­нии и хронической психической травме заболевание начинается посте­пенно, тогда как после острого психического стресса возможно острое начало.
   Больные могут сообщить, что ранее им ставили самые различные диа­гнозы. Так, в юношеском возрасте начало заболевания рассматривалось как проявление "ревмокардита" или "порока сердца". В последующем наиболее часто диагностировали "инфекционно-аллергический миокар­дит", а в дальнейшем -- "ишемическую болезнь сердца" и даже "инфаркт миокарда", "гипертоническую болезнь". Тем не менее при расспросе вы­являют достаточно доброкачественное течение болезни с периодическими ремиссиями и обострениями. Обнаруживаются также различные проявле­ния болезни в тот или иной период: могут доминировать боли в области
   184
  
   сердца или респираторные расстройства, в другой период -- астеноневро-тический синдром или вегетативные кризы.
   Таким образом, на I этапе диагностического поиска можно получить самые разнообразные сведения, характерные для НЦД.
   На II этапе отмечаются весьма скудные данные физикального об­следования больного.
   Внешний вид больных НЦД очень разный: некоторые напоминают страдающих тиреотоксикозом (блестящие глаза, тревожность, тремор пальцев), другие, напротив, унылы, с тусклым взором, адинамичны. Часто отмечается повышенная потливость ладоней, подмышечных впадин, "пятнистая" гиперемия кожи лица, верхней половины грудной клетки (особенно у женщин), усиленный смешанный дермографизм. Конечности у таких больных холодные, иногда бледные, синюшные.
   Можно отметить частое поверхностное дыхание, больные преимуще­ственно дышат ртом (в связи с этим у них сохнут слизистые оболочки верхних дыхательных путей). Многие женщины с НЦД не могут сделать форсированный выдох.
   При осмотре области сердца и крупных сосудов обнаруживается уси­ленная пульсация сонных артерий как проявление гиперкинетического со­стояния кровообращения. Пальпаторно в прекардиальной области, особенно в третьем -- четвертом межреберье по срединно-ключичной линии и слева по окологрудинной линии определяются участки болезненности межреберных мышц (в 50 % случаев), как правило, в периоды обострения болезни. Эта гипералгезия, вероятно, обусловливается реперкуссивными влияниями, ис­ходящими из раздраженных вегетативных образований сердца.
   Размеры сердца у больных НЦД не изменены. При аускультации сердца нередко у левого края грудины и на основании его выслушивается дополнительный тон в систоле (в начале ее тон изгнания, а в конце -- сис­толический щелчок). Наиболее частым аускультативным признаком явля­ется систолический шум (приблизительно в 70 % случаев). Этот шум сла­бый или умеренный, максимум звучания в третьем -- четвертом межребе­рье у левого края грудины; нередко шум распространяется на сосуды шеи.
   Основными причинами шума являются гиперкинетическое состояние кровообращения и ускорение тока крови. Отмечается выраженная лабиль­ность пульса: легкость возникновения тахикардии при эмоциях и незначи­тельных физических нагрузках, при ортостатическом положении и уча­щенном дыхании. У многих больных разница пульса в горизонтальном и вертикальном положении может составлять 100 200 % от исходного. Ар­териальное давление очень лабильное, поэтому на результаты его одно­кратного измерения не следует полагаться. Очень часто при первом изме­рении обнаруживают некоторое повышение верхней границы нормы, но уже через 2 -- 3 мин давление возвращается в пределы нормального. Часто определяется асимметрия артериального давления на правой и левой руке.
   Патологических изменений других органов и систем при физикаль-ном исследовании выявить не удается.
   Таким образом, данные II этапа, не выявляя каких-либо типичных признаков НЦД, тем не менее позволяют отвергнуть ряд диагностических предположений (например, пороки сердца, легочную и сердечную недо­статочность).
   Основной задачей III этапа диагностического поиска является ис­ключение заболеваний, имеющих сходную симптоматику с НЦД.

185


   При общеклиническом и биохимическом исследовании крови не полу­чают острофазовых показателей и показателей измененной иммунологи­ческой реактивности. Это позволяет исключить воспалительные заболева­ния сердца и прежде всего ревмокардит.
   При рентгенологическом обследовании выявляют нормальные размеры камер сердца и крупных сосудов, что исключает клапанные поражения.
   Большое значение придается электрокардиографии. При регистра­ции ЭКГ в состоянии покоя у больных НЦД в 30 -- 50 % случаев регистри­руются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде сниже­ния амплитуды зубца Т, его сглаженности и даже негативизации. Изме­ненные зубцы обнаруживают чаще в правых грудных отведениях, иногда во всех грудных отведениях ("синдром тотальной негативности Г"). Редко (5 --8 % случаев) отмечаются суправентрикулярная экстрасистолия, а также расстройства автоматизма. Расстройства ритма обусловлены пре­имущественно различными эмоциональными факторами.
   Изменения зубца Т у больных НЦД весьма лабильны: даже в процес­се регистрации ЭКГ можно наблюдать изменения его полярности. Эти сдвиги конечной части желудочкового комплекса могут быть объяснены изменениями нейрогуморальной регуляции сердца (преобладание адренер-гических влияний). Стойкие изменения ЭКГ объясняются развивающейся со временем миокардиодистрофией.
   Учитывая, что изменения зубца Т наблюдаются при многих органи­ческих заболеваниях сердца, необходимо проведение ряда функциональ­ных тестов, позволяющих понять природу этих изменений.
   Проба с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия) обна­руживает реверсию негативного зубца Т при отсутствии признаков ише­мии миокарда (горизонтальная или косонисходящая депрессия сегмента ST величиной 1 мм и более), что позволяет исключить ИБС. При проведе­нии этой пробы выявляется характерный для НЦД признак -- снижение толерантности к физической нагрузке. Больной НЦД в состоянии выпол­нить значительно меньшую нагрузку, чем здоровый человек того же пола и возраста. Толерантность к физической нагрузке определяет тяжесть те­чения болезни.
   Для дифференциации природы измененного зубца Т проводят лекар­ственные тесты -- калиевый и с р-адреноблокаторами. После приема 6 г хлорида калия или 60 -- 80 мг р-адреноблокатора пропранолола (обзидан, индерал или анаприлин) регистрируют ЭКГ через 40 мин и 1V2 ч. При НЦД зубец Т становится положительным, в случаях ограниченного пора­жения сердца (миокардит, гипертрофия миокарда, ИБС), обусловливаю­щего негативный зубец Т, положительной динамики не наблюдается.
   Показательны при НЦД физиологические пробы с гипервентиляцией и ортостатическая. При регистрации после гипервентиляции (серия фор­сированных быстрых вдохов и выдохов в течение 30 -- 45 с) или сразу после 10--15-минутного пребывания обследуемого в вертикальном поло­жении у больных с НЦД на ранее не измененной ЭКГ появляются нега­тивные зубцы Т, быстро становящиеся позитивными. При органических заболеваниях сердца пробы с гипервентиляцией и ортостатическим поло­жением отрицательные.
   При регистрации фонокардиограммы появляются дополнительный тон в систоле, а также нерезко выраженный систолический шум. Эти из­менения могут зависеть от наблюдающегося нередко при НЦД пролапса
   186
  
   створки митрального клапана в полость левого предсердия -- в связи с на­рушением тонуса сосочковой мышцы (вследствие измененной регуляции координированного сокращения различных отделов сердца). На ФКГ от­сутствуют признаки того или иного порока сердца, что учитывают при проведении дифференциальной диагностики.
   При эхокардиографическом исследовании можно исключить клапан­ный порок сердца; при наличии пролапса митрального клапана на эхокар-диограмме определяются характерные признаки последнего.
   Не все лабораторно-инструментальные исследования являются обяза­тельными для постановки диагноза НЦД, но их данные помогают понять патогенез отдельных проявлений болезни.
   Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает увеличение минутного объема дыхания (МОД), снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ); форсированная жизненная емкость также снижается. У больных НЦД отмечается пониженное усвоение кислорода, что объясняет снижен­ную толерантность к физической нагрузке.
   Исследование функции симпатико-адреналовой системы выявляет повышение ее активности: в ответ на физическую нагрузку неадекватно повышается уровень адреналина, норадреналина, их предшественников и метаболитов. Эти нарушения обусловливают также неадекватное увеличе­ние содержания молочной кислоты в периферической крови. Подобные изменения метаболизма углеводов хорошо объясняют снижение физичес­кой работоспособности больных НЦД.
   При исследовании параметров центральной гемодинамики различ­ными методами (с помощью радиоизотопов, эхокардиография, метод раз­ведения красителя) обнаруживают гиперкинетическое состояние кровооб­ращения: увеличение минутного объема сердца в сочетании с умеренным понижением периферического сосудистого сопротивления. Могут реги­стрироваться неизмененные параметры гемодинамики, однако при прове­дении исследования после дозированной физической нагрузки также на­блюдается неадекватный прирост минутного объема (гиперкинетический тип реакции аппарата кровообращения на нагрузку).
   Течение. Тяжесть течения НЦД определяется комплексом различ­ных параметров: выраженность тахикардии, частота вегетативно-сосудис­тых кризов, болевой синдром, толерантность к физической нагрузке.
   Легкое течение: сохраненная трудоспособность, незначительное сни­жение толерантности к физической нагрузке (по данным велоэргометри-ческого исследования), умеренно выраженный болевой синдром, возни­кающий только после значительных психоэмоциональных и физических нагрузок, отсутствие вегетативно-сосудистых пароксизмов; неадекватная тахикардия развивается в ответ на эмоции и физические нагрузки; респи­раторные нарушения выражены слабо или отсутствуют. ЭКГ изменена не­значительно. Потребности в лекарственной терапии обычно нет.
   Среднетяжелое течение: длительно существуют множественные симптомы, снижена или временно утрачена трудоспособность, необходи­мость проведения лекарственной терапии. Болевой синдром обычно стой­кий, возможны вегетативно-сосудистые пароксизмы. Тахикардия возника­ет спонтанно, достигая 100--120 ударов в минуту. Физическая работоспо­собность (по данным ВЭМ) снижена более чем на 50 %.
   Тяжелое течение характеризуется стойкостью множественных прояв­лений болезни. Выражены болевой синдром, респираторные нарушения,

187


   часты вегетативно-сосудистые кризы. Резко снижена физическая работо­способность; трудоспособность резко снижена или утрачена.
   Диагностика. Распознавание болезни основывается на: 1) выявлении симптомов, достаточно часто встречающихся при данном заболевании; 2) исключении заболеваний, имеющих сходную симптоматику.
   При постановке диагноза НЦД учитывают следующее:
  -- множественность и полиморфность жалоб больного, преимущест­
венно касающихся сердечно-сосудистых нарушений;
  -- длительный анамнез, указывающий на волнообразное течение бо­
лезни, усиление всей симптоматики во время обострения;
  -- доброкачественность течения (сердечная недостаточность и кардио-
мегалия не развиваются);
  -- "диссоциацию" между данными I и II этапа диагностического поис­
ка: при многочисленных жалобах больного непосредственное его
обследование выявляет небольшое количество симптомов неспеци­
фического характера.
   Учитывая, что симптоматика НЦД напоминает многие заболевания, выделяют исключающие диагноз НЦД признаки: 1) увеличение сердца; 2) диастолические шумы; 3) ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений; блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка или блокада пра­вой ножки, развившаяся в период заболевания; атриовентрикулярная бло­када II --III степени; пароксизмальная желудочковая тахикардия; посто­янная мерцательная аритмия; горизонтальная или нисходящая депрессия сегмента ST на 2 мм и более, появляющаяся при велоэргометрическом ис­следовании или в момент приступа болей в области сердца либо за груди­ной; 4) острофазовые показатели и показатели изменений иммунологичес­кой реактивности, если они не связаны с какими-либо сопутствующими за­болеваниями; 5) застойная сердечная недостаточность.
   Дифференциальная диагностика. Дифференцируют НЦД от целого ряда заболеваний.
      -- ИБС исключается, если жалобы больных и результаты инструмен­
    тального исследования не являются характерными для данной патологии
    (при ИБС типичные сжимающие загрудинные боли появляются во время
    физической нагрузки, купируются нитроглицерином, а при проведении
    ВЭМ-пробы или теста частой предсердной стимуляции отмечается типич­
    ная "ишемическая" депрессия сегмента ST).
      -- Неспецифический (инфекционно-аллергический) миокардит ис­
    ключается при отсутствии характерных для этого заболевания признаков
    (увеличение размеров сердца, признаки снижения сократительной функ­
    ции миокарда, нарушения ритма и проводимости, неспецифические изме­
    нения зубца Г). Кроме того, для данного заболевания нехарактерны веге­
    тативно-сосудистые кризы, а также полиморфизм симптомов.
      -- Ревматизм и ревматические пороки исключают при отсутствии пря­
    мых признаков порока (выявляются с помощью аускультации и эхокар-
    диографии). При НЦД отсутствуют острофазовые показатели, показатели
    нарушений иммунной реактивности, суставной синдром, присущие актив­
    ной фазе ревматизма.
      -- Кардиомиопатии (без заметной кардиомегалии и застойной сер­
    дечной недостаточности) исключают после проведения эхокардиогра-
    фии.
   188
  
   Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает руб­рики, указанные в рабочей классификации НЦД: 1) этиологическая форма заболевания (если это возможно выявить); 2) ведущие клиничес­кие синдромы; 3) тяжесть течения.
   Лечение. Все лечебные мероприятия при НЦД предусматривают: 1) воздействие на этиологические факторы; 2) воздействие на звенья пато­генеза; 3) общеукрепляющие мероприятия.
   Воздействие на этиологические факторы. Учитывая, что в разви­
тии НЦД играют роль многочисленные факторы внешней среды,
следует стремиться к нормализации образа жизни и исключению
влияния на организм патогенных факторов. При легких формах за­
болевания это дает хороший эффект.
   Определенное значение имеет ятрогения: категорические заключения о наличии у больных тех или иных заболеваний (например, ИБС, миокар­дита, порока сердца и пр.) способствуют закреплению симптоматики. Больной перестает верить в выздоровление, посещает разных врачей, под­вергается многочисленным обследованиям.
   Проведение рациональной психотерапии имеет существенное значе­ние в осознании больным существа болезни, в убеждении благоприятного исхода ее.
   Воздействие на звенья патогенеза. Для этого проводят:
   а) нормализацию корково-гипоталамических и гипоталамо-висце-
ральных взаимосвязей;
   б) снижение активности симпатико-адреналовой системы и умень­
шение клинических эффектов гиперкатехоламинемии.
   Первая задача решается с помощью индивидуально подобранной те­рапии, включающей седативные, транквилизирующие препараты, а также небольшие дозы антидепрессантов. Такой подбор целесообразно прово­дить терапевту и психоневрологу. При легких формах болезни лечение дает стойкий положительный эффект.
   Активность симпатико-адреналовой системы снижают назначением р-адреноблокаторов: анаприлин (обзидан, индерал), окспренолол (трази-кор), атенолол. Эти средства особенно эффективны при вегетативно-сосу­дистых кризах симпатико-тонического типа, а также при болевом синдро­ме и проявлениях гиперкинетического состояния кровообращения. Ликви­дируются тахикардия, неприятные ощущения в области сердца; повышен­ное артериальное давление нормализуется. Под влиянием р-адреноблока-торов существенно повышается толерантность к физической нагрузке. Они нормализуют и ряд обменных сдвигов, имеющих значение в патогене­зе болезни и происхождении ряда симптомов: при физической нагрузке не происходит неадекватного повышения содержания молочной кислоты в крови, чрезмерного возрастания минутного объема сердца, не возникает выраженной тахикардии при пробе с гипервентиляцией.
   Дозу р-адреноблокатора подбирают индивидуально, с учетом чувстви­тельности к препарату (обычно 40 -- 120 мг/сут). В периоды улучшения со­стояния препарат может быть отменен или существенно уменьшают дозу.
   Кроме р-адреноблокаторов, можно назначать верапамил (изоптин) в общепринятых дозах (40-- 120 мг/сут).

189


   При наличии на ЭКГ признаков нарушения реполяризации (измене­ние сегмента 57" и зубца Т) можно использовать препараты, улучшающие метаболические процессы (рибоксин, препараты калия, комплекс витами­нов группы В).
   ? Общеукрепляющие мероприятия. Из мероприятий общего порядка
проводят занятия ЛФК; необходимо правильное трудоустройство,
оздоровление образа жизни, в том числе запрещение курения и при­
ема алкоголя. Хороший эффект дает иглорефлексотерапия.
   Прогноз. При НЦД прогноз благоприятный: не развиваются кардио-мегалия, сердечная недостаточность или опасные для жизни нарушения ритма и проводимости. НЦД не рассматривается как преморбидное состо­яние ИБС или гипертонической болезни. Больные трудоспособны, и лишь во время обострения трудоспособность может снижаться или временно ут­рачиваться.
   Профилактика. Препятствуют развитию НЦД здоровый образ жизни с достаточными физическими нагрузками, правильное воспитание в семье, борьба с очаговой инфекцией, у женщин -- регулирование гормональных нарушений в период климакса. Необходимо избегать чрезмерных психо­эмоциональных перегрузок, запрещается курение и прием алкоголя.
   ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
   Гипертоническая болезнь (ГБ), называемая также эссенциаль-ной гипертензией (ЭГ), -- заболевание, характеризующееся повышением уровня артериального давления (АД), что обусловлено суммой генетичес­ких и внешних факторов и не связано с какими-либо самостоятельными поражениями органов и систем (так называемые вторичные гипертензии, при которых артериальная гипертензия является одним из проявлений бо­лезни). В основе ГБ лежит срыв нормальной неврогенной и/или гумо­ральной регуляции сосудистого тонуса с постепенным формированием ор­ганических изменений сердца и сосудистого русла. ГБ в отличие от вто­ричных (симптоматических) гипертензии характеризуется длительным те­чением, непостоянством величины АД, стадийностью развития, хорошим эффектом гипотензивной терапии. ГБ -- одно из наиболее распространен­ных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Установлено, что ГБ стра­дают 20 -- 30 % населения, а среди всех артериальных гипертензии на долю ГБ приходится 90 -- 95 %.
   Классификация. В настоящее время, согласно рекомендациям экс­пертов ВОЗ (1978), ГБ разделяется на три стадии.
   I стадия -- отсутствуют объективные признаки поражения внут­
ренних органов (так называемых органов-мишеней), имеется лишь по­
вышение АД.
   II стадия -- имеется по крайней мере один из следующих призна­
ков поражения органов-мишеней:
  -- гипертрофия левого желудочка, подтвержденная данными рентге­
нографии, электрокардиографии, эхокардиографии;
  -- распространенное и локализованное сужение артерий (в частности,
артерий глазного дна);
   190
  
  -- протеинурия и(или) незначительное повышение концентрации кре-
атинина в плазме крови (106,08-- 176,8 мкмоль/л при норме 44 --
115 мкмоль/л);
  -- ультразвуковое или радиологическое подтверждение наличия ате-
росклеротических бляшек (сонные артерии, аорта, подвздошные и
бедренные артерии).
   III стадия -- наличие комплекса признаков поражения органов-мишеней:
  -- сердце -- стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточ­
ность;
  -- мозг -- преходящее нарушение мозгового кровообращения, энцефа­
лопатия, инсульт;
  -- глазное дно -- кровоизлияние в сетчатку и экссудаты с отеком
диска зрительного нерва и без него;
  -- почки -- концентрация креатинина в плазме выше 176,8 мкмоль/л;
почечная недостаточность;
  -- сосуды -- расслоение аневризмы, окклюзионное поражение артерий.
   Другие классификации, основанные на определении показателей АД, пригодны в основном для проведения эпидемиологических исследований.
   По характеру прогрессирования симптомов, степени поражения орга­нов, стабильности АГ и эффективности лечения выделяют: 1) доброкачест­венную ГБ -- медленно прогрессирующую и 2) злокачественную ГБ (АДСИст выше 220 мм рт.ст. и АДдиаст. выше 130 мм рт.ст. в сочетании с выраженными изменениями органов-мишеней, в частности с нейроретинопатией).
   Существует понятие "обезглавленная АГ", определяющее АГ с АД СИст 140 мм рт.ст. и ниже АДдиаст. 100 мм рт.ст. и выше.
   Выделяют также ГБ кризового и некризового течения.
   Этиология. Причины развития ГБ все еще неясны. Среди факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют следующие:
  -- нервно-психическая травматизация (острая или хроническая) --
эмоциональный стресс;
  -- наследственно-конституциональные особенности (возможно, свя­
занные с патологией клеточных мембран);
  -- профессиональные вредности (шум, постоянное напряжение зре­
ния, внимания);
  -- особенности питания (перегрузка поваренной солью, дефицит каль­
ция);
  -- возрастная перестройка диэнцефально-гипоталамических структур
мозга (в период климакса);
  -- травмы черепа;
  -- интоксикации (алкоголь, курение);
  -- нарушение жирового обмена.
   В возникновении ГБ велика роль отягощенной наследственности. На ее фоне перечисленные факторы в различных сочетаниях или в отдельнос­ти (?) могут играть этиологическую роль.
   Патогенез. Как известно, уровень АД определяется соотношением сердечного выброса крови и периферического сосудистого сопротивления. Развитие артериальной гипертензии может быть следствием:

191


      -- повышения периферического сопротивления, обусловленного спаз­
    мом периферических сосудов;
      -- увеличения минутного объема сердца вследствие интенсификации
    его работы или возрастания внутрисосудистого объема жидкости (обу­
    словленного задержкой натрия в организме);
      -- сочетания увеличенного минутного объема и повышения перифери­
    ческого сопротивления.
   В нормальных условиях рост минутного объема сочетается со снижени­ем периферического сопротивления, в результате чего АД не повышается.
   Таким образом, регуляция АД определяется оптимальным соотноше­нием прессорной и депрессорной систем организма.
   К прессорной системе относят:
  -- симпатико-адреналовую (САС);
  -- ренин-ангиотензиновую (РАС);
  -- альдостероновую;
  -- систему антидиуретического гормона (вазопрессин);
  -- систему простагландина Fa* и циклических нуклеотидов.
   Депрессорная система включает:
  -- аортокаротидную зону (рефлексы с которой ведут к снижению АД);
  -- систему депрессорных простагландинов;
  -- калликреин-кининовую систему;
  -- предсердный натрийуретический фактор;
  -- эндотелийзависимый релаксирующий фактор.
   При гипертонической болезни имеется рассогласование прессорной и депрессорной систем в виде различных сочетаний повышения активности прессорной и снижения активности депрессорной систем (рис. 3).
   По не вполне ясным причинам у больных ГБ повышается прессорная активность гипоталамо-гипофизарной зоны, что ведет к гиперпродукции катехоламинов (повышенная активность САС), о чем свидетельствует по­вышение суточной экскреции с мочой норадреналина, что еще в большей степени возрастает в условиях физического и эмоционального стресса.
   Результатом активации САС являются следующие изменения, обу­словливающие рост АД:
      -- периферическая веноконстрикция сопровождается увеличением
    притока крови к сердцу и сердечного выброса;
      -- возрастает число сердечных сокращений, что в сочетании с увели­
    ченным ударным объемом также ведет к увеличению сердечного выброса;
      -- возрастает общее периферическое сопротивление сосудов за счет
    активации Pi-рецепторов периферических артериол.
   Существенное место среди прессорных факторов занимает активация РАС (рис. 4). Образуемый печенью ангиотензиноген под влиянием рени­на, вырабатываемого почкой, трансформируется в ангиотензин I (AT I). AT I под влиянием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) преоб­разуется в очень мощный прессорный агент -- ангиотензин II (AT II). По­вышенная продукция ренина является следствием двух причин: 1) непо­средственного воздействия катехоламинов на клетки, вырабатывающие ренин; 2) ишемии почки, обусловленной спазмом почечных сосудов под
   192
  
   0x01 graphic
  
  
   Рис. 3. Схематическое изображение патогенеза гипертонической болезни.
   влиянием КА, что ведет к гипертрофии и гиперплазии юкстагломеруляр-ного аппарата (ЮГА), вырабатывающего ренин.
   Повышенное содержание AT II в плазме крови вызывает длительный спазм гладкой мускулатуры периферических артериол и резкое повыше­ние ОПС.
  
   7-540
   193
  
   0x01 graphic
   Ат1-рецепторы сосудов вазоконстри кция
   Рис. 4. Ренин-ангиотензиновая система при гипертонической болезни (подробное объ­яснение в тексте).
   Роль AT II в патогенезе ГБ исключительно велика, так как, кроме прямого прессорного влияния, он обусловливает развитие и других пато­логических процессов -- гипертрофию и фиброз миокарда левого желу­дочка, гипертрофию гладких мышечных волокон сосудов, способствует развитию нефросклероза, повышению реабсорбции натрия и воды, высво­бождению катехоламинов из мозгового слоя надпочечников. Весьма суще­ственно, что, кроме повышения уровня AT II в кровяном русле, повышает­ся его содержание в тканях, так как существуют так называемые тканевые ренин-ангиотензиновые системы. Наконец, кроме классического пути об­разования AT путем воздействия АПФ на AT I, существуют так называе­мые альтернативные пути, когда AT I превращается в AT II с помощью других ферментов (например, химазы), а также нерениновый путь образо­вания AT И.
   AT II оказывает влияние и на другие прессорные системы: 1) вызывая жажду, он ведет к повышенной выработке вазопрессина, обусловливающего спазм сосудов и задержку жидкости в организме; 2) активирует выработку альдостерона -- гормона коры надпочечников, обусловливающего задержку в организме натрия и воды (увеличение массы циркулирующей крови).
   Длительному спазму артериол способствует повышенное содержание ионов Са++ в цитозоле гладкомышечных волокон, что связано с наследст­венно обусловленными особенностями транспорта ионов через полупрони­цаемые мембраны.
   194
  
   Повышение активности прессорных факторов сочетается с ослаблени­ем депрессорных влияний с дуги аорты и синокаротидной зоны, уменьше­нием выработки кининов, недостаточной активацией выработки предсерд-ного натрийуретического и эндотелийзависимого релаксирующего факто­ров, уменьшением выделения простагландинов, обладающих депрессор-ным влиянием (Е2, D, А) и простациклина Ь, уменьшением выработки ин­гибитора ренина -- фосфолипидного пептида.
   В зависимости от преобладания того или иного звена патогенеза выде­ляют гиперадренергическую и натрий(объем)зависимые формы ГБ. В по­следнее время выделяют кальцийзависимую форму болезни [Кушаков-ский М.С., 1994].
   Однако независимо от патогенетического варианта ГБ и преобладаю­щего нейрогуморального механизма повышения АД, развивается пораже­ние "органов-мишеней" -- сердца (гипертрофия и фиброз миокарда), со­судов (гипертрофия гладких мышечных волокон) с последующим артери-олосклерозом почек (нефроангиосклероз). Именно от функционального состояния этих органов зависят течение и исход ГБ.
   Клиническая картина. Проявления ГБ определяются рядом факто­ров: а) стадией развития (уровень и устойчивость АД, состояние органов-мишеней, функциональное состояние ЦНС); б) вариантом течения; в) на­личием (отсутствием) гипертонических кризов и особенностями их прояв­лений; г) патогенетическим вариантом.
   Как уже упоминалось, выделяют злокачественное и доброкачествен­ное течение болезни.
   Злокачественный вариант ГБ характеризуется:
      -- быстрым прогрессированием болезни;
      -- стойким повышением АД до очень высоких цифр (выше 220/130
    мм рт.ст.) с самого начала заболевания;
      -- ранним развитием изменений сосудов и органов, свойственных
    обычно конечным стадиям ГБ;
      -- малой эффективностью терапевтических мероприятий;
      -- быстрым летальным исходом (через 1--2 года после появления
    первых симптомов) при отсутствии активного целенаправленного лечения.
   Злокачественный вариант ГБ клинически проявляется тяжелым пора­жением глазного дна в виде отека сетчатки и дисков зрительных нервов, геморрагии; часто возникают гипертоническая энцефалопатия, нарушение мозгового кровообращения. Рано развиваются органические изменения в сосудах почек типа артериосклероза и артериолонекроза, что приводит к почечной недостаточности.
   Доброкачественный вариант ГБ характеризуется:
      -- медленным прогрессированием;
      -- волнообразным чередованием периодов ухудшения и улучшения;
      -- поражением сердца, сосудов головного мозга, сетчатки глаз и
    почек при стабилизации АД;
      -- эффективностью лекарственной терапии;
      -- четкой стадийностью течения;
      -- развитием осложнений на поздних стадиях болезни.
   Глубокое изучение патогенеза ГБ позволило выделить несколько па­тогенетических форм заболевания.

195


   Гиперадренергическая форма ГБ характеризуется:
  -- лабильностью АД, выраженностью гиперкинетического типа крово­
обращения (высокий сердечный выброс при незначительном увели­
чении периферического сопротивления);
  -- клинически -- выраженными вегетативными признаками в виде
сердцебиений, неприятных ощущений в области сердца, ощущений
пульсации в голове, покраснения лица, потливости, чувства озноба,
необъяснимой тревоги;
  -- уровень ренина плазмы не изменен или повышен.
   Натрий(объем)зависимая форма ГБ (гипергидратационная форма по М.С. Кушаковскому):
  -- четкая связь повышения АД с приемом большого количества жид­
кости, поваренной соли;
  -- объем внеклеточной жидкости повышен;
  -- клинически -- отечность век, одутловатость лица, чувство онеме­
ния пальцев, парестезии;
  -- после приема мочегонных и обильного диуреза вновь отмечается за­
держка жидкости;
  -- уровень ренина плазмы часто снижен.
   Кальцийзависимая форма, встречающаяся у 15 -- 20 % больных, ха­рактеризуется:
  -- повышением внутриклеточной концентрации кальция;
  -- повышением экскреции кальция с мочой (по сравнению со здоровы­
ми лицами);
  -- повышением уровня паратгормона в плазме крови;
  -- некоторым гипотензивным действием быстрорастворимых препара­
тов кальция, принимаемых внутрь;
  -- прием нифедипина (блокатор кальциевых каналов), снижая АД,
нормализует внутриклеточный пул кальция.
   Данная форма ГБ распознается по снижению АД после приема внутрь препаратов легко всасывающейся соли кальция.
   Ангиотензинзависимая форма характеризуется:
  -- стабильно высоким диастолическим давлением, выраженной на­
клонностью к артериолоспазмам;
  -- тяжелым течением с грубыми изменениями глазного дна, частым
развитием инфарктов миокарда и нарушений мозгового кровообра­
щения;
   ? высоким уровнем плазмы сыворотки крови.
   На I этапе диагностического поиска полученная информация по­зволяет выявить сам факт повышения АД или же сделать предположение о возможности АГ, а также предположительно определить стадию разви­тия болезни, оценить эффективность проводимой терапии. Вместе с тем следует помнить, что иногда больные, несмотря на несомненное повыше­ние АД, никаких жалоб могут и не предъявлять.
   Жалобы больного на быструю утомляемость, нервозность, головную боль, плохой сон, снижение работоспособности свидетельствуют в начале развития заболевания о выраженности функционального компонента (нев-
   196
  
   ротические симптомы), а при длительном существовании болезни -- о воз­можном присоединении атеросклероза сосудов головного мозга. Головная боль -- один из характерных симптомов АГ и длительное время может быть единственным признаком ГБ.
   Боли в области сердца у больного ГБ имеют разнообразный генез. Их возникновение часто совпадает с повышением АД. Типичные приступы стенокардии у пожилых при длительной ГБ в большинстве случаев обу­словлены развившимся коронарным атеросклерозом.
   Жалобы больного на ощущение "перебоев" в работе сердца, указание на наличие тех или иных симптомов сердечной недостаточности (одышка, удушье, отеки, увеличение печени) нехарактерны для неосложненной формы ГБ. Их появление в подавляющем большинстве случаев свидетель­ствует о развитии осложнений III стадии ГБ или злокачественном ее тече­нии. Появление экстрасистолии на фоне длительного приема мочегонных средств может быть результатом побочного действия салуретиков.
   Такие жалобы, как сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца, сочетающиеся с выраженными вегетативными проявлениями (по­краснение лица, потливость, озноб, чувство тревоги и т.д.), при лабиль­ном АД позволяют предположить гиперадренергическую форму ГБ на ранних стадиях развития (I --II). Появление отеков век, одутловатости лица в сочетании с повышением АД после приема большого количества жидкости и поваренной соли позволяет высказать мнение о натрий(объем) зависимой форме.
   Стабильно высокое диастолическоё давление в сочетании с тяжелым поражением сосудов глазного дна и азотемией, трудно поддающееся ле­карственной терапии, необходимо дифференцировать от нефрогенной ги-пертензии.
   Раннее развитие церебральных и кардиальных нарушений (инсульт, инфаркт) почечной недостаточности при эссенциальной гиперплазии при­суще злокачественному течению ГБ. Течение АГ с кризами более харак­терно для ГБ, чем для почечной гипертензии, но не позволяет исключить наличие симптоматической гипертензии при феохромоцитоме, диэнце-фальном синдроме (достоверный диагноз устанавливают после проведе­ния специальных исследований на III этапе диагностического поиска).
   Длительное течение ГБ без развития осложнений, эффективность медикаментозной терапии, позволяющей поддерживать АД на уровне воз­растной нормы, свидетельствуют о доброкачественном варианте течения ГБ.
   Оценка эффективности проводимой ранее терапии осуществляется с целью дальнейшего подбора оптимальной гипотензивной терапии.
   На II этапе диагностического поиска можно выявить следующие факты, необходимые для постановки диагноза: 1) основной диагностичес­кий критерий -- повышение АД; 2) компенсаторную гипертрофию мио­карда левого желудочка и другие изменения со стороны сердца; 3) симп­томы заболеваний, сопровождающихся АГ; 4) осложнения.
   • Во многих случаях начало ГБ остается незамеченным, так как ран­ние подъемы АД далеко не всегда сопровождаются субъективной симптоматикой. На I стадии ГБ физикальное обследование не выяв­ляет патологии. Повышение АД бывает случайной находкой при диспансеризации населения, профессиональном отборе, определении годности к военной службе, заполнении санаторно-курортной карты.

197


   С целью исключения гипердиагностики АГ при изменении АД надо соблюдать следующие правила:
   а) правильно измерять АД (положение руки, наложение манжеты);
   б) считать истинными цифрами АД самые низкие при трехкратном
измерении с короткими интервалами;
   в) сопоставлять полученные величины АД с нормальными показате­
лями (АД должно быть ниже 140/90 мм рт.ст.).
   г) АД необходимо измерять на обеих руках, на ногах, в положении
больного лежа и стоя. Соблюдение этих правил поможет заподозрить син­
дром Такаясу (значительный подъем АД на одной руке), коарктацию
аорты (АД на руках выше, чем на ногах). Более точные показатели АД
можно получить при проведении суточного мониторирования АД (СМАД)
с помощью специального прибора-монитора. Больному на плечо наклады­
вают манжетку, соединенную с регистрирующим устройством, прикрепля­
емым к поясу больного. Спустя сутки прибор снимают, регистрирующее
устройство присоединяют к компьютеру, который дает распечатку показа­
телей АД в течение каждого часа (за сутки); отдельно регистрируется сис­
толическое, диастолическое и среднее АД, а также число сердечных сокра­
щений (ЧСС). Определяется доля повышенного АД в процентах отдельно
за ночь и день; определяется также ряд других производных показателей.
СМАД проводится также после назначения гипотензивной терапии для
определения ее эффективности.
  -- Расширение перкуторных границ относительной сердечной тупости
влево, усиление верхушечного толчка обусловлены гипертрофией
левого желудочка, развитие которой позволяет отнести ГБ как ми­
нимум ко II стадии заболевания. Акцент II тона над аортой в значи­
тельной степени зависит от величины АД.
  -- При физикальном обследовании больного могут быть выявлены
разнообразные симптомы, которые позволят заподозрить симптома­
тический характер АГ и наметить пути уточнения диагноза с помо­
щью специальных лабораторно-инструментальных методов обследо­
вания на III стадии диагностического поиска.
  -- При обследовании могут быть выявлены осложнения, которые раз­
виваются в III стадии ГБ и связаны с поражением сердца, головного
мозга, почек:
   а) коронарный атеросклероз может сопровождаться нарушением
сердечного ритма и проводимости, явлениями сердечной недо­
статочности (вначале появляется одышка, затем влажные
хрипы, увеличенная болезненная печень, отеки на ногах). Раз­
виваясь остро, на высоте подъема АД, сердечная недостаточ­
ность может проявляться симптомами отека легких;
   б) у больных ГБ III стадии могут выявляться динамические и орга­
нические изменения мозгового кровообращения: нарушение дви­
гательной функции верхних и нижних конечностей (гемипарез
или гемиплегия) с изменением чувствительности в этих же об­
ластях; нарушение эмоциональной сферы, памяти, сна, речи --
свидетельство патологии синтетической функции мозга;
   в) симптомы почечной недостаточности при адекватной длительной
медикаментозной терапии развиваются редко. Физикальное об­
следование может выявить их лишь на стадии уремии.
   198
  
   Объем информации, получаемой на II этапе диагностического поиска, во многом зависит от стадии заболевания. Он существенно возрастает при увеличении продолжительности и стадии болезни.
   После II этапа диагноз ГБ становится более достоверным, но оконча­тельный диагноз можно поставить только с учетом данных лабораторно-инструментальных методов исследования (III этап).
   На III этапе диагностического поиска проводят исследования, ко­торые позволяют: 1) дать точную оценку состояния сердца, почек, органа зрения, мозгового кровообращения и определить стадию ГБ; 2) устано­вить первичность повышения АД и отвергнуть существование заболева­ний, сопровождающихся симптоматической АГ.
   Все исследования, которые проводятся на III этапе диагностического поиска, можно разделить на 2 группы -- обязательные исследования и ис­следования по показаниям (специальные методы).
   Обязательные лабораторно-инструментальные исследования вместе с изучением жалоб, анамнеза, физикальным обследованием больного (т.е. вместе со всем объемом информации, полученной на I и II этапах диагнос­тического поиска) составляют I этап специальной программы двухэтапной системы обследования больных АГ, разработанной Всесоюзным кардиоло­гическим научным центром. Лабораторные и инструментальные исследо­вания, проводимые по показаниям, составляют II этап обследования боль­ных АГ по программе ВКНЦ.
   К обязательным относятся следующие исследования.
   Электрокардиография не выявляет изменений при I стадии. Во II и III стадиях имеются признаки гипертрофии левого желудочка: отклонение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды комплекса QRS, появление характерной депрессии сегмента ST и деформация зубца Т в от­ведениях V5,6, I, aVL.
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки при I ста­дии ГБ не обнаруживает отчетливых изменений сердца и крупных сосу­дов. Начиная со II стадии отмечается гипертрофия левого желудочка, в III стадии можно выявить признаки атеросклероза аорты.
   Исследование глазного дна позволяет с достоверностью судить об из­менениях сосудов мозга.
   В I стадии ГБ органических изменений сосудов глазного дна не отме­чается у подавляющего большинства обследованных. В ряде случаев можно выявить лишь спазм артерий сетчатки.
   У больных II --III стадии ГБ изменение сосудов глазного дна выраже­но значительно: сужен просвет артериол, утолщена их стенка, уплотнен­ные артериолы сдавливают вены (феномен перекреста -- симптом Салю-са--Гунна); развивается склероз артериол, отмечается неравномерность их калибра, присоединяются мелкие и крупные кровоизлияния, возможен отек сетчатки, иногда ее отслойка с потерей зрения. Картина глазного дна позволяет установить стадию ГД при любом уровне АД.
   Экскреторная урография на всех стадиях развития ГБ никакой пато­логии не выявляет. Обнаружение изменений позволяет усомниться в диа­гнозе ГБ.
   Исследование крови: клинический анализ, определение уровня мочеви­ны, креатинина, холестерина,триглицеридов, глюкозы, белка и его фракций.
   Изменения клинического анализа крови нехарактерны для ГБ. В III ста­дии при развитии хронической почечной недостаточности возможна анемия.

199


   Биохимический анализ крови на ранних стадиях ГБ изменений не вы­являет. С присоединением атеросклероза возможно повышение уровня хо­лестерина, триглицеридов, р-липопротеидов (в зависимости от типа гипер-липидемии).
   Азотемия не является характерной для ГБ, хотя в настоящее время изредка встречается в III стадии ГБ, сочетаясь, как правило, с выражен­ными кардиальными и церебральными изменениями. Выявление азотемии у больных АГ требует дополнительных инструментальных исследований почек, так как она чаще является исходом латентного хронического гломе-рулонефрита или пиелонефрита, а не ГБ.
   Исследование мочи: общий анализ, исследование по Нечипоренко, анализ по Зимницкому, определение суточной протеинурии, бактериурии, качественное изучение лейкоцитов.
   У больных с I и II стадиями ГБ при исследовании мочи не обнаружи­вают изменений. Периодические изменения в моче (микрогематурия, пре­ходящая альбуминурия) могут появляться при гипертонических кризах.
   В III стадии ГБ возможны умеренная альбуминурия (до 1 г/л) и не­значительная гематурия, которые могут наблюдаться годами, не сопро­вождаясь выраженными нарушениями экскреторной функции почек. Как правило, сохраняются нормальная относительная плотность мочи и значи­тельный диапазон ее колебаний в течение суток (проба Зимницкого).
   При злокачественном течении ГБ поражение почек может сопровож­даться значительной альбуминурией в сочетании с умеренной гематурией и цилиндрурией, а также прогрессирующим ухудшением клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек. Выявление злокачест­венного течения АГ должно ориентировать врача скорее на поиски симпто­матической гипертензии, чем ГБ, так как в настоящее время злокачествен­ный вариант течения ГБ наблюдается чрезвычайно редко.
   Выявление лейкоцитурии при исследовании мочи может свидетельст­вовать о присоединении инфекции нижних отделов мочевых путей или обострении простатита у больного ГБ, но может быть и проявлением пие­лонефрита. Обнаружение "активных" лейкоцитов, высокая бактериурия помогают дифференциальной диагностике. Часто трудно определить, яв­ляется ли заболевание почек причиной гипертензии или почки вторично изменены в результате длительного существования АГ. В значительной мере могут помочь в решении вопроса специальные методы исследования.
   Течение ГБу многих больных (от 20 до 33 %) осложняется гипер­тоническими кризами (ГК). Они могут возникать на всех стадиях заболе­вания. Известны случаи, когда ГК является единственным проявлением болезни.
   Наклонность к кризам свойственна больным с выраженными явления­ми невроза, сопровождающимися значительным снижением адаптивных возможностей ЦНС к стрессовым влияниям.
   При ГК подъем АД возникает довольно остро, сопровождается харак­терной клинической симптоматикой, чаще церебрального и кардиального характера.
   Условно различают два типа ГК [Ратнер Н.А., 1974] (табл. 10).
   Осложнения. Все осложнения ГБ можно разделить на 4 группы.
   I. Кардиальные: а) ускоренное развитие атеросклероза коронарных артерий и ИБС; б) острая сердечная недостаточность (на фоне гипертони­ческого криза).
   200
  
   Таблица 10. Сравнительная характеристика типов гипертонических кризов
  
   Особенности криза
   I ТИП
   II тип
   Ведущий патогенетиче-
   Адреналин
   Норадреналин
   ский фактор
  
  
   Время появления
   Ранние стадии ГБ
   Поздние стадии ГБ
   Течение
   Легкое
   Более тяжелое
   Развитие
   Быстрое
   Постепенное
   Гемодинамические
   Преимущественный рост
   Преимущественное повышение пери-
   особенности
   сердечного выброса
   ферического сопротивления сосудов
   Артериальное давление
   Рост систолического
   Преимущественный рост диастоли-
  
   давления
   ческого давления
   Основные клинические
   Головная боль, общее
   Сильная головная боль, тошнота,
   проявления
   возбуждение, дрожь,
   рвота, нарушение зрения
  
   сердцебиение
  
   Продолжительность
   Часы, минуты
   От нескольких часов до нескольких
  
   (изредка до суток)
   суток
   Осложнения
   Нехарактерны
   Инсульт, динамические нарушения
  
  
   мозгового кровообращения, инфаркт
  
  
   миокарда, стенокардия, сердечная
  
  
   астма и отек легких, слепота
   II. Церебральные: а) снижение зрения (вплоть до полной слепоты);
6) ускоренное развитие атеросклероза мозговых сосудов; в) динамические
и органические нарушения мозгового кровообращения.
      -- Почечные: гипертонический нефроангиосклероз. Хроническая по­
    чечная недостаточность.
      -- Аортальные: расслаивающие аневризмы аорты.
   Диагностика. Распознавание АГ не представляет каких-либо сущест­венных сложностей. Гораздо труднее бывает определить причину повыше­ния АД. В связи с этим на всех этапах диагностического поиска ГБ следу­ет дифференцировать от симптоматических АГ.
   Из анамнеза можно получить сведения о перенесенных заболеваниях почек (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), лечении по поводу эндо­кринных заболеваний (сахарный диабет, диффузный токсический зоб и др.), что позволяет заподозрить симптоматический характер АГ и делает диагноз ГБ маловероятным.
   Данные физикального обследования также могут выявить симптомы, характерные для симптоматической гипертензии. Так, АД на руках бывает выше, чем на ногах, у больных с коарктацией аорты. При этой патологии у больного видна или пальпаторно определяется пульсация межреберных артерий, в межлопаточном пространстве в проекции аорты отчетливо про­слушивается систолический шум.
   Повышение АД на одной руке при отсутствии пульса или резком ос­лаблении его на другой часто свидетельствует о симптоматическом харак­тере АГ -- болезни Такаясу. Систолический шум, выслушиваемый над брюшной аортой в околопупочной зоне, указывает на возможное сужение почечных артерий, что может быть причиной АГ.
   Обнаруженное при пальпации живота у больного с АГ образование в левом или правом подреберье должно направить дальнейшее обследование (III этап) на исключение поликистоза, гидронефроза, опухоли почек.

201


   Грубые изменения со стороны 12 пар черепных нервов и другие симп­томы, свидетельствующие о поражении ЦНС, встречаются при органичес­ких изменениях ЦНС, сопровождающихся АГ (могут наблюдаться на поздних стадиях ГБ).
   Более подробно поражения внутренних органов при различных симп­томатических гипертензиях описаны в соответствующих разделах.
   В ряде случаев предположение о симптоматической гипертензии может возникнуть только на III этапе диагностического поиска. Так, обна­ружение асимметрии функции и размеров почек, анатомических дефектов при экскреторной урографии у лиц с диагностируемой ранее ГБ заставля­ет пересмотреть диагноз и провести дополнительные исследования (по по­казаниям) для выявления патологии почек или почечных артерий. Диа­гноз ГБ может быть отвергнут или подтвержден на завершающем этапе дифференциальной диагностики. Однако в части случаев диагноз ГБ оста­ется недостаточно обоснованным, так как сложные методы диагностики, необходимые для исключения симптоматической гипертензии, не всегда могут быть выполнены.
   Вместе с тем существует ряд признаков, наличие которых требует полного обследования больного для исключения или выявления симптома­тической гипертензии: 1) возраст больного -- моложе 20 и старше 60 лет, если АГ развилась в этот период жизни; 2) остро возникающее и стойкое повышение АД; 3) очень высокое АД; 4) злокачественное течение АГ; 5) наличие симпатико-адреналовых кризов; 6) указания на любое заболе­вание почек в анамнезе, а также на возникновение АГ в период беремен­ности; 7) наличие в период обнаружения АГ даже минимальных измене­ний в осадке мочи и незначительной протеинурии.
   Формулировка развернутого клинического диагноза ГБ учитывает: 1) стадию течения болезни; 2) характер течения (указать злокачественный характер АГ); 3) наличие или отсутствие кризов; 4) осложнения.
   Если у больного ГБ обнаружен инфаркт миокарда или мозговой ин­сульт, то при формулировке диагноза они указываются раньше, а затем следует развернутый диагноз ГБ.
   Лечение. Перед системой лечебных мероприятий ставят три задачи:
      -- устранение факторов, способствующих развитию ГБ (использова­
    ние так называемых нефармакологических методов лечения);
      -- воздействие на основные звенья патогенеза;
      -- борьба с осложнениями.
   •Нефармакологические методы лечения ГБ включают:
      -- Снижение массы тела.
      -- Ограничение потребления поваренной соли.
      -- Индивидуальные дозированные физические нагрузки.
      -- Отказ от курения табака и употребления алкоголя.
      -- Организация здорового быта, отдыха и нормальной трудовой де­
    ятельности с исключением факторов, травмирующих психичес­
    кую сферу; нормализация сна.
   Воздействие на основные звенья патогенеза достигается назначением лекарственной терапии. Современные проти-вогипертензивные препараты классифицируют следующим образом.
   202
  
  -- Нейротропные препараты, тормозящие функцию периферических
отделов симпатической нервной системы: а) стимуляторы (агонис-
ты) центральных аг-адренорецепторов (клофелин, эстулик, гуана-
бенз); б) блокаторы ои-адренорецепторов (празозин, дексазозин);
в) блокаторы р-адренорецепторов (пропранолол, атенолол, бетак-
солол); г) стимуляторы имидозалиновых рецепторов (моксонидин,
цинт).
  -- Блокаторы кальциевых каналов клеточной мембраны (нифедипин,
фелодипин, амлодипин; верапамил; дилтиазем).
  -- Диуретики-салуретики (тиазиды и их аналоги, петлевые диуретики,
калийсберегающие препараты).
  -- Ингибиторы (АПФ) -- каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандо-
лаприл, периндоприл.
  -- Блокаторы рецепторов к AT II -- лозартан (козаар).
   При назначении гипотензивных средств больному разъясняют необхо­димость их приема многие годы или всю жизнь. Прерывистая терапия до­пустима только в первых фазах ГБ. У остальных больных даже при стой­ком снижении АД остается необходимость приема небольших доз лекарст­венных препаратов (поддерживающая терапия).
   Существует ряд правил проведения гипотензивной терапии:
      -- АД снижать постепенно, но до нормы (менее 140/90 мм рт.ст.);
      -- комбинированное лечение имеет преимущество перед монотера­
    пией, так как позволяет применять меньшие дозы препарата и, таким об­
    разом, уменьшать возможные побочные действия;
      -- не прекращать лечение резко;
      -- не менять схему лечения без крайней необходимости.
   При назначении гипотензивной терапии следует помнить, что пре­паратами первого ряда (т.е. назначаемыми в начале заболевания) являет­ся множество лекарств: р-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых ка­налов (антагонисты кальция), ингибиторы АПФ, мочегонные, ои-адрено-блокаторы. Эти препараты при длительном приеме не нарушают углевод­ный, липидный и пуриновый обмен, не задерживают в организме жид­кость, не провоцируют "рикошетную гипертонию", не вызывают патоло­гическую ортостатическую гипотонию, не угнетают активность ЦНС.
   Рекомендуется назначать препараты длительного действия ("ретар-ды"), так как в этом случае в крови длительное время поддерживается до­статочно высокая концентрация препарата, что обусловливает равномер­ное снижение АД в течение суток.
   У молодых пациентов, особенно при наличии признаков симпатикото-нии (тахикардия, высокий сердечный выброс), а также у лиц более старше­го возраста при наличии приступов стенокардии следует назначать р-адре­ноблокаторы длительного действия -- атенолол в дозе 25-- 100 мг/сут или бетаксолол (локрен) в дозе 10 -- 40 мг/сут. При наклонности к брадикардии или недостаточном эффекте р-адреноблокаторов назначают антагонисты кальция пролонгированного действия -- амлодипин (норваск), фелодипин (плендил, флодил), исрадипин (ломир) в дозе 5-- 10 мг/сут в 1 --2 приема, изоптин-240 (240 -- 480 мг в один --два приема).
   Следует отметить, что блокада р-адренорецепторов может приводить к активации РААС (плазменной и тканевой), что в конечном счете обу-

203


   словливает задержку натрия и воды. В связи с этим одновременно с р-ад-реноблокаторами или антагонистами кальция назначают небольшие дозы мочегонных препаратов -- дихлотиазид (гипотиазид) в малых дозах (25 мг 1 -- 2 раза в неделю натощак).
   При неэффективности р-адреноблокаторов или антагонистов кальция, а также при наличии у больного гипертрофии левого желудочка в качестве базисного препарата назначают ингибиторы АПФ (эналаприл в дозе 2,5 -- 20 мг/сут, рамиприл по 1,25 -- 5 мг/сут, трандолаприл по 0,5 -- 2 мг/сут, каптоприл по 25--100 мг/сут). Одновременно целесообразно добавлять небольшие дозы мочегонных препаратов.
   При недостаточной эффективности базисного препарата одновремен­но можно применять два базисных препарата -- р-адреноблокатор и анта­гонист кальция, ингибитор АПФ и антагонист кальция. Во всех случаях необходимо назначать небольшие дозы мочегонных средств. Комбиниро­ванное применение 2 -- 3 препаратов оправдано вследствие существования так называемого "эффекта ускользания", когда полная доза препарата оказывается недостаточной для гипотензивного эффекта. Вероятно, "эф­фект ускользания" обусловлен тем, что подавление одного прессорного механизма ведет к активации другого.
   Применение сопутствующих препаратов накладывает определенный отпечаток на проводимую терапию: при одновременном наличии у больно­го ИБС целесообразно в качестве базисного препарата назначать р-адрено­блокатор; при сахарном диабете -- ингибиторы АПФ; при застойной сер­дечной недостаточности -- ингибитор АПФ и мочегонное; при суправент-рикулярной тахикардии -- верапамил; при гиперурикемии -- антагонист кальция и сн-адреноблокатор (доксазозин, празозин); при почечной недо­статочности -- ингибитор АПФ и петлевой диуретик (фуросемид, урегит).
   При бронхоспастических реакциях, а также облитерирующих пора­жениях сосудов нижних конечностей не следует назначать р-адреноблока-торы. При хорошем эффекте от применения ангибиторов АПФ и развитии побочных явлений в виде сухого кашля рекомендуется назначать блокатор рецепторов к ангиотензину II -- лозартан (козаар) в дозе 25 -- 50 мг/сут.
   Врач не должен стремиться к быстрому снижению АД, особенно у по­жилых. При невысоких цифрах системного АД и выраженных головных болях показаны препараты барвинка (девинкан, винкатон, или винкапан). Для улучшения кровообращения в бассейне мозговых артерий дополни­тельно используют компламин (теоникол), кавитон и другие подобные препараты.
   Применение всех гипотензивных средств при ГБ должно быть дли­тельным -- многие месяцы, а при необходимости и многолетним. Причи­ной временной отмены того или иного препарата может быть длительное снижение АД до желательного уровня.
   Повышенная чувствительность или, напротив, толерантность к пре­парату и возникновение побочных явлений требуют его отмены и подбора другого препарата.
   При ГБ со злокачественным течением используют комбинации трех или четырех препаратов "первого ряда", например:
  -- р-адреноблокатор + диуретик + ингибитор АПФ;
  -- р-адреноблокатор + диуретик + антагонист кальция + а-адренобло-
катор.
   204
  
   В этой ситуации мочегонные (например, гипотиазид) следует приме­нять ежедневно или через день.
   Для повышения эффективности лечения в терапию дополнительно включают:
  -- простагландин Е2 (ПГЕ2), который вводят внутривенно капельно на
фоне комбинированной терапии;
  -- нитропруссид натрия, который вводят под контролем АД;
  -- экстракорпоральные методы очистки крови -- 2 -- 3 процедуры ге-
мосорбции; при развитии почечной недостаточности -- гемодиализ;
при отеках, резистентных к действию диуретиков, рекомендуется
изолированная ультрафильтрация плазмы крови.
   Ранее применявшиеся препараты раувольфии, назначаемые изолиро­ванно (резерпин, раунатин), а также в комбинациях с другими средствами (адельфан, кристепин, трирезид) в настоящее время не используются. Точно так же при систематической терапии не применяют кальциевые анта­гонисты короткого действия (нифедипин, коринфар), а также клофелин. Эти препараты используют для купирования гипертонических кризов.
   Учитывая, что наиболее грозным осложнением ГБ является гиперто­нический криз, своевременная терапия его представляется весьма важной.
   Главной целью проводимых мероприятий при гипертоническом кризе является быстрое снижение АД: диастолического до уровня примерно 100 мм рт.ст. (если энцефалопатия сопровождается судорогами, то их устраняют до начала противогипертензивного лечения внутривенным вве­дением 10 -- 40 мг диазепама в 5 % растворе глюкозы).
   Выбор лекарственных препаратов, последовательность их введения определяются возрастом пациента, а также наличием осложнений (энце­фалопатия, отек легких):
   а) купирование неосложненного ГК у лиц молодого или среднего воз­
раста: внутривенное введение 6--10 мл 1 % раствора дибазола или 1 мл
0,01 % раствора клофелина в 10 мл изотонического раствора хлорида на­
трия медленно; в случае отсутствия эффекта -- 2 мл 0,25 % раствора дро-
перидола внутривенно или 1 мл 5 % раствора пентамина внутримышечно
или внутривенно в изотоническом растворе хлорида натрия медленно
(можно вводить повторно);
   б) купирование неосложненного криза у лиц пожилого и старческого
возраста: первый этап -- прием клофелина (0,15 -- 0,3 мг внутрь) или фу-
росемида (40 мг внутрь) последовательно или одномоментно; в случае от­
сутствия эффекта -- дибазол (4 --б мл 1 % раствора) или клофелин (1 мл
0,01 % раствора).
   В любом возрасте, если криз не купируется указанными препаратами при повторном их введении, показано капельное внутривенное введение 2 --4 мг 0,25 % раствора дроперидола;
   в) купирование криза, осложненного энцефалопатией: в сочетании с
дибазолом или клофелином вводят внутривенно 60 -- 80 мг фуросемида; в
случае отсутствия эффекта фуросемид вводят повторно в сочетании с дро-
перидолом;
   г) купирование криза, осложненного отеком легких; внутривенно
вводят пентамин в сочетании с морфином или дроперидолом; в случае от­
сутствия эффекта внутривенно вводят фуросемид со строфантином.

205


   Если внезапные подъемы АД осложняются расслаиванием стенки аорты, необходимо быстро снизить систолическое давление до ПО -- 115 мм рт.ст. Это достигается внутривенным введением арфонада в палате интенсивного наблюдения; одновременно консультируются с хирургом для решения вопроса о возможном оперативном вмешательстве.
   Прогноз. При неосложненном течении и адекватной терапии больные длительно сохраняют трудоспособность. Соответствующее лечение может привести к длительной стабилизации процесса.
   Профилактика. Первичная профилактика заключается в ограничении длительных воздействий неблагоприятных внешних факторов, способст­вующих возникновению заболевания. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение и рациональную гипотензивную терапию.
   СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ
   Симптоматические, или вторичные, артериальные гипер-тензии (СГ) -- это АГ, причинно связанные с определенными заболева­ниями или повреждениями органов (или систем), участвующих в регуля­ции АД.
   Частота симптоматических артериальных гипертензий составляет 5 -- 15 % от всех больных АГ.
   Классификация. Существует множество классификаций СГ, однако выделяют четыре основные группы СГ.
   I. Почечные (нефрогенные). II. Эндокринные.
      -- Гипертензий, обусловленные поражением сердца и крупных арте­
    риальных сосудов (гемодинамические).
      -- Центрогенные (обусловленные органическим поражением нерв­
    ной системы). Иногда выделяется группа СГ при сочетанных поражениях
    [Арабидзе Г.Г., 1982].
   Возможно сочетание нескольких (чаще двух) заболеваний, потенци­ально способных привести к АГ, например: диабетический гломерулоскле-роз и хронический пиелонефрит; атеросклеротический стеноз почечных артерий и хронический пиело- или гломерулонефрит; опухоль почки у па­циента, страдающего атеросклерозом аорты и мозговых сосудов и т.п. К основным группам С Г некоторые авторы относят и экзогенно обуслов­ленные АГ [Кушаковский М.С., 1983; Гогин Е.Е. и др., 1997]. В эту груп­пу входят АГ, развившиеся в результате отравлений свинцом, таллием, кадмием и т.д., а также лекарственными средствами (глюкокортикоиды, контрацептивные средства, индометацин в сочетании с эфедрином и др.).
   Однако и с приведенными добавлениями классификация не является исчерпывающей. Существует АГ при полицитемии, хронических обструк-тивных заболеваниях легких и прочих состояниях, не вошедших в класси­фикацию.
   В настоящем разделе рассмотрены четыре основные группы СГ.
   Этиология. Этиологическими факторами для СГ являются многочис­ленные заболевания, сопровождающиеся развитием АГ как симптома. Описано более 70 подобных заболеваний.
   206
  
   Заболевания почек, почечных артерий и мочевыводящей системы:
   а) приобретенные: диффузный гломерулонефрит, хронический пи­
елонефрит, интерстициальный нефрит, системные васкулиты,
амилоидоз, диабетический гломерулосклероз, атеросклероз,
тромбоз и эмболия почечных артерий, пиелонефрит на фоне мо­
чекаменной болезни, обструктивные уропатии, опухоли, тубер­
кулез почек и т.п.
   б) врожденные: гипоплазия, дистопия, аномалии развития почеч­
ных артерий, гидронефроз, поликистоз почек, патологически по­
движная почка и другие аномалии развития и положения почек.
  -- Заболевания эндокринной системы: феохромоцитома и феохромо-
бластома; альдостерома (первичный альдостеронизм, или синдром
Конна); кортикостерома; болезнь и синдром Иценко^Кушинга; ак­
ромегалия; диффузный токсический зоб.
  -- Заболевания сердца, аорты и крупных сосудов:
   а) пороки сердца приобретенные (недостаточность клапана аорты
и др.) и врожденные (открытый артериальный проток и др.);
заболевания сердца, сопровождающиеся застойной сердечной
недостаточностью и полной атриовентрикулярной блокадой;
   б) поражения аорты врожденные (коарктация) и приобретенные
(артерииты аорты и ее ветвей, атеросклероз); стенозирующие
поражения сонных и позвоночных артерий и др.
   Заболевания ЦНС: опухоль мозга; энцефалит; травмы; очаговые
ишемические поражения и др.
   Реноваскулярные (вазоренальные) АГ относятся к почечным СГ.
   Патогенез. Механизм развития С Г при каждом заболевании имеет от­личительные черты. Они обусловлены характером и особенностями разви­тия основного заболевания. Так, при почечной патологии и реноваскуляр-ных поражениях пусковым фактором является ишемия почки, а домини­рующим механизмом повышения АД -- рост активности прессорных и снижение активности депрессорных почечных агентов.
   При эндокринных заболеваниях первично повышенное образование некоторых гормонов является непосредственной причиной повышения АД. Вид гиперпродуцируемого гормона -- альдостерон или другой мине­рал окортикоид, катехоламины, СТГ, АКТГ и глюкокортикоиды -- зави­сит от характера эндокринной патологии.
   При органических поражениях ЦНС создаются условия для ишемии центров, регулирующих АД, и нарушений центрального механизма регу­ляции АД, вызванного не функциональными (как при гипертонической болезни), а органическими изменениями.
   При гемодинамических СГ, обусловленных поражением сердца и крупных артериальных сосудов, механизмы повышения АД не представ­ляются едиными и определяются характером поражения. Они связаны:
      -- с нарушением функции депрессорных зон (синокаротидной зоны),
    понижением эластичности дуги аорты (при атеросклерозе дуги);
      -- с переполнением кровью сосудов, расположенных выше места су­
    жения аорты (при ее коарктации), с дальнейшим включением почечно-
    ишемического ренопрессорного механизма;

207


      -- с сужением сосудов в ответ на уменьшение сердечного выброса, уве­
    личением объема циркулирующей крови, вторичным гиперальдостеронизмом
    и повышением вязкости крови (при застойной сердечной недостаточности);
      -- с увеличением и ускорением систолического выброса крови в аорту
    (недостаточность клапана аорты) при возрастании притока крови к сердцу
    (артериовенозные свищи) или увеличении продолжительности диастолы
    (полная атриовентрикулярная блокада).
   Клиническая картина. Клинические проявления при С Г в большин­стве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением АД, и симптомов основного заболевания.
  -- Повышением АД можно объяснить головные боли, головокруже­
ние, мелькание "мушек" перед глазами, шум и звон в ушах, разно­
образные боли в области сердца и другие субъективные ощущения.
Обнаруживаемые при физикальном обследовании гипертрофии ле­
вого желудочка, акцент
II тона над аортой -- результат стабильной
АГ. Выявляются характерные изменения сосудов глазного дна.
Рентгенологически и электрокардиографически обнаруживают при­
знаки гипертрофии левого желудочка (более подробно см. "Гипер­
тоническая болезнь").
  -- Симптомы основного заболевания:
  
      -- могут быть ярко выраженными, в таких случаях характер СГ ус­
    танавливают на основании развернутой клинической симптома­
    тики соответствующего заболевания;
      -- могут отсутствовать, заболевание проявляется только повышени­
    ем АД; в такой ситуации предположения о симптоматическом ха­
    рактере АГ возникают при:
   а) развитии АГ у лиц молодого возраста и старше 50 -- 55 лет;
   б) остром развитии и быстрой стабилизации АГ на высоких циф­
рах;
   в) бессимптомном течении АГ;
   г) резистентности к гипотензивной терапии;
   д) злокачественном характере течения АГ.
   По характеру течения СГ, как и гипертоническую болезнь, разделяют на доброкачественные и злокачественные формы. Синдром злокачествен­ной АГ встречается в 13 --30 % всех СГ.
   Различная выраженность симптомов и широкий круг заболеваний, со­провождающихся АГ, обусловливают чрезвычайную вариабельность кли­нической картины С Г. В связи с этим этапы диагностического поиска будут представлены отдельно для каждой группы заболеваний, выделен­ных в классификации.
   Почечные (нефрогенные) гипертензии. Почечные АГ -- наиболее частая причина СГ (70 -- 80 %). Они подразделяются на АГ при заболеваниях паренхимы почек, реноваскулярные (вазоренальные) гипертензии и АГ, связанные с нарушением оттока мочи. Большую часть почечных АГ представляют заболевания с ренопаренхиматозной и вазоре-нальной патологией.
   Клиническая картина многочисленных заболеваний, сопровождаю­щихся АГ почечного генеза, может проявляться следующими синдромами:
   208
  
   АГ и патологией мочевого осадка; АГ и лихорадкой; АГ и шумом над по­чечными артериями; АГ и пальпируемой опухолью брюшной полости; АГ (моносимптомно).
   Эти синдромы могут быть выявлены на разных этапах диагностичес­кого поиска.
   В задачу I этапа диагностического поиска входят: 1) сбор сведе­ний о перенесенных ранее заболеваниях почек или мочевыводящей систе­мы; 2) целенаправленное выявление жалоб, встречающихся при почечной патологии, при которой гипертензия может выступать как симптом.
   Указания на имеющуюся у больного патологию почек (гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь и т.д.), связь ее с развитием АГ по­зволяют сформулировать предварительную диагностическую концепцию.
   При отсутствии характерного анамнеза наличие жалоб на изменение цвета и количества мочи, дизурические расстройства, появление отеков помогает связать повышение АД с почечной патологией без определенных высказываний о характере поражения почек. Эти сведения необходимо получить на последующих этапах обследования больного.
   Если больной предъявляет жалобы на лихорадку, боли в суставах и животе, повышение АД, то можно заподозрить узелковый периартериит -- заболевание, при котором почки являются лишь одним из органов, вовле­ченных в процесс.
   Сочетание повышенного АД с лихорадкой характерно для инфекции мочевыводящих путей (жалобы на дизурические расстройства), встречает­ся также при опухолях почек.
   На данном этапе в ряде случаев можно получить сведения, указываю­щие лишь на повышение АД. Следует учитывать возможность существова­ния моносимптомных почечных АГ, поэтому возрастает значение последую­щих этапов обследования больного для выявления причины повышения АД.
   На II этапе диагностического поиска выявляют симптомы, обу­словленные повышением АД (описаны ранее) и основным заболеванием.
   Наличие выраженных отеков при соответствующем анамнезе делает предварительный диагноз гломерулонефрита более достоверным. Возни­кают предположения и об амилоидозе.
   При физикальном обследовании больного может быть обнаружен сис­толический шум над брюшной аортой у места отхождения почечных арте­рий, тогда можно предположить реноваскулярный характер АГ. Уточнен­ный диагноз ставят по данным ангиографии.
   Обнаружение при пальпации живота опухолевого образования у больных АГ позволяет предположить поликистоз почек, гидронефроз или гипернефрому.
   Таким образом, на II этапе диагностического поиска могут возникнуть новые предположения о заболеваниях, обусловивших развитие АГ, а также подтвердиться диагностические концепции I этапа.
   Завершить первые два этапа обследования необходимо формулиров­кой предварительного диагноза. Это делается для того, чтобы из огромно­го количества исследований, предполагаемых на III этапе, выбрать необ­ходимые именно данному больному для постановки окончательного диа­гноза.
   На основании оценки выявленных синдромов можно высказать сле­дующие предположения о заболеваниях, сопровождающихся АГ почечно­го генеза.

209


  -- Сочетанием АГ с патологией мочевого осадка проявляется: а) хро­
нический и острый гломерулонефрит; 6) хронический пиелонеф­
рит.
  -- Сочетание АГ и лихорадки наиболее часто встречается при: а) хро­
ническом пиелонефрите; б) поликистозе почек, осложненном пие­
лонефритом; в) опухолях почки; г) узелковом периартериите.
  -- Сочетание АГ с пальпируемой опухолью в брюшной полости наблю­
дается при: а) опухоли почек; б) поликистозе; в) гидронефрозе.
  -- Сочетанием АГ с шумом над почечными артериями характеризуется
стеноз почечных артерий различного происхождения.
  -- Моносимптомная АГ характерна для: а) фибромускулярной гипер­
плазии почечных артерий (реже стенозирующего атеросклероза по­
чечных артерий и некоторых форм артериита); б) аномалий разви­
тия почечных сосудов и мочевыводящих путей.
   На III этапе диагностического поиска производят: а) обязательное обследование всех больных (см. "Гипертоническая болезнь"); б) специ­альные исследования по показаниям.
   Исследования по показаниям включают:
      -- количественную оценку бактериурии, суточную потерю белка с
    мочой;
      -- суммарное исследование функции почек;
      -- раздельное исследование функции обеих почек (изотопная рено-
    графия и сканирование, инфузионная и ретроградная пиелография, хро-
    моцистоскопия);
      -- ультразвуковое сканирование почек;
      -- компьютерную томографию почек;
      -- контрастную ангиографию (аортография с исследованием почечно­
    го кровотока и каваграфия с флебографией почечных вен);
      -- исследование крови на содержание ренина и ангиотензина.
   Показания к проведению того или иного дополнительного исследова­ния зависят от предварительного диагностического предположения и ре­зультатов рутинных (обязательных) методов обследования.
   Уже по результатам обязательных методов исследования (характер мо­чевого осадка, данные бактериологического исследования) можно иногда подтвердить предположение о гломеруло- или пиелонефрите. Однако для окончательного решения вопроса нужны дополнительные исследования.
   Эти исследования включают анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи по Гулду (с качественной и количественной оценкой бактериурии), проведение преднизолоновой пробы (провокация лейкоцитурии после внутривенного введения преднизолона), изотопной ренографии и сканиро­вания, хромоцистоскопии и ретроградной пиелографии. Кроме того, сле­дует безупречно выполнить инфузионную урографию.
   В сомнительных случаях для окончательного диагноза латентно про­текающего пиелонефрита или гломерулонефрита производят биопсию почки.
   Нередко патологический процесс в почках многие годы протекает скрыто и сопровождается минимальными и непостоянными изменениями мочи. Небольшая протеинурия приобретает диагностическое значение только при учете суточного количества теряемого с мочой белка: протеи-

*

   210
  
   нурию более 1 г/сут можно рассматривать как косвенное указание на связь АГ с первичным поражением почек. Экскреторная урография ис­ключает (или подтверждает) наличие камней, аномалий развития и поло­жения почек (иногда почечных сосудов), которые могут быть причиной макро- и микрогематурии.
   При гематурии для исключения опухоли почек, помимо экскреторной урографии, проводят сканирование почек, компьютерную томографию и на завершающем этапе -- контрастную ангиографию (аорто- и кавогра-фия).
   Диагноз интерстициального нефрита, также проявляющегося микро­гематурией, может быть поставлен только с учетом результатов биопсии почек.
   Биопсия почки и гистологическое исследование биоптата позволяют окончательно подтвердить диагноз амилоидного ее поражения.
   В случае предположения о вазоренальной гипертензии установить ее характер можно по данным контрастной ангиографии.
   Эти исследования -- биопсия почки и ангиография -- проводятся по строгим показаниям.
   Ангиографию проводят больным молодого и среднего возраста при стабильной диастолической АГ и неэффективности лекарственной терапии (небольшое снижение АД наблюдается только после применения массив­ных доз препаратов, действующих на разные уровни регуляции АД).
   Данные ангиографии трактуются следующим образом:
      -- односторонний стеноз артерии, устья и средней части почечной ар­
    терии, сочетающийся с признаками атеросклероза брюшной аорты (неров­
    ность ее контура), у мужчин среднего возраста характерен для атероскле­
    роза почечной артерии;
      -- чередование на ангиограмме участков стеноза и дилатации пора­
    женной почечной артерии с локализацией стеноза в средней трети ее (а не
    в устье) при неизмененной аорте у женщин моложе 40 лет свидетельствует
    о фибромускулярной гиперплазии стенки почечной артерии;
      -- двустороннее поражение почечных артерий от устьев и до средней
    трети, неравномерность контуров аорты, признаки стеноза других ветвей
    грудной и брюшной аорты характерны для артериита почечных артерий и
    аорты.
   Эндокринные гипертензии. Среди эндокринных забо­леваний, сопровождающихся АГ, не рассматривается диффузный токси­ческий зоб, так как АГ при нем не вызывает сложностей в диагностике, а по своему механизму является преимущественно гемодинамической.
   Клиническая картина других эндокринных заболеваний, протекаю­щих с повышением АД, может быть представлена в виде следующих син­дромов: АГ и симпатико-адреналовые кризы; АГ с мышечной слабостью и мочевым синдромом; АГ и ожирение; АГ и пальпируемая опухоль в брюш­ной полости (редко).
   Выявление этих синдромов на разных этапах диагностического поис­ка позволяет предположительно высказаться об эндокринном генезе АГ.
   Hal этапе диагностического поиска жалобы больного на возник­новение гипертонических кризов, сопровождающихся приступами сердце­биений, мышечной дрожью, профузными потами и бледностью кожных покровов, головными болями, болями за грудиной, позволяют говорить о

211


   феохромоцитоме. Если перечисленные жалобы возникают на фоне лихо­радки, похудания (проявление интоксикации), сопровождаются болями в животе (метастазы в регионарные забрюшинные лимфатические узлы?), вероятно предположение о феохромобластоме.
   Вне кризов АД может быть нормальным или повышенным. Склон­ность к обморокам (особенно при вставании с постели) на фоне постоянно высокого АД также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.
   Жалобы больного на повышение АД и приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание, особенно в ночные часы, создают классическую клиническую картину пер­вичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и выявляют возможную причину АГ уже на I этапе диагностического поиска. Сочетание приведен­ных симптомов с лихорадкой и болями в животе делает вероятным пред­положение об аденокарциноме надпочечника.
   Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпа­дающее по времени с развитием АГ (при алиментарном ожирении, как правило, увеличение массы тела происходит задолго