Стоногин Василий Дмитриевич. Миастения в хирургической клинике

МИАСТЕНИЯ В ХИРУРГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

доцент Стоногин В. Д.

Вторая кафедра клинической хирургии

(зав. кафедрой член-корреспондент АМН профессор А. С. Ермолов)

Российской Медицинской Академии Последипломного образования

(ректор - член-корреспондент АМН профессор Мошетова Л.К.)

Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая, патологическая мышечная утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость.

Болезнь не может быть отнесена к патологии встречающейся очень редко, "казуистической". В литературе имеются указания на то, что болезнь наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей. По данным других авторов патология встречается несколько реже, один больной на 15 000-20 000 жителей.

Заболевание пока ещё не достаточно изученное. Не раскрыты вопросы этиологии, патогенеза. Многие исследователи как отечественные, так и зарубежные относят миастению к заболеваниям нейроэндокринным с аутоиммунным генезом.

В последние годы проблеме миастении уделяется большое внимание специалистами многих отраслей медицинской науки. Статьи по данному вопросу опубликованы в публикациях по неврологии, хирургии, анестезиологии и реаниматологии, акушерству и гинекологии, а также в различных теоретических журналах освещающих вопросы нейрофизиологии, иммунологии, патоморфологии, молекулярной патологии, фармакологии и др. Основная же нагрузка в работе с больным миастенией ложится на плечи практического врача, решающего сложные вопросы диагностики данного заболевания и проведение необходимого лечения.

Диагностика миастении нередко вызывает большие трудности. В связи с тем, что заболевание протекает с разнообразием симптомов особенно в начальной стадии его развития, больные, как правило, обращаются к врачам "узких" специальностей (окулистам, отоларингологам, инфекционистам и др. не всегда осведомленным в достаточной степени об этой патологии. Последнее обстоятельство приводит к диагностическим ошибкам, а это в свою очередь - к неправильному лечении нередко очень длительному, которое иногда может приводить и к трагическим исходам. Литература по миастении недостаточная. Имеются монографии, как правило, выходят небольшим тиражом и довольно скоро становятся библиографической редкостью.

Вторая кафедра клинической хирургии Российской Медицинской академии Последипломного образования (РМАПО) на базе Центральной клинической больницы МПС Российской Федерации (заведующий кафедрой проф. Маневич В.Л., с 1989 член-корреспондент АМН профессор Ермолов А.С.) с 1968 года занимается изучением возможностей хирургического лечения миастении и в настоящее время располагает достаточно большим опытом. Учитывая пожелания курсантов циклов усовершенствования врачей, которые проводит РМАПО, в этой работе мы решили обобщить литературные данные и свой клинический опыт по хирургическому лечению миастении.

Миастения - заболевание, которое лечат врачи-невропатологи. В тех случаях, когда лекарственная терапия оказывается неэффективной, заболевание прогрессирует, больного переводят в хирургическую клинику для выполнения операции тимэктомии. Отсюда и название нашей работы - "Миастения в хирургической клинике".

КРАТКИЕ ИСТОРИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ ПО ИЗУЧЕНИЮ МИАСТЕНИИ.

Первым научным исследованием по миастении является работа варшавского невропатолога Гольдмана (1893 г.), который впервые установил главный ведущий признак миастении - патологическую утомляемость мышц. Через 2 года немецкий ученый Джоли подтвердил важность этого симптома, вызывая патологическую утомляемость мышц повторным раздражением их электрическим током. Он же предложил называть это заболевание "миастения гравис псевдопаралитика".

За последующие почти 40 лет после первых сообщений по данным Вайгерта (с 1901 по 1939 г.) в мировой литературе опубликовано сообщения о 60 клинических наблюдениях, подтверждающих связь различных патологических процессов в вилочковой железе (гиперплазия, опухоль, киста и пр.) с миастенией. Примерно в этот период (1947 г.) Витс опубликовал результаты 110 аутопсий, умерших от миастении, причем у 53 были неопухолевые заболевания, а у 31 - опухоль тимуса. Таким образом, уже первые результаты изучения миастении показали, что примерно у половины больных миастенией заболевание вызывается неопухолевыми патологическими изменениями вилочковой железы, а у трети больных - опухолевыми процессами. Последующие исследования позволили уточнить характер патологических изменений вилочковой железы при миастении. Было показано, что у 65% больных обнаруживается гиперплазия железистой ткани с наличием лимфоидной инфильтрации и зародышевых центров, у 15% опухоль тимуса, у 20% - морфологических изменений не выявляется (Сибольд и др.). Но при этом необходимо учесть, что вилочковая железа очень чувствительна к различным внешним факторам и может быстро подвергнуться инволюции в агональном периоде. С учетом этого фактора частота поражения вилочковой железы при миастении достаточновелика и практически равна 100%.

В ходе последующих исследований было доказано, что в крови больных миастенией присутствует какое-то вещество курареподобного типа, отрицательно влияющее на функцию мышц, что патологическая утомляемость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу. Это явление наступает благодаря воздействию на нервно-мышечные синапсы токсического курареподобного фактора, циркулирующего в крови. К сожалению, природа и характер действия этого фактора остаются невыясненными до сих пор.

Исключительно важной вехой в изучение миастении явилось применение с лечебной целью физостигмина и простигмина. Впервые активную физиологическую физиологически обоснованную роль этих препаратов в лечении больных миастенией доказала М. Валькер в 1934 г.

Было отмечено, что введение указанных препаратов на определенное время (2-3 часа) уменьшает мышечную слабость. Хотя применение этих препаратов не является радикальным лечением, всё-таки значительному числу больных оно принесло и продолжает приносить облегчение и продлевает жизнь. В настоящее время помимо указанных двух препаратов имеется целых ряд других, их около 20, более эффективных средств (калимин, оксазил, прозерин, мистенон, мителаза и др.).

В последние десятилетия отмечается повышенный интерес к вилочковой железе, как к органу, регулирующему формирование иммунологических реакций. На стыке 3 медико-биологических проблем дисциплин - иммунологии, эндокринологии, общей патологии возникла новая наука - тимология. Вилочковая железа - центральный орган иммунной системы и желез внутренней секреции, центральное звено нервно-эндокринной и иммунной регуляции. Взаимодействие тимо-лимфатической и эндокринной систем является основой гомеостаза. Нарушение этого взаимодействия служит причиной многих патологических процессов (Харченко В.П., 1996 г.).

Ученые предполагают, что вилочковая железа вырабатывает гормоны, необходимые для образования лимфоидных клеток, которые играют важную роль в иммунологической активности. По другой концепции лимфоциты тимуса (тимоциты) являются предшественниками иммунокомпетентных клеток, которые потом распространяются по всему организму (в лимфоциты в лимфоузлы, селезенку и др.).

Имеется предположение, что нарушение нервно-мышечной проводимости при миастении вызывается вырабатывающимися вилочковой железой антителами по отношению к концевой пластинке мионеврального синапса, которые, фиксируясь к мышечной мембране, препятствуют доступу ацетилхолина к концевой пластинке. По мнению других авторов, не исключена возможность, что антитела при миастении могут возникать вторично, в результате деструкции мышечных волокон и поступления в кровь органоспецифических антител антигенов.

К сожалению ни одна из упомянутых концепций, включая признание миастении аутоиммунным заболеванием, не может полностью объяснить причины её возникновения и раскрыть её сущность, хотя участие холинэргических медиаторов в патогенезе миастении признается многими исследователями.

Сложность патоморфологических изменений в организме больного миастенией обусловливает необходимость комплексного лечения заболевания (антихолинэстеразная терапия, гормональная терапия, операция тимэктомии, рентгенотерапия, иммунодепрессантная терапия и пр. (Кузин М.И. с соавт.).

Первую успешную операцию удаления вилочковой железы по поводу миастении произвел в 1911 году Зауэрбрух в Цюрихе. У больной 20 лет была миастения в сочетании с тиреотоксикозом. При гистологическом исследовании удаленной вилочковой железы в ней оказалась гиперплазия железистой ткани.

Значительный след в хирургии вилочковой железы оставил Блелок, который в 1936 г. выполнил тимэктомию у больной 19 лет, страдавшей 4 года тяжелой формой миастении с миастеническими кризами. Операция произведена в период относительного благополучия под эндотрахеальным наркозом через срединную стернотомию. Успех операции был настолько значительным, что уже через 6 месяцев больная после неё могла танцевать, плавать и т.д. Через 21 год после операции чувствовала себя хорошо, была активна, работоспособна. В дальнейшем Блелок выполнил ещё несколько десятков операций с неплохими ближайшими и отдаленными результатами. В нашей стране тимэктомию при миастении впервые произвел проф. А.М. Дыхно в Красноярске (1940 г.). Операция произведена из шейного доступа под местной инфильтрационной анестезией. Эффекта от операции не наступило ни в ближайшем, ни в отдаленном послеоперационном периоде. Вероятно, из шейного доступа не удалось произвести тотального удаления вилочковой железы.

После внедрения в широкую практику современного эндотрахеального наркоза и метода реанимации больных в послеоперационном периоде стали более широко применять и операции поводу миастении, как в России, так и за рубежом. Отечественными хирургами, ставшими систематически оперировать больных с тяжелыми формами миастении, явились А.С. Чечулин, Б.К. Осипов, В.А. Жмур, М.И. Кузин, К.Т. Овнатанян, С.А. Гаджиев, В.Л. Маневич, В.Д. Стоногин и др. Эти и многие другие авторы с самого начала отметили преимущества оперативного лечения перед консервативным (несомненный более стойкий и хороший эффект у большинства оперированных больных). Большую положительную роль в оказании помощи больным миастенией послужило создание МИАСТЕНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА на базе Центральной Клинической больницы N 3 МПС (академик Гращенков Н.И., Гехт Б.М., Л.Б. Перельман и др.). В Центре проводится уточнение диагноза, всестороннее обследование, включая сложные гормональные, биохимические, электрофизиологические и другие исследования, лекарственное, включая и такое как гемосорбция и плазмаферез лечение, а затем перевод больных в хирургические отделения для оперативного лечения, послеоперационное наблюдение и реабилитация больных.

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О ВИЛОЧКОВОЙ

ЖЕЛЕЗЕ.

Вилочковая железа, тимус (от сходства с растением тимиан, имеющим дольчатое строение, относится к железам внутренней секреции. Это парный дольчатый орган, который расположен в переднем средостении, в верхнем отделе его.

У человека развитие вилочковой железы начинается на втором месяце эмбрионального периода от третьего и частично четвертого жаберного кармана, причем эпителиальные элементы, происходящие от четвертого жаберного кармана, подвергаются редукции или дают начало другим железистым образованиям в указанной области (околощитовидные железы). На 6 неделе эмбрионального периода вилочковая железа является чисто эпителиальным образованием, а на 7-8 неделе, после проникновения мезенхимальных элементов и кровеносных сосудов появляются и первые лимфоциты. Таким образом, железа превращается в лимфоэпителиальный орган. На 3 месяце эмбрионального развития формируются доли с корковым и мозговым слоями с тельцами Гассаля. Этим заканчивается окончательное формирование железы, дальнейшее развитие приводит лишь к увеличению ее объема и массы. Этот рост продолжается и в постнатальном периоде, и железа достигает максимальной относительной массы (по отношению к массе тела) в период полового созревания, после чего начинается её инволюция, (З. Кемилева).

А. Поликар (1965) разделяет онтогенетическое деление развитие на два периода: первый - с 6-ой недели эмбрионального развития до конца второго месяца, второй - с начала третьего месяца и до рождения. При этом он исходит из того факта, что в первый период железа представляет собой эпителиальный отросток, а во второй - она формируется как лимфоэпителиальный орган с врастанием кровеносных сосудов и образованием долей, ограниченных соединительнотканными перегородками.

Кровоснабжение вилочковой железы осуществляется множеством мелких артерий, артерии тимице, берущих начало от внутригрудной артерии и от нижней щитовидной артерии (снабжающую самую верхнюю часть железы). Ответвления этих сосудов проникают по перегородкам в корковую часть дольки, где в свою очередь разветвляются на капилляры и проходят в корковый и медуллярный слои дольки. В центре дольки формируются венозные сосуды, которые выходят из неё и по ходу артериальных сосудов выносят кровь из органа. Некоторые авторы делят кровеносную сеть дольки на поверхностную (находящуюся на поверхности кортикальной части) и глубокую (находящуюся на поверхности, на границе между корковым и мозговыми слоями). Артериальные ответвления ориентированы радиально. Кровоснабжение мозговой части более скудное. Посткапилляры и венулы проходят в двух направлениях - через кортикальный слой к периферии медуллярного слоя и по поверхности дольки. Эти данные позволяют сделать вывод, что более богатая васкуляризация васкуляризированная кортикальная часть обладает и более высокой функциональной активностью. Не обнаружено кровеносных сосудов к тельцам Гассаля, независимо от степени их развития.

При инволюции вилочковой железы архитектоника сосудов изменяется, стирается разница в кровоснабжении мозговой и кортикальной частей, и вся долька заполняется густой сосудистой сетью. В центре дольки располагаются крупнокалиберные, а в периферической части - мелкокалиберные сосуды. Тельца Гассаля окружены кровеносными сосудами, но не васкуляризированы.

Лимфатические сосуды в вилочковой железе располагаются между дольками и не проникают в лимфоидную ткань. Они направляются по ходу кровеносных сосудов; описаны волокна, заканчивающиеся свободно в лимфоидной ткани. Они направляются к лимфатическим сосудам средостения.

Иннервация вилочковой железы осуществляется ветками блуждающего нерва и симпатическими волокнами шейных ганглиев. Они направляются по ходу кровеносных сосудов; описаны волокна, заканчивающиеся свободно в лимфоидной ткани.

У детей железа удлинена в вертикальном направлении и несколько уплощена спереди назад, внизу расширена. Железа состоит из двух обычно асимметричных долей - правой и левой: они тесно сходятся друг с другом по средней линии, часто отдельные участки той и другой доли переходят на противоположную сторону, создается впечатление, что доли срослись в непарный орган. На самом же деле они совершенно самостоятельные и соединены только рыхлой клетчаткой. Внизу в области основания, доли несколько расходятся, ещё более ясное их разделение кверху: здесь они суживаются, образуя концы вилки и распространяясь на область шеи. Передняя сторона органа слегка выпуклая, задняя немного вогнутая. Поверхность вилочковой железы мелкобугристая, что служит выражением дольчатости её (корковое вещество разделено на дольки - лобули). Ткань вилочковой железы мягкая, пластичная, легко поддается механическим воздействиям соседних органов. Поэтому очертания вилочковой железы зависят от формы тех образований, с которыми она граничит. Цвет тимуса у плодов розоватый, у детей серо-розовый, с возрастом по мере развития жировой клетчатки он переходит в желтоватый.

По своему строению вилочковая железа лимфоэпителиальный орган. У новорожденного она весит 10-15 грамм, максимум веса железа достигает к 15 годам - 25-30 грамм. Тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. У взрослого человека, когда все системы тела находятся в расцвете структуры и функции, вилочковая железа подвергается обратному развитию. Однако даже у людей очень старых (90 лет и старше) сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки, последняя параллельно с атрофией вещества тимуса постепенно нарастает в своем количестве и занимает место железы (Тонков В.Н.). Вес железы у взрослого человека равен 4-8 граммам.

Топография. Вилочковая железа лежит в верхней части переднего средостения, занимая пространство, свободное от плевр. Кпереди от вилочковой железы лежит грудина, её рукоятка и частично тело до уровня прикрепления хряща 4 ребра. Спереди и с боков заходят края легких. Кзади от железы располагается своим верхним отделом перикард и начала крупных сосудов - аорта, плечеголовная вена. Если развита шейная часть железы, то она поднимается через верхнюю апертуру грудной клетки в область претрахеального пространства, более или менее приближаясь к перешейку щитовидной железы.

МИКРОСКОПИЧЁСКОЕ СТРОЕНИЕ

Поверхность вилочковой железы покрыта тонкой оболочкой из нежной соединительной ткани, содержащей значительное количество эластических волокон. От оболочки внутрь идут перегородки, разделяющие вещество железы на дольки (лобули). Тимус состоит из темного коркового и более светлого мозгового вещества. Последнее тянется внутри железы в виде непрерывного шнура, от которого отходят продолжения внутрь отдельных долек. Между корковым и мозговым веществом резкой грани нет, но кора значительно богаче клетками. Повсюду можно различать собственно паренхиму железы и основу её в виде тонкой сеточки из клеток звездчатой формы. Промежутки между клетками сеточки заняты свободными элементами. Это круглые клетки, бедные протоплазмой с круглым ядром, которое выполняет почти все тело клетки. Главную массу их составляют лимфоциты. В сердцевине имеются концентрические (Гассалевы) тельца - комплексы плоских эпителиальных клеток, наслоенных друг на друга.

Гистогенез вилочковой железы - это процесс сложный и своеобразный. Эпителиальный зачаток дает ретикулум и концентрические тельца Гассаля. В конце второго месяца утробной жизни в ретикулуме появляются круглые элементы, происходящие из окружающей мезенхимы. Особенно много иммигрантов лимфоцитов в корковом веществе. Здесь же они энергично размножаются. В результате тимус в развитом состоянии представляет орган лимфоэпителиальный и морфологически имеет нечто общее с миндалинами.

Вилочковая железа представляет собой орган, где комбинируются лимфоидная функция и функция внутренней секреции. Этой железе, как в прошлые времена, так и теперь приписывают много различных функций. Как и всякая железа внутренней секреции, вилочковая железа свой гормон выделяет непосредственно в кровь. Выделить этот гормон, получить его в чистом виде, полностью расшифровать его химическую формулу пока не удалось. Но работы в этом направлении ведутся. К настоящему времени выделены отдельные фракции гормона: тимопоэтин, тимический гуморальный фактор, тимический фактор X, тимический сывороточный фактор (тимулин), а-тимозин, а-7-тимозин, в-тимозин, а-протимозин. Согласно предположению ученых, различные тимические гормоны влияют на Т-лимфоциты в определенной последовательности (Бах И., 1983). Имеются высказывания отдельных авторов о том, что некоторые фракции гормона вилочковой железы обладают свойством тормозить рост и развитие злокачественных опухолей организме.

Основная главная функция роль вилочковой железы заключается в формировании, поддержании и полноценном функционировании системы иммуногенеза в организме. Доказано, что удаление вилочковой железы до формирования лимфоидных органов (селезенка, лимфатические узлы) ведет к остановке развития всей системы иммуногенеза и к неспособности организма осуществлять иммунные реакции. Вилочковой железе приписывают и ряд других функций. В частности ее рассматривают как орган, принимающий участие в регуляции обмена веществ (белкового, углеводного, жирового, минерального и др.). О том, что вилочковая железа принимает участие в регуляции роста организма, свидетельствует такой факт. Если у молодых животных удалить железу, то у них наблюдается отставание в росте, уменьшается вес, уменьшается содержание извести в костях, кости скелета становятся мягкими и гибкими. Вилочковая железа влияет на функцию многих ферментных систем организма, особенно на ферментную систему, способствующую усвоению кислорода из атмосферы и отдачи его из крови тканям и органам. При патологическом состоянии вилочковой железы эти ферментные системы страдают, а от этого насыщение артериальной крови кислородом понижено, а содержание кислорода в венозной крови повышено. Таким образом, снижена артериально-венозная разница. Доказано влияние вилочковой железы на поддержание постоянства внутренней среды организма (гомеостаза). В литературе имеются указания о том, что вилочковая железа оказывает огромное влияние на кроветворение. А отсюда зависимость некоторых форм болезней крови (аплазия красного костного мозга и др.) от патологического состояния вилочковой железы (Кацнельсон А. и др.). Имеются указания и на другие функции железы. Функция вилочковой железы, как в здоровом, так и в больном организме при патологическом ее состоянии, протекает во взаимодействии, во взаимосвязи с другими железами внутренней секреции: гипофиз, надпочечники, щитовидная железа, половые железы и т.д. Функция вилочковой железы находится под регулирующим влиянием центральной нервной системы. Центром регуляции тимуса в головном мозге является гипоталамическая область. Иннервация вилочковой железы осуществляется веточками блуждающего и симпатического нервов.

ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА МИАСТЕНИИ.

Как уже говорилось, закладка вилочковой железы происходит на 6-7 неделе эмбриональго развития. Она развивается в виде отдельных вентральных выростов из третьего и четвертого глоточных карманов. Эти карманы растут как в каудальном, так и в краниальном направлении. Каудальная часть карманов постепенно утолщается и вместе со всеми глоточными дериватами опускается вниз под грудину в переднее средостение (восьмая неделя развития). Краниальная часть карманов образует так называемый дуктус тимофарингеус. В некоторых случаях этот зачаточный проток не редуцируется, и из него развиваются добавочные (шейные) доли вилочковой железы. В последующем в эпителиальные закладки врастает мезенхима, которая, разрастаясь, делит эти закладки на дольки. В конце третьего месяца эмбрионального развития интерстициальная ткань превращается в соединительную ткань, а вселяющиеся клетки преобразуются в лимфоциты (Б.М. Пэттен) К концу третьего месяца эмбрионального развития происходит разделение железистой ткани на мозговое и корковое вещество. Корковое вещество содержит больше лимфоцитов, чем мозговое. К этому же времени образуются тельца Гассаля. К моменту рождения вилочковая железа состоит из двух долей (редко из трех). Размеры правой и левой долей неодинаковы. Кверху и книзу доли расходятся, это придает железе некоторой сходство с вилкой. Паренхима железы у новорожденного окутана нежной соединительной капсулой, в которой рассеяно много эластических волокон. От капсулы отходят соединительно-тканные перегородки, которые делят паренхиму на дольки. На периферии такой дольки располагается более темное корковое вещество, центр составляет светлое мозговое вещество. Окраска слоев обусловлена различным количеством расположенных в них лимфоцитов: корковое вещество сплошь усеяно лимфоцитам и поэтому выглядит более темным. В мозговом веществе лимфоцитов значительно меньше. Лимфоциты коркового и мозгового вещества по своему строению идентичны. Основу паренхимы дольки вилочковой железы составляет эпителиальный остов, образованный своеобразными звездчатыми клетками. Характерной особенностью ткани вилочковой железы, позволяющей ее отличить от лимфоэпителиальной ткани других органов, является наличие особых концентрических телец, впервые описанных Гассалем и носящих его имя. Эти тельца состоят из уплощенных наслоившихся одна на другую клеток. В центре тельца Гассаля клети лишены ядер. Тельца Гассаля присущи только мозговой ткани вилочковой железы. У новорожденных диаметр их достигает 130-150 микрон. По данным Гончарукова Н.П. в мозговой ткани железы сначала появляются большие единичные эпителиальные клетки, которые развиваются из зародышевого эпителия. Быстрое последовательное деление клеток приводит к тому, что вновь образованные периферические клетки, встречая сопротивление окружающих тканей, сдавливаются, меняя форму, наслаиваются одна на другую. Ядра этих клеток погибают. В протоплазме скапливаются глыбки аморфного вещества. Таким образом, клетки телец Гассаля являются вершиной дифференцировки эпителиальных клеток, в протоплазме которых постепенно откладываются особые зерна, сходные с кератогиалином. Накопление этих зерен в клетке приводит к гибели клетки. Многие ученые рассматривают постоянную дегенерацию клеток телец Гассаля как источник секрета вилочковой железы и, следовательно, сами тельца - как ее голокриновые аденомеры. Тельца Гассаля - образования активные. Голодание, интоксикация, стимулирующая терапия, рентгеновское облучение, врожденные заболевания (сифилис) вызывают разрастание старых, а также образование новых телец Гассаля. До наступления половой зрелости (11-15 лет) железа увеличивается за счет разрастания лимфоэпителиальной ткани. Меняется взаимоотношение коркового и мозгового слоев. С наступлением полового созревания происходит сложный процесс замещения паренхимы жировой тканью. В большинстве случаев жировая ткань появляется в междольковых соединительнотканных промежутках и постепенно разрастаясь, окружает сохранившиеся дольки. Внутри дольки (очаговый тип замещения) иногда жировая ткань в виде отдельных глыбок крупных клеток появляется внутри железистой ткани (инфильтративный тип замещения). В возрасте 25-50 лет инволютивный процесс несколько замедляется, а после 50 лет вновь нарастает. Однако было бы неверно свести весь процесс инволюции вилочковой железы только к замещению железистой ткани жировой клетчаткой. Вся железа претерпевает значительные структурные изменения - к 35-40 годам среди массы жировой ткани железистая ткань представлена отдельными островками и пластами. Ввиду того, что количество лимфоцитов в корковом веществе резко уменьшается граница между ним и мозговым веществом исчезает. Тельца Гассаля увеличиваются в размерах (250-300 микрон). Происходит перестройка сосудистой сети железы, если в раннем возрасте преобладают рассыпной тип сосудов, то в более зрелом возрасте он носит магистральный характер. Вокруг таких сосудов чаще сохраняются островки железистой ткани.

Даже в глубокой старости сохраняется значительная часть лимфоэпителиальной ткани (Л.К. Жолобов). В старческом возрасте дольки имеют сравнительно малые размеры. Корковое и мозговое вещество практически неотличимы друг от друга - оба объединены лимфоцитами. Хорошо прослеживается эпителиальный остов дольки. Крупные тельца Гассаля располагаются не только в центре дольки, но и на ее периферии. Иногда в массе жировой ткани встречаются единичные тельца Гассаля, вокруг которых сохраняется незначительное количество эпителиальной ткани, слабо инфильтрированной лимфоцитами (С.А. Гаджиев). В отличие от возрастной инволюции существует акцидентальная инволюция вилочковой железы. Сущность последней сводится к тому, что в случаях воздействия на организм или на саму железу какого-либо вредного фактора паренхима железы претерпевает значительные структурные изменения. Железа резко уменьшается в размерах. Вес ее также резко убывает. Сразу же после начала воздействия раздражителя подвергается структурной перестройке корковый слой. Лимфоциты коркового слоя частично мигрируют в кровеносное русло, частично погибают. Исчезновение лимфоцитов коркового слоя настолько значительное, что в течение ближайших суток он выглядит полностью опустошенным. Лимфоциты мозгового слоя более резистентны и поэтому структура этого слоя в это же время практически не меняется. На препаратах он выглядит более темным. Большую ранимость лимфоцитов коркового слоя ученые связывают с меньшей их зрелостью. Но если действие чрезвычайного раздражителя длительно мозговой слой также освобождается от лимфоцитов. Параллельно с этим идет бурное созревание существующих телец Гассаля образование новых. Реакция эта неспецифична, она возникает при развитии какого-либо патологического процесса - при переохлаждении организма, в условиях голода, при отравлениях и интоксикациях. При воздействии на организм и на вилочковую железу рентгеновских лучей акцидентальная инволюция вилочковой железы обратима. Какие бы грубые изменения не развивались в вилочковой железе, в ответ на действие чрезвычайных раздражителей регенеративные способности ее так велики, что уже в ближайшее время структура тимуса полностью восстанавливается (Хлопин Н.Г.). Видимо, этим можно объяснить возникающие вскоре после прекращения рентгенотерапии рецидивы миастении. А недостаточно полное удаление вилочковой железы при тимэктомии может повлечь за собой восстановление структуры железы, что, в свою очередь, может привести к рецидиву миастении. Какие же морфологические изменения наблюдаются у больных миастенией? В настоящее время доказано, что практически у всех больных миастенией имеются те или иные изменения в вилочковой железе - чаще всего это гиперплазия вилочковой железы (60-75 %), опухоли -15-20 %, несколько реже другие процессы. Под термином гиперплазия не следует понимать абсолютное увеличение ее веса и размеров. Тщательно проведенные исследования М.И. Кузина и Н.Я. Кабановой показали, что при миастении имеет место увеличение среднего размера вилочковой железы у больных всех возрастов. К гиперплазии следует относить случаи, когда имеется лишь усиленная, по сравнению с нормой, инфильтрация ткани лимфоцитами. Строение лимфоцитов и эпителиальных клеток при гиперплазии не отличается от строения их в норме. Признаком гиперплазии вилочковой железы является также наличие так называемых герминативных центров, напоминающих по своему строению аналогичные центры Флеминга в лимфатических узлах. Это светлые большей или меньшей величины круглые или эллипсовидные поля эпителиальной ткани, значительно инфильтрированные лимфоцитами. По краю такого поля расположен темный барьер, образованный массивным скоплением лимфоцитов. В центре поля иногда можно наблюдать митотическое деление некоторых клеток. А. Камерон (1948) пишет, что вилочковая железа изменяется при многочисленных заболеваниях, но вряд ли какое либо из них связано с этой железой. Гиперплазия вилочковой железы наблюдается не только при миастении, но такие же изменения, как при миастении, обнаруживают у больных аддисоновой болезнью, акромегалией, гипертиреоидизме. При базедовой болезни у 50-70 % больных встречается гиперплазия вилочковой железы. Гиперплазия гипофиза сопровождается, как правило, гиперплазией вилочковой железы (М.Я. Борейнтман 1949). Иногда у умерших от миастении на вскрытии обнаруживали резкое увеличение гипофиза и надпочечников (Маркелов Г.И.). Сопоставление указанных данных приводит к выводу, что гиперплазия вилочковой железы является неспецифической реакцией при многих заболеваниях эндокринной системы. Эти данные свидетельствуют также о том, что функция вилочковой железы тесно связана с другими железами как звеньями эндокринной системы. Первичное нарушение деятельности тимуса влечет за собой определенные сдвиги в деятельности желез внутренней секреции и наоборот, не исключена возможность, что иногда пусковым механизмом миастении может быть поражение диэнцефально-гипофизарного отдела мозга, а следствием - возникновение вторичных изменений в вилочковой железе.

С тех пор как Лаквер и ВАЙГЕРТ обнаружили опухоль вилочковой железы у больного, погибшего от миастении, и впервые возникло предположение о связи нарушения функции этой железы с развитием миастении прошло около 100 лет. Накопление во всем мире за эти годы фактов, клинических наблюдений свидетельствует о безусловной роли вилочковой железы в развитии и течении миастении. Экспериментальными исследованиями доказано, что при миастении вилочковая железа продуцирует какой-то токсический фактор, который может вызвать блок нервно-мышечного соединения и двигательное нарушения миастенического характера.

Целый ряд фактов указывает на значимость и других желез внутренней секреции на развитие миастении. Несомненна роль половых желез. В пользу этого свидетельствует то, что миастения чаще встречается у женщин, нередко заболевание начинается в период полового созревания, первой беременности, сразу после родов, или наоборот, беременность ведет к уменьшению миастенических проявлений. Нередко при миастении наблюдается изменения и со стороны других желез внутренней секреции (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).

В качестве причин, непосредственно предшествующих возникновению миастении, многие авторы указывают на перенесенную инфекцию, черепно-мозговую травму. В период эпидемии энцефалита наблюдались случаи развития миастении при стволовом энцефалите: на важность повреждений диэнцефальной зоны в возникновении некоторых форм миастении указывают клинические наблюдения сочетания миастении с другими заболеваниями и синдромами диэнцефального происхождения - сочетание миастении с другими заболеваниями с миопатией, пароксизмальной плегией и другими. В качестве момента, непосредственно предшествующего миастении, у многих больных можно отметить психическую травму, стресс. Некоторые авторы отметили, что в последние десятилетия увеличилось количество обращающихся больных миастенией. Объясняется этот факт тем, что в нашей повседневной жизни количество стрессовых ситуаций ежедневно и повсеместно значительно возросло.

Что касается патогенеза миастении, то он вероятно очень сложен и на сегодняшний день изучен далеко не полностью. Поэтому в данной работе мы остановимся только на некоторых моментах патогенеза. Известно, что передача возбуждения с нерва на мышцу происходит с помощью ацетилхолина. Ацетилхолин синтезируется
в митохондриях тела нервной клетки и в аксональных частях нейрона, но функцию медиатора выполняет лишь в терминальных нервных окончаниях. Ацетилхолин синтезируется в присутствии фермента холинацетилазы и током аксоплазмы распространяется, достигая концевой пластинки, где в области пресинаптической её части образует резерв или запас ацетилхолина. В нервно-мышечной передаче имеет значение не только синтез ацетилхолина, но и скорость
превращения резерва ацетилхолина в полезный (выделяющийся) ацетилхолин.

При миастении предполагаются следующие 3 возможности: 1)в нервно-мышечном соединении имеется повышенное количество по сравнению с нормой количество холинэстеразы, что усиливает гидролиз ацетилхолина и приводит к его относительной недостаточности; 2) по тем или иным причинам имеется недостаточное количество ацетилхолина (за счет недостаточности его синтеза или выделения), 3) нервно- мышечное соединение блокируется каким-то фактором, циркулирующим в крови больного миастенией, который, возможно, действует конкурентно по отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы, либо блокируя чувствительность постсинаптической мембраны, либо, наконец, действуя ещё каким-то образом нам пока неизвестным.

В патогенезе миастении некоторые авторы приписывают ведущую роль гипоталамусу. Не исключено и обратное влияние тимуса на гипоталамус, что функция тимуса, будучи в ряде случаев пусковым механизмом, приводит к дальнейшему вовлечению в патологическую цепь церебральных нейроэндокринных образований, патология которых оформляет своеобразную картину миастении.

Из исследований Л.А. Орбели и А. Генецинского известно, что симпатическая иннервация повышает работоспособность мышц и уменьшает их утомление. Угнетение симпатической нервной системы, наблюдаемое при миастении в связи с нарушением стимулирующих влияний гипоталамуса (или антагонистического действия тимуса) приводит к расстройствам адаптационно - трофических функций - одному из конечных звеньев миастении (В.С. Лобзин). Какую-то не совсем ясную роль в патогенезе миастении играют синокаротидные образования.

Предположение об аутоиммунном генезе миастении на основании клинических данных было впервые высказано Симпсоном в 1960 году. Целый ряд клинических особенностей миастении имеет определенное сходство с заболеваниями, заведомо аутоиммунной природы, например красная волчанка, неспецифический полиартрит и др.

Патологические изменения в мышцах при миастении и при системных заболеваниях мышц аутоиммунной природы - дермато- и полимиозит также сходны: в обоих случаях определяется распад мышечных волокон и лимфоидная инфильтрация, иногда не позволяет дифференцировать эти заболевания друг от друга по данным биопсии. При миастении фактически имеется картина общего миозита аналогичная таковому при заболеваниях соединительной ткани (коллагенозы).

Существует два возможных механизма возникновения аутоиммунных заболеваний: 1) измененный аутоиммунный аппарат с патологической пролиферацией иммуноцитов реагирует против нормальных тканевых и клеточных антигенов; 2) реакция нормального иммунного аппарата с измененными или нормальными антигенами, но приходящими впервые в сопротивление соприкосновение с лимфоидной системой и воспринимающийся в связи с этим как "незнакомые". Вопрос этот окончательно пока не решен. И не случайно на симпозиуме в Нью-Йорке, посвященном миастении был сделан общий вывод о том, что миастения ещё не может быть отнесена к заболеваниям с, несомненно, аутоиммунной природой, а должна рассматриваться как клиническая форма с возможным, но ещё не доказанным аутоиммунным патогенезом.

Таким образом, на основании всего изложенного, можно прийти к выводу, что при обсуждении всех возможных факторов патогенеза миастении, центральное место в патогенезе принадлежит вилочковой железе, независимо от того, каким путем осуществляется её влияние на развитие заболевания и его симптомы - за счет нарушений иммунологических процессов, в связи с выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то иным, пока ещё неясным путем. Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикаций, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место миастения суи генерис. При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают вторично за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге (воспалительного, травматического, бластоматозного или другого характера), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

КЛИНИКА МИАСТЕНИИ. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ.

В клинической картине миастении доминирует патологическая утомляемость мышц, что и определяет название заболевания - миастения. В патологический процесс вовлекаются, прежде всего, поперечно-полосатые мышцы различной локализации (краниального отдела шеи, туловища, конечностей).

Часто заболевание начинается постепенно, с временных быстро проходящих симптомов. Нередко это такие симптомы как опущение века, двоение в глазах, утомляемость при разговоре, гнусавость голоса. За этими периодами первых клинических и симптомов могут следовать длительные бессимптомные периоды. У отдельных больных развернутая картина заболевания формируется иногда на протяжении 1-2. и более лет, но иногда до 5-8 и даже до 15 лет. Но с другой стороны наблюдаются больные, у которых первые симптомы возникают достаточно остро и больной может указать день и час начала заболевания и сам процесс может принять очень быстро прогрессирующее течение и уже через несколько недель болезнь может привести к тяжелому миастеническому кризу (галопирующее течение, злокачественное течение).

В качестве причины, с которой примерно 60% больных связывает начало заболевания, является инфекция (брюшной тиф, грипп, ангина, пневмония, другие желудочно-кишечные инфекции и т.д.). У других больных заболеванию предшествовала беременность, роды, иногда аборт, начало менструального цикла. Часть больных начало заболевания связывает с черепно-мозговой травмой, психической травмой физическим и психическим переутомлением. Но все эти факторы должны, видимо рассматриваться не как этиологические, а как предрасполагающие. Появившись, первые симптомы могут иногда существовать длительное время, не прогрессируя, и лишь много лет спустя наступает генерализация процесса. В других случаях быстро появляется патологическая утомляемость все новых и новых групп мышц и картина генерализованной миастении не вызывает сомнений.

Не обязательно во всех случаях первыми симптомами миастении являются глазные или глоточно-лицевые. У большой группы больных заболевание начинается со слабости в руках и ногах. Привычные движения, которые ранее выполнялись легко, теперь становятся невыполнимыми или выполняются с большим трудом. Мы наблюдали больную, которая среди, казалось бы, полного благополучия и здоровья обнаружила, что она не может войти в автобус. Другая больная также считала себя здоровой и первыми признаками заболевания явилась слабость в руках, из-за чего она стала ронять грудного ребенка во время кормления его грудью. По данным С.А. Гаджиева птоз наблюдается у 90% больных миастенией, причем у 80% - двухсторонний, как правило, асимметричный. Особенностью птоза при миастении является то, что, как правило, после физической нагрузки и к вечеру он усиливается.

У 70% больных наблюдается диплопия в горизонтальной, вертикальной или косой плоскости. Степень ограничения движений глазных яблок при миастении различна от легкой до полной наружной офтальмоплегии. В некоторых случаях наблюдается косоглазие, чаще расходящееся. Из других симптомов можно указать на следующие глазные симптомы: быстрая утомляемость при чтении (утомляемость аккомодации по В.С. Лобзину), нистагм, связаны с неравномерной слабостью и утомляемостью наружных мышц глаза. Следующими по частоте поражаются мышцы лица (мимическая мускулатура). Неполное смыкание век, лагофтальм, зависящий от слабости круговой мышцы глаза. Редкое мигание.

Нередко наблюдается слабость круговой мышцы рта и мышцы, поднимающей верхнюю губу. От этого больной не может вытянуть губы в трубочку, свистеть, улыбаться, улыбка становится неестественной, нарушается речь, жидкая пища вытекает изо рта. Лицо больного миастенией становится амимичным, маскообразным. Быстрая утомляемость жевательной мускулатуры в той или иной степени выражена у 90% больных, резкая - у 20%. Из-за слабости этой группы мышц больные вынуждены нижнюю челюсть поддерживать рукой, а пищу принимать протертую, или кушать только после приема антихолинэстеразных препаратов.

У больных миастенией наблюдается так называемый "бульбарный паралич без анатомических изменений", который выражается в расстройстве глотания, речи, а иногда и дыхания. Наличие этого синдрома делает прогноз при миастении всегда серьезным. Затруднение глотания, поперхивание при глотании нередко ведет к легочным осложнениям, аспирационной пневмонии, а затем вынуждает кормить больных через назогастральный зонд.

Нарушения речи: гнусавость, дизартрия, афония и др. наблюдаются у 80-90% больных. Нарушения дыхания наблюдается у многих больных, и зависят они как от слабости дыхательной мускулатуры, так и от западения языка. Проявлением бульбарных нарушений при миастении является свисание и ограничение подвижности мягкого неба, а от этого нарушение речи (60% больных). Ограничение движения языка затрудняет акт глотания, а также вызывает дизартрию, которая наблюдается у 24% больных. При этом наблюдается и атрофия мышц языка. Помимо мышц краниального отдела у большинства больных нарушается функция мышц шеи из-за патологической утомляемости мышц шеи и других скелетных мышц конечностей, туловища.

Чаще поражаются мышцы рук, причем больше страдают проксимальные отделы мускулатуры (мышцы плечевого пояса), не страдают и мышцы дистальных отделов. Мышцы ног, хотя и несколько реже, но также поражаются при миастении, и, как и на верхних конечностях сильнее страдает проксимальная группа мышц. У больных миастенией наблюдается характерная для них походка, переваливающаяся "утиная". На руках чаще всего и более значительно поражаются зубчатые, дельтовидные, грудные, над- и подостные, что затрудняет поднятие рук и вытягивание и движения вперед, на нижних конечностях больше страдают сгибатели и наружные ротаторы бедер. А отсюда миастеническая походка, затруднение движений при ползании, при движении подъёме по лестнице. Слабость скелетных мышц отличается постоянством при малейшей физической нагрузке, ведет к быстрой утомляемости. Из-за слабости скелетной мускулатуры (генерализованной) у 18% больных наблюдаются в большей или меньшей степени выраженные дыхательные расстройства.

Слабость и патологическая утомляемость при миастении, как правило, не сопровождается выраженной мышечной атрофией. Однако, как указывают многие авторы, примерно у 20% больных миастенией наблюдается атрофия мышц наиболее подверженных заболеванию, наиболее пораженных - это мышцы плечевого пояса, плеч, мышцы тазового пояса, бедер. Но эти атрофии не резко выражены и не сопровождаются фибриллярными подергиваниями в отличие от атрофии при миопатиях.

Из других симптомов можно указать на такие как отсутствие отдельных рефлексов (с ахиллова сухожилия, с мышц рук, анизорефлексия). Патология рецепторных систем: нарушение вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности, болевой чувствительности, психические расстройства, психозы, эпилептиформные припадки. Нарушения сердечной деятельности в той или иной степени отмечаются у 38% больных и выражаются в стойкой тахикардии, аритмии, неприятных ощущениях в области сердца, чувства "замирания" сердца, приглушение сердечных тонов, иногда систолический шум на верхушке, стойкая гипотония. Степень выраженности всех перечисленных выше симптомов бывает разной. От легкой до тяжелых приступов сердечной недостаточности с остановкой сердечной деятельности и летальным исходом. Нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде парезов кишечника, наклонности к запорам наблюдается нередко. Несколько реже у больных с миастенией наблюдаются жалобы на недержание мочи и кала. В литературе опубликовано много различных классификаций миастении. Мы в своей работе пользуемся классификацией, опубликованной в монографии С.А. Гаджиева с соавторами. Приводим эту классификацию.

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА. МИАСТЕНИИ

-- без нарушения дыхания и сердечной деятельности

-- с нарушением дыхания и сердечной деятельности

2. ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ:

I) Глоточно-лицевая:

А) без нарушения дыхания

Б) с нарушением дыхания

2) Глазная форма

3) Скелетно-мышечная форма:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания

Некоторые авторы (Кузин М.И., Гехт Б.М., 1996) выделяют заболевания миастенией у детей: I) неонатальная форма 2) ювенильная. Кроме того, предлагается выделять степень тяжести миастении: легкая, средняя и тяжелая формы миастении. Правда, когда идет о речь о миастении, то надо признать, что степень тяжести может довольно быстро и резко изменяться. Час тому назад больного можно отнести к легкой степени, а через час он может стать очень тяжелым.

У большинства больных (около 80%), поступающих в клинику на стационарное лечение, наблюдается генерализованная форма миастении. Локальные формы миастении встречаются значительно реже, среди них глоточно-лицевая занимает второе место после генерализованной, далее идет скелетно-мышечная и глазная формы. Так как среди больных, которые поступают в стационар, у многих из них заболевание начиналось с локальных проявлений и лишь затем, по прошествии 1-2 и более лет, когда процесс генерализовался, больному ставился диагноз миастении и начинали лечение. Так что знание всех перечисленных выше клинических форм миастении на наш взгляд имеет колоссальное значение в постановке правильного диагноза именно в раннем периоде. Ведь у большинства больных миастения начинается с локальных форм.

В литературе можно встретить выделение в отдельную форму локальную сердечную форму миастении. Правда такое выделение признается не всеми. Вероятно, чистая сердечная форма миастении встречается чрезвычайно редко, но жалобы со стороны сердца и изменения на электрокардиограмме у больных миастенией отмечается более чем у половины больных.

Наряду с выделением клинических форм миастении выделяют ещё степень тяжести миастении. По степени тяжести миастению делят на легкую, не требующую специального лечения и без нарушения жизненно важных функций; средней тяжести - резко выраженные миастенические симптомы, которые удается снять антихолинэстеразными препаратами, жизненные функции не нарушены, консервативная терапия приносит эффект; тяжелая форма - наличие резко выраженной миастенической симптоматики, не снимаемой полностью антихолинэстеразными препаратами, нарушение функции жизненно важных органов (дыхание, глотание, сердечная деятельность), консервативная терапия оказывает временный и неполный эффект.

Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения. Но в некоторых случаях болезнь быстро прогрессирует и уже через несколько недель или месяцев наступает генерализация процесса с нарушением всех жизненно важных функций, угрожающим состоянием или летальным исходом. В таких случаях только срочная операция спасает больных от гибели. Нам несколько раз приходилось оперировать больных миастенией по срочным показаниям, так как никакая лекарственная терапия не оказывала желаемого эффекта, состояние больного прогрессивно довольно быстро ухудшалось. Все оперированные по срочным показаниям больные выздоровели.

Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения.

До применения антихолинэстеразных препаратов смертность в первые 1-2 года от начала заболевания достигала 90% (А.Я. Кожевников). После начала применения антихолинэстеразных препаратов средняя продолжительность жизни увеличилась до 3-5 лет. Но большинство больных является инвалидами 1-2 группы. Поэтому все время во всем мире идут поиски более эффективных методов лечения. На сегодня таким методом является хирургический. Но нельзя сказать, что он полностью удовлетворяет хирургов и больных, но он дает все же лучшие результаты по сравнению с только консервативными методами. Отдельно необходимо сказать о миастенических кризах. У больных миастенией под влиянием разнообразных причин резко ухудшается состояние, когда все миастенические проявления пароксизмально резко усиливаются, у больного наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают легкие кризы, при которых не полностью выключаются жизненно важные функции и состояние улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов и тяжелые - резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые кризы купировать только применением антихолинэстеразных препаратов не удается, необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон), необходима интубация или трахеотомия и последующий перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция, рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело обычно протекает послеоперационный миастенический криз, чаще всего он возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым поверхностным, с участием в дыхании мышц живота, а затем дыхание делается редким, поверхностным вплоть до остановки дыхания. В период криза наблюдается частый пуль до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения, приглушенность тонов сердца, падение артериального давления.

Кроме генерализованного миастенического криза, выделяют ещё парциальный миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом кризе может наблюдаться остановка дыхания. Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных препаратов и гормональных препаратов, как правило, снимает криз. У отдельных больных кризы могут повторяться многократно. Нередко выведение больного из миастенического криза представляет трудную задачу. Повторные введения в больших дозах антихолинэстеразных препаратов сначала оказывают эффект, а затем вместо облегчения, после инъекции этих препаратов наступает ухудшение. В этих случаях имеются основания предполагать, что от передозировки препарата миастенический криз перешел в холинэргический. Проведение дифференциальной диагностики имеет важное практическое значение. Для холинэргического криза характерным является гиперсекреция трахеобронхиального дерева, гиперсекреция слюны - полный рот стекловидной слюны, мышечные подергивания (фасциляции, анамнез указывает на то, что больной получал большие дозы антихолинэстеразных препаратов. В случае если неясно, какой у больного криз - миастенический или холинэргический, рекомендуется отменить все лекарственные препараты, больного перевести на искусственную вентиляцию легких. Как правило, через двое суток все явления криза проходят, и после этого можно снова назначать антихолинэстеразные препараты.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин

Кандидат медицинских наук, доцент второй кафедры хирургии Российской медицинской академии последипломного образования

E-mail: svas

Оставить комментарий © Copyright Стоногин Василий Дмитриевич Размещен: 02/03/2023, изменен: 02/03/2023. 56k. Статистика. Статья: Естествознание Скачать FB2		Ваша оценка:

Стоногин Василий Дмитриевич Миастения в хирургической клинике

Стоногин Василий Дмитриевич
Миастения в хирургической клинике